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Papilomatosis laringea recurrente
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Papilomatosis Laringea Recurrente. Es una enfermedad producida por un virus (Virus del Papiloma Humano ó HPV) que genera lesiones en las cuerdas vocales y el resto de la laringe y faringe, así como en otras áreas del organismo.
Sumario
[ocultar]Historia
Fue descrita por primera vez hace 300 años y se caracteriza por crecimientos tipo verruga en el tracto aerodigestivo, con predilección por la laringe. Papilomatosis Laringea tiene una distribución etaria bimodal y ocurre en pacientes de 5 años o menores, con aproximadamente el 25% de los casos juveniles que se presentan en la infancia. En personas Adulta se presenta generalmente en la tercera década de la vida. La forma juvenil es más agresiva, tiene mayor impacto en la calidad de vida del paciente y tiene mayores costos para el sistema de salud.
Carateristicas
La papilomatosis laríngea juvenil (PLJ) es una enfermedad infecciosa de la mucosa laríngea causada por el virus del papiloma humano (VPH) que pertenece a la familia papovaviridae constituida por un grupo de virus ADN epiteliotrópicos con gran afinidad por órganos tubulares en contacto con el exterior tales como fosas nasales, cavidad oral, faringe, laringe, tráquea, bronquios, esófago, vagina, etc. Debido a su elevado potencial de recurrencia, localización múltiple especialmente en laringe y conocimiento incompleto del mecanismo patogénico, el índice de prevalencia de la enfermedad se mantiene elevado y a través del tiempo se ha convertido en un verdadero problema terapéutico). En la población pediátrica la papilomatosis laríngea es el tumor benigno más común de la laringe, afectando 4.3 por 100.000 infantes y niños de los Estados Unidos. Aproximadamente 75% de los niños afectados son primogénitos, nacidos por parto vaginal y con madres adolescentes, una triada clínica que es reconocida como un factor de riesgo de la enfermedad. Tanto niños como niñas son afectados por igual. La enfermedad es causada por el virus del papiloma humano (VPH). El VPH es transmitido a los niños durante el nacimiento durante su paso a través del canal vaginal y tiene su origen en una infección viral latente o activa. El factor de riesgo más fuerte para la Papilomatosis Laringea Recurrente Juvenil es una historia materna de verrugas genitales. La enfermedad, si bien benigna, tiene un curso potencialmente fatal. La escisión de los papilomas laríngeos ayuda a prevenir la asfixia y mejora la voz. A pesar de los tratamientos quirúrgicos el crecimiento de los papilomas tiende a recurrir después de meses o, incluso, semanas. Niños con Papilomatosis Laringea Recurrente Juvenil terminan repitiendo costosos tratamientos, a veces más de 100, para reducir el tamaño de las lesiones verrugosas en la vía aérea superior. El costo total a lo largo de la vida para tratar un caso de papilomatosis laríngea es de us$ 60.000.00 a us$ 470.000.00. El curso de la Papilomatosis Laringea Recurrente es variable, desde la remisión espontánea a múltiples recurrencias y transformación maligna. La remisión espontánea puede ocurrir pero la edad de la remisión es variable e impredecible. Algunos niños nunca entrar en remisión y llevan su enfermedad hasta la edad adulta. A pesar de que esta enfermedad es rara tiene un tremendo impacto en el paciente, su familia y el sistema de salud.
Causas
La papilomatosis laringea recurrente es producida por el virus del papiloma humano, tipo 6 y 11 con mayor frecuencia. Con menor frecuencia el tipo 18. Esos mismos tipos esta asociados con frecuencia con las verrugas genitales. Por esta razón se considera que la papilomatosis laringea recurrente juvenil es transmitida de la madre al niño durante la labor de parto, mientras que en el adulto la transmisión es de tipo sexual. Otro factor que podría estar implicado en la papilomatosis laringea recurrente juvenil es el déficit inmunitario del huésped. La infección por virus de papiloma humano es más severa en pacientes con inmunodeficiencias primarias o secundarias.
Síntomas
Los niños con papilomatosis laringea recurrente presentan síntomas de obstrucción de las vías aéreas superiores. Es frecuente que estos niños se diagnostiquen mal y se atribuya los síntomas al asma, crupo bronquitis crónica. La triada sintomática clásica en estos niños incluyen: ronquera, estridor y dificultad respiratoria. Otros síntomas son tos persistente, neumonía recurrente, dolor al tragar, retraso en el desarrollo y cuadros agudos respiratorios graves.
Diagnóstico diferencial
Asma, bronquitis, masa mediastinal, laringomalacia.
Tratamiento
- Cirugía tradicional para remover tejido afectado.
- Cirugía con láser de dióxido de carbono:Remoción "sin tocar" tejido afectado.
- Traqueotomía: Reapertura de aire alrededor del área afectada.
- Terapia fotodinámica: Controla tumores usando colorantes apuntados para irradiar cualquier tejido con cáncer.
- Quimioterapia
- Antibióticos
Contagio
Los métodos de contagio más frecuentes son: en los niños, en el momento del parto vaginal a partir de los papilomas ginecológicos que presenta la madre. En los adultos puede ser de transmisión sexual o por una lesión latente de la infancia. Otra posibilidad postulada menos frecuentes es a través de elementos de uso personal. En la gran mayoría de los casos es imposible determinar a ciencia cierta el momento del contagio.
Medicamentos
El uso de una droga llamada cidofovir colocada tópicamente (es decir, en el lugar de la lesión) ha dado buenos resultados en disminuir la tasa de recurrencia. Su venta en Argentina aún no está disponible y debe ser importada del exterior.
