Penfigoide gestacional
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Penfigoide gestacional. Es una rara enfermedad autoinmune que se presenta en mujeres embarazadas, compromete principalmente la piel y puede manifestarse como lesiones bulosas intensamente pruriginosas que, en ocasiones, son de difícil diagnóstico.
Sumario
Definición
Penfigoide gestacional es una rara dermatosis autoinmune del embarazo, que a pesar de su nombre, no tiene relación con la infección por virus herpes, es llamada así debido a las similitudes que presenta en la etapa prebulosa con las lesiones producidas por el virus herpes (VHS). En Europa se conoce como Penfigoide gestacional (PG) y sería mejor denominarla así para evitar confusiones. En EE.UU. se ha estimado una incidencia de 1 caso por cada 50.000-60.000 embarazos y en el Reino Unido de 1 caso por cada 40.000 embarazos.
Existe asociación con el sistema de antígenos leucocitarios humanos (HLA, del inglés Human Leucocyte Antigen), B8, HLA DR3, HLA DR4 ya que, en poblaciones que expresan estos haplotipos la incidencia de Penfigoide gestacional es mayor. En Chile no tenemos datos de incidencia, sin embargo, encontramos en nuestra historia, dos casos presentados en esta sociedad, uno en el año 1976 por el Dr. R. Bianchi L. Y otro en el año 1990 por la Dra. E. Carranza.
Clínica
Se caracteriza por una erupción papulovesiculosa y urticariforme, intensamente pruriginosa, que se inicia al final del segundo trimestre del embarazo o al inicio del tercero. Al evolucionar puede dar lugar a lesiones ampollosas. Suele iniciarse en el abdomen, alrededor del ombligo, para extenderse posteriormente a brazos y piernas. No suele haber afectación oral. Aunque existe una cierta discusión, parece que no da lugar a mortalidad fetal ni prematuridad y por lo general suele autoresolverse con el parto, aunque previamente suele haber una exacerbación en el puerperio inmediato. Los brotes son más intensos con embarazos sucesivos o con la toma de anticonceptivos orales. En el 5% de los recién nacidos presenta una erupción similar que remite en pocos días causada por el paso a través de la placenta de anticuerpos maternos.
Diagnóstico
Se basa en tres pilares:
1. Clínica compatible.
2. Hallazgos histológicos de un proceso ampollar subepidérmico.
3. Inmunofluorescencia directa que muestre un C3 en banda a lo largo de la membrana basal.
Cuadro clínico
Típicamente desarrollado durante el segundo y tercer trimestre de gestación (promedio 21 semanas), sin embargo, se han reportado casos en el primer trimestre. En el 25% de las pacientes las lesiones aparecen inmediatamente después del parto. Comienza con lesiones repentinas intensamente pruriginosas y urticariales periumbilicales en la mayoría de los casos. Las lesiones progresan a vesículas, tensas ampollas y bulas. El rash se extiende hacia la periferia en forma centrífuga afectando tronco, brazos y piernas, respetando cara, palmas de las manos, plantas de los pies y mucosas. Los síntomas pueden disminuir hacia el final del embarazo, sin embargo, muchas pacientes pueden presentar una exacerbación de la sintomatología inmediatamente después del parto (aproximadamente un 75%).
Las pacientes pueden tener infecciones secundarias en los sitios de las ampollas, requiriendo, en estos casos el uso de antibióticos. Se han reportado recurrencias con la reaparición de la menstruación, uso de anticoncepción oral (ACO) y embarazos posteriores. Muchas pacientes experimentan una regresión espontánea semanas o meses postparto. Penfigoide gestacional se ha asociado con enfermedades autoinmunes, particularmente la enfermedad de Basedow-Graves . Un aumento de los anticuerpos séricos se ha reportado: antitiroideos y anticélula parietal gástrica.
Diagnóstico diferencial
- Dermatitis de contacto, Penfigoide buloso, Erupción por drogas, PUPPP, Urticaria aguda.
- Dermatitis herpetiforme, prúrigo del embarazo, dermatosis lineal IgA.
Tratamiento
La piedra angular es el uso de corticoides en dosis de 0,5 mg/kg/día. El uso de dosis mayores a 80 mg son excepcionales, aunque se han usado hasta 180 mg/día. Se utilizan en dosis decrecientes según evolución clínica y frecuentemente de mantención hasta el parto. En el puerperio se pueden aumentar las dosis dado la frecuente exacerbación de la enfermedad. En algunas ocasiones se pueden utilizar corticoides tópicos en las lesiones prebulosas y leves. Antihistamínicos tipo clorfenamina, loratadina, hidroxizina para controlar el prurito.
Como alternativa al uso de corticoides se puede utilizar: dapsona, piridoxina, ciclosporina o adyuvantes tipo metotrexato, ciclofosfamida. Sólo la ciclosporina se puede usar antes del parto. En casos intratables se puede interrumpir el embarazo antes del término.
Riesgos maternos y neonatales
No hay riesgo materno en Penfigoide gestacional, sólo aumenta el riesgo de enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Basedow-Graves.
En el 10% de los casos puede haber Penfigoide gestacional neonatal, pero de menos intensidad. Algunos estudios muestran tendencia a niños PEG o prematuros sin aumentos en la morbilidad ni mortalidad fetal.
