Insuficiencia pulmonar
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Insuficiencia pulmonar. La incompetencia de la válvula pulmonar es relativamente frecuente, sobre todo la fisiológica, que se ha hecho más manifiesta desde la incorporación de las técnicas de eco-doppler como instrumento de diagnosis convencional en la cardiología.
Sumario
Etiología
La diferenciación entre disfunción valvular primaria o secundaria es muy importante en la evaluación de la valvulopatía tricúspidea o pulmonar. En el adulto, la patología valvular de las cavidades derechas, sobre todo la regurgitante, es comúnmente resultado de hipertensión pulmonar secundaria a cardiopatía de cavidades izquierdas, enfermedad pulmonar primaria o a vasculopatía pulmonar; el síndrome del aceite tóxico, ha sido origen de hipertensión pulmonar y de insuficiencia pulmonar (IP).
La causa más frecuente de IP es la dilatación del anillo valvular, secundaria a hipertensión pulmonar de cualquier etiología. A diferencia de la estenosis pulmonar, la IP raramente es de origen congénito y puede manifestarse por una dilatación idiopática de la arteria pulmonar. También puede ser originada por una conectivopatía, como el síndrome de Marfan. La endocarditis infecciosa puede ocasionar IP aguda, sobre todo en personas adictas a drogas por vía intravenosa y constituye la segunda causa más prevalente tras la hipertensión pulmonar. La yatrogenia debida a la reparación quirúrgica de la EP o por valvuloplastia pulmonar con balón es otra etiología posible, apareciendo en grado ligero en el 90% de esta técnica percutánea . También es un hallazgo habitual tras la corrección de la tetralogía de Fallot. A menudo, la IP ligera es un hallazgo casual en la ecocardiografía-doppler. Otras causas menos frecuentes corresponden a la afectación reumática, tuberculosis, traumatismo torácico y síndrome carcinoide.
Fisiopatología
La dificultad para el normal cierre de las sigmoideas pulmonares conlleva durante la diástole ventricular el reflujo de par te del volumen sanguíneo eyectado a la arteria pulmonar, con la subsiguiente sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Presenta buena tolerancia durante largo tiempo, al menos que se complique con hipertensión pulmonar.
La dilatación idiopática de la arteria pulmonar constituye una entidad clínica que ocasiona regurgitación pulmonar, con las siguientes características: marcada dilatación del tronco de la arteria pulmonar y del anillo pulmonar, con un ventrículo derecho y válvula pulmonar normales y un gradiente de obstrucción no significativo. Esta dilatación puede ser consecuencia de una anomalía del tejido conectivo. Hemodinámicamente se produce un gradiente de presión en válvula pulmonar de grado ligero y un discreto índice cardíaco elevado.
Clínica
La mayoría de los casos con grados ligeros experimentan un curso clínico benigno. Cuando aparece hipertensión pulmonar se acompaña de clínica de disfunción sistólica ventricular derecha, pudiendo aparecer síncope, fatiga o disnea. Los pacientes con IP secundaria a endocarditis infecciosa pueden presentar embolismo pulmonar séptico, hipertensión pulmonar y disfunción grave de ventrículo derecho. Sin embargo, la sintomatología predominante es la correspondiente a la patología que desencadena la hipertensión pulmonar (etiología más común). Cuando la IP acompaña a un síndrome carcinoide se observan episodios de enrojecimiento facial, diarrea y broncoespasmo entre otros síntomas .
Exploración física
A la palpación se puede evidenciar un ventrículo derecho hiperdinámico en área paraesternal izquierda, la arteria pulmonar prominente puede provocar pulsaciones sistólicas en el 2º espacio intercostal izquierdo y también es posible palpar frémitos tanto sistólicos como diastólicos. A la auscultación cardíaca y en presencia de hipertensión pulmonar se acentúa el segundo ruido, su componente pulmonar. Puede haber desdoblamiento amplio del segundo ruido debido a la prolongación de la eyección del ventrículo derecho impuesta por el incremento del volumen sistólico. Un chasquido de expulsión sistólico, no valvular, debido a la expansión súbita de la arteria pulmonar por el volumen sistólico de ventrículo derecho aumentado, precede a un soplo mesosistólico, expulsivo, en el 2º espacio intercostal izquierdo.
Un tercero y cuarto ruido que aumentan con la inspiración, de origen derecho, se auscultan con frecuencia a nivel del 4º espacio intercostal izquierdo. En ausencia de hipertensión pulmonar el soplo diastólico regurgitante es de tono grave, con epicentro en tercero y cuarto espacio intercostal izquierdo. Es de morfología romboidal, breve, aumenta con la inspiración e inhalación de nitrito de amilo .
Cuando la presión sistólica de arteria pulmonar sobrepasa los 60 mmHg, la dilatación del anillo pulmonar origina un jet regurgitante de alta velocidad que se manifiesta por la auscultación, en borde paraesternal izquierdo, de un soplo diastólico de tonalidad aguda, in decrescendo, que se inicia tras el componente pulmonar del segundo ruido y que constituye el denominado soplo de Graham Stell de la IP, que aumenta con la inspiración y disminuye durante la fase de presión de la maniobra de Valsalva. Este soplo se asemeja al de la regurgitación aórtica, pero se acompaña de semiología de hipertensión pulmonar grave. A diferencia de la valvulopatía aórtica, raramente coexisten lesión estenótica y regurgitante en la valvulopatía pulmonar debido a lo inhabitual de la etiología reumática y a la baja presión de la arteria pulmonar en relación con la aórtica. El síndrome carcinoide es una excepción a esto, ya que es muy común que en la afectación pulmonar se den ambos tipos de lesiones.
