Hipertensión pulmonar primitiva
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Hipertensión pulmonar primitiva. enfermedad obliterante muy rara, de causa desconocida, que afecta a las arterias pulmonares medias y pequeñas y que produce una insuficiencia ventricular derecha o un síncope fatal, 2 a 5 años después de su descubrimiento.
Sumario
Causas
El lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia el resto del cuerpo. Cuando las pequeñas arterias (vasos sanguíneos) de los pulmones se estrechan, no pueden transportar mucha sangre. Cuando esto sucede, la presión se acumula, lo cual se denomina hipertensión pulmonar.
El corazón necesita trabajar más fuertemente para forzar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión. Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho del corazón o cor pulmonale.
La hipertensión pulmonar puede ser causada por
- Enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia o la artritis reumatoidea
- Anomalías congénitas del corazón
- Coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar)
- Insuficiencia cardíaca
- Enfermedad de las válvulas del corazón
- Infección por VIH
- Niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico)
- Enfermedad pulmonar, como EPOC o fibrosis pulmonar
- Medicamentos (por ejemplo, ciertos fármacos para adelgazar)
- Apnea obstructiva del sueño
En muchos pacientes, la causa de la hipertensión pulmonar se desconoce. En este caso, la afección se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (HPI). Idiopática significa que la causa de una enfermedad no se conoce. La hipertensión arterial pulmonar idiopática es infrecuente y afecta más a las mujeres que a los hombres. Si la hipertensión pulmonar es causada por un medicamento o por una afección conocida, se denomina hipertensión pulmonar secundaria.
Síntomas
Con frecuencia, la dificultad para respirar o el mareo leve durante la actividad es el primer síntoma. Es posible que se presente frecuencia cardíaca rápida (palpitaciones). Con el tiempo, los síntomas ocurren con actividad más ligera o incluso estando en reposo. Otros síntomas abarcan:
- Hinchazón de las piernas y los tobillos
- Coloración azulada de los labios o la piel (cianosis)
- Presión o dolor torácico, generalmente en la parte frontal del pecho
- Episodios de vértigo o desmayo
- Fatiga
- Aumento del tamaño del abdomen
- Debilidad
Las personas con hipertensión pulmonar a menudo tienen síntomas que aparecen y desaparecen. Ellos informan que tienen días buenos y malos.
Nombres alternativos
Hipertensión arterial pulmonar; Hipertensión pulmonar primaria esporádica; Hipertensión pulmonar primaria familiar; Hipertensión arterial pulmonar idiopática; Hipertensión pulmonar primaria; HPP; Hipertensión pulmonar secundaria
Fuentes
- Manual MERCK, 10ªed., edición del centenario.
- Medlineplus
