Estenosis pulmonar
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La estenosis pulmonar. Es un defecto cardíaco congénito (presente en el momento del nacimiento), que se produce por un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.
Afecta a uno de cada 8.000 recién nacidos y ocupa el segundo lugar dentro de las cardiopatías congénitas más comunes, comprendiendo entre el 5 y el 10% de todos los casos.
Consiste en el desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar (que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar), lo que origina un estrechamiento de la misma o del conducto que va desde el ventrículo derecho del corazón a la arteria pulmonar (infundíbulo pulmonar). La válvula pulmonar está formada, en condiciones normales, por tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.
Cuando hay estenosis pulmonar, los problemas con la válvula impiden la apertura normal de dichas aletas, la sangre tiene dificultad para atravesarla, y aumenta la presión en el ventrículo derecho, limitando además el flujo sanguíneo pulmonar.
Sumario
Nombres alternativos
Estenosis de la válvula pulmonar del corazón; estenosis valvular pulmonar; estrechamiento de la válvula pulmonar; valvuloplastia pulmonar con globo
Tipos de estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados de severidad, clasificados según la obstrucción al flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho. En los niños, estos problemas pueden incluir:
- Una válvula que sólo tenga una o dos aletas en lugar de tres.
- Una válvula que tenga tres aletas que se encuentran unidas parcialmente.
- Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran por completo.
Causas
En la mayoría de los casos, la estenosis pulmonar se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo; se desconoce la causa pero generalmente no se hereda, por lo que en ningún caso, es culpa de los padres. La causa más común es una malformación (por razones desconocidas) durante el desarrollo fetal, en la cual se origina una reducción o estrechez en la válvula pulmonar o por debajo de la misma. Éste defecto puede ocurrir solo o con otros defectos cardíacos.
Síntomas
- Distensión abdominal
- Coloración azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes
- Dolor torácico
- Desmayo
- Fatiga
- Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción severa
- Dificultad respiratoria
- Muerte súbita
Los pacientes con obstrucción leve o moderada pueden ser asintomáticos y es posible que no se presenten síntomas hasta que el trastorno sea grave. Los síntomas, una vez que se presentan, pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.
Afectación al corazón
En la estenosis pulmonar, en ausencia de corto circuitos asociados, la saturación arterial de oxígeno es normal, por lo que es una de las enfermedades acianóticas más comunes (no origina coloración azul de la piel). Sin embargo, en los casos en los que la estenosis es severa, causa cianosis periférica al estar disminuido el gasto cardiaco. Si existe un agujero oval permeable o un defecto del tabique auricular, que permita un cortocircuito de derecha a izquierda, no se desarrollará ni hipocratismo ni policitemia.
Tratamiento
Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento si el trastorno es leve. Cuando también hay otras anomalías cardíacas, se pueden usar medicamentos para:
- Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón (prostaglandinas)
- Ayudar a que el corazón palpite más fuerte
- Prevenir coágulos (anticoagulantes)
- Eliminar el exceso de líquido (diuréticos)
- Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales
La dilatación pulmonar con globo percutáneo (valvuloplastia) se puede emplear cuando ningún otro defecto cardíaco esté presente. Esta cirugía se hace a través de una arteria en la ingle. El médico pasa una sonda flexible (catéter) con un globo adherido al extremo hasta el corazón. El globo expande la abertura de la válvula. Algunos pacientes pueden necesitar cardiocirugía para reparar o reemplazar la válvula pulmonar. La nueva válvula se puede hacer de diferentes materiales.
Expectativas (pronóstico)
Aproximadamente un tercio de los pacientes con estenosis leve mejora, un tercio sigue igual y otro tercio empeora. El desenlace clínico es bueno con una cirugía exitosa o dilatación con globo. Otros defectos cardíacos también pueden ser un factor de incidencia en el pronóstico. Algunas válvulas pueden durar décadas. Otras se desgastan y será necesario reemplazarlas.
Complicaciones
- Cianosis
- Muerte
- Insuficiencia cardíaca
- Flujo retrógrado de sangre hacia el ventrículo derecho (regurgitación pulmonar) después de la reparación
- Hipertrofia ventricular derecha (agrandamiento)
Fuentes
- Zipes dp, libby p, bonow ro, braunwald e, eds. braunwald's heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 8th ed. st. louis, mo: wb saunders; 2007.
- manual merck de información médica para el hogar. seccion 3. enfermedades cardiovasculares: capitulo 19. valvulopatías.
- Aracena a., mariana. cardiopatías congénitas y síndromes malformativos-genéticos. rev. chil. pediatr. online. jul. 2003, vol.74.