En la dilatación idiopática de la arteria pulmonar podemos encontrar los siguientes hallazgos auscultatorios: clic de eyección pulmonar, soplo sistólico eyectivo en área del foco pulmonar, así como un amplio desdoblamiento del segundo ruido.
Electrocardiograma
En la IP en ausencia de hipertensión pulmonar se puede apreciar en el electrocardiograma (ECG) un patrón de sobrecarga diastólica de ventrículo derecho, con morfología rSr' o rsR' en derivaciones precordiales derechas. La regurgitación secundaria a hipertensión pulmonar se manifiesta con un patrón clásico de hipertrofia de ventrículo derecho. De la misma forma, pueden observarse alteraciones del auriculograma correspondientes a la patología de base.
Radiografía de tórax
Tanto la arteria pulmonar como el ventrículo derecho aparecen agrandados en la insuficiencia pulmonar significativa, pero son hallazgos totalmente inespecíficos.
Ecocardiografía
La IP constituye la más frecuente regurgitación fisiológica, esto es, sin cardiopatía estructural. En diferentes series se ha descrito su presencia, por doppler pulsado, continuo o color, en el 60% a 100% de sujetos sanos.
Es común encontrar en la IP evolucionada una dilatación del ventrículo derecho, así como hipertrofia de esta cavidad si se acompaña de hipertensión pulmonar. Un movimiento anormal o paradójico del tabique interventricular es característico de las situaciones de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. En modo M, el movimiento de la válvula pulmonar sugiere la causa de la regurgitación; así, la ausencia de onda "a" y de muesca sistólica en la valva posterior debe hacer pensar en hipertensión pulmonar. También es posible apreciar la imagen de aleteo o flutter sobre la válvula tricúspide. Tanto con ecocardiografía modo M o bidimensional se puede observar la presencia de vegetaciones en casos de endocarditis como etiología de una insuficiencia pulmonar. El doppler pulsado es una técnica muy precisa para el diagnóstico de la insuficiencia pulmonar de cualquier etiología, muestra flujo invertido en la arteria pulmonar . El doppler color muestra un flujo anómalo, regurgitante, que retrocede en el tracto de salida del ventrículo derecho.
El diagnóstico de la regurgitación pulmonar es a menudo realizado por ecocardiografía, por lo que es recomendable repetir periódicamente esta técnica en pacientes con riesgo de manifestarla, tales como estenosis pulmonar corregida (ya sea por cirugía como por valvulotomía percutánea) o en el Fallot corregido .
El ecocardiograma es el principal medio diagnóstico de la dilatación idiopática de la arteria pulmonar. Algunos autores proponen para su confirmación diagnóstica estos dos parámetros:
- Relación de la arteria pulmonar en su bifurcación/diámetro de aorta 2 cm por detrás de la válvula aórtica igual o mayor de 1,4.
- Relación arteria pulmonar/diámetro de aorta igual o mayor de 1,5.
Cateterismo cardíaco
Es de escasa utilidad en el diagnóstico de la IP. Es mucho más sensible en su diagnóstico el ecocardiograma, ya que esta regurgitación no es fácilmente demostrable con angiografía. Sin embargo, puede resultar de utilidad para el cálculo de las resistencias vasculares pulmonares en pacientes con hipertensión pulmonar asociada.
Historia natural
La mayoría de pacientes con insuficiencia pulmonar ligera tiene un curso clínico benigno. Por el contrario, el grado moderado a severo muestra una evolución hacia la sobrecarga de volumen crónica de ventrículo derecho, con dilatación ventricular y disfunción sistólica. La evolución de las lesiones cardíacas en el enfermo con síndrome carcinoide es muy rápida, conduciendo al fallo cardíaco derecho, aunque el fallecimiento ocurre por la enfermedad sistémica, raramente por la valvulopatía pulmonar.
Tratamiento
Habitualmente ninguna terapia específica es requerida en el tratamiento de la insuficiencia pulmonar. Es imprescindible identificar y tratar la etiología concreta de la regurgitación y tratar selectivamente ese trastorno, bien sea una endocarditis, una hipertensión pulmonar o un síndrome carcinoide. El tratamiento médico convencional con digital y diuréticos se empleará en caso de insuficiencia cardíaca derecha.
El tratamiento quirúrgico es reservado para la regurgitación severa, con evidencia de progresiva dilatación de la cavidad ventricular o ante el inicio de disfunción sistólica de ventrículo derecho. Un pequeño número de pacientes intervenidos de tetralogía de Fallot y con IP residual importante, constituye la indicación más común de cirugía en la regurgitación pulmonar. En estos casos es preferible el empleo de bioprótesis, por el menor riesgo de trombosis. Sin embargo, el resultado de la sustitución valvular todavía no ha sido validado en un control evolutivo suficiente. Algunos casos con endocarditis sobre válvula pulmonar pueden precisar de valvulectomía.
