Laringomalacia


Laringomalacia
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Alteración congénita de la laringe.

Laringomalacia. Llamada también estridor congénito laríngeo, es causada por una anomalía congénita (presente al nacer) de la laringe (caja de la voz). El estridor, que es un sonido agudo que puede oírse fácilmente cuando el niño inhala (inspiración), puede deberse a una debilidad en las estructuras de la laringe.

Con respecto al colapso supraglótico, es conveniente aclarar, que este puede ser total o parcial, es decir, que muchas veces solo se observa la aspiración de los aritenoides con o sin inclusión de los repliegues ariepiglóticos, como también de la epiglotis, acompañada o no por el resto de las estructuras.

Etiología

Hay muchas teorías con respecto a su origen, principalmente tres, una de estirpe anatómico, otra de estirpe neurológica (haciendo referencia a la tonicidad muscular), y por último de estirpe madurativa estructural.

Causas

El estridor congénito laríngeo es un defecto presente en el nacimiento. Durante el desarrollo fetal, es posible que las estructuras de la laringe no se desarrollen completamente. Como consecuencia, en el momento del nacimiento estas estructuras están debilitadas y colapsan al respirar. En los niños, el estridor congénito laríngeo es la causa más común de estridor crónico. El sesenta por ciento de los niños que nacen con este trastorno presentará síntomas durante la primera semana de vida. La mayoría de los bebés restantes evidenciará síntomas a las 5 semanas de vida.

Síntomas

El síntoma principal de este trastorno es el estridor que se escucha cuando el bebé respira. Por lo general el estridor se oye cuando el bebé inhala aire (inspiración), pero también puede oírse cuando el bebé exhala (espiración). Otras características del estridor pueden incluir:

  • El estridor cambia con la actividad.
  • El estridor generalmente es menos intenso cuando el niño se recuesta sobre su estómago.
  • El estridor empeora si el bebé tiene una infección de las vías respiratorias altas.

Los síntomas del estridor congénito laríngeo pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos, por tanto, consulte siempre al médico del niño para obtener un diagnóstico de certeza.

Manifestaciones Clínicas

El síntoma principal de la laringomalacia es el estridor, definiendo a este último como el sonido que se produce por el pasaje de aire a través de una vía aérea estrecha. Habitualmente el estridor comienza a los pocos días de vida (por lo general en la primera semana), es de tipo inspiratorio, agudo e intermitente, aumentando con la alimentación, el sueño, o muchas veces con la posición supina. De acuerdo al grado de colapso superior suelen acompañar al estridor otros signos de dificultad ventilatoria como el tiraje (subcostal, intercostal, suprasternal), dificultad para la alimentación e incluso el retraso ponderal, estos últimos en caso de una obstrucción severa, lo que marca la necesidad de un pronto diagnóstico y tratamiento.

Diagnóstico

El primer paso es realizar una historia clínica completa, interrogando a los padres sobre el momento de aparición de los síntomas, relación con la alimentación o con el sueño, afectación de la voz, dificultad para alimentarse, crecimiento adecuado controlado con su pediatra, también suele ser muy orientativo para el diagnóstico diferencial, preguntar sobre antecedentes perinatológicos, relacionados con la presencia de sufrimiento fetal, parto dificultoso, fórceps, etc. Se debe incluir los antecedentes personales como la presencia de hidrocefalia, cardiopatía congénita, cirugía de tórax y algún tipo de malformación. Se desprende de todo esto que el interrogatorio debe ser pormenorizado y cualquier dato que se obtenga puede ser de interés para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica?

Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos de diagnóstico para el estridor congénito laríngeo pueden incluir la broncoscopio de las vías respiratorias, un procedimiento que consiste en hacer pasar una sonda hacia las vías respiratorias para que el médico pueda observarlas durante la respiración.

Pasos Diagnósticos

  • Historia Clínica.
  • Rx. Frente y perfil de cuello para partes blandas.
  • Estudio deglutorio que incluya la etapa esofágica.
  • Ph metría.
  • Exámen cardiovascular.
  • Exámen endoscópico.
  • Tratamiento médico y/o funcional según corresponda.

Cabe aclarar que estos pasos son orientativos y que no siempre se respeta el orden establecido, dependiendo de la gravedad del caso y la urgencia de restablecer una vía aérea adecuada.

Tratamiento

En la mayoría de los casos, el estridor congénito laríngeo es un trastorno inofensivo que se resuelve por sí solo, es decir, sin intervención médica. El trastorno generalmente mejora cuando el bebé tiene 18 meses de vida y no presenta complicaciones a largo plazo. Generalmente se hace presente hasta los 5 años de edad. Téngase en cuenta que cada niño es único, por lo tanto cada caso también lo será. Aproximadamente, entre un 10 y un 22 por ciento desarrollan problemas respiratorios severos que requieren intervención médica y quirúrgica

La laringomalacia es una patología que por lo general no requiere de intervención médica ya que se resuelve en forma espontánea alrededor de los 18 meses de vida. Hasta la resolución de los síntomas, el médico lo debe controlar periódicamente para ver su evolución, si aparece algún signo que denote agravamiento o simplemente acompañar con el seguimiento para dar seguridad a la familia.

En muchos pacientes con laringomalacia se diagnostica alteración deglutoria o reflujo gastroesofágico. Ante la presencia de cualquier patología que se presente se debe indicar el tratamiento adecuado, ya que esta comprobado que tanto la alteración de la deglución como la presencia de reflujo agravan los síntomas y los prolongan en el tiempo.

Con respecto a la laringomalacia, cuando los signos de dificultad ventilatoria son graves, con repercusión en el estado general del paciente, se debe realizar una microcirugía endoscópica de la supraglotis (ariepiglotoplastia), para disminuir el grado de obstrucción. Es una técnica que no ofrece mucha dificultad en el personal entrenado, con escaso porcentaje de complicaciones y da un resultado casi inmediato, que se percibe al despertar al paciente de la anestesia general.

Si fracasa esta última se debe indicar la traqueostomía, ya que prima la permeabilidad de la vía aérea.

Conclusiones

La laringomalacia es una patología congénita, frecuente que se manifiesta principalmente con estridor. Su evolución suele ser espontánea, desapareciendo alrededor de los 18 meses de vida. Se debe tratar la patología que acompaña a la laringomalacia ya que pueden ser un factor agravante de la signo sintomatología.

Actualmente, para los casos graves, existen técnicas de microcirugía endoscópica para la resolución de la obstrucción. Por último es importante tener presente que el diagnóstico debe ser realizado por fibrorinolaringoscopía y no por suposición diagnóstica, ya que de esta manera se pueden cometer errores que de acuerdo a la patología presente pueden comprometer la vida del paciente.

Véase además:

Fuentes