Priones

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Concepto:Los priones son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos.

Los priones son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico.

¿Qué es un prión?

El término “prión” se deriva de partícula infecciosa proteinacious y refiere al patógeno que causa las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs). Los priones no son virus ni bacterias pero infectan y producen enfermedades letales. Estas proteínas provocan todo tipo de efectos debido su naturaleza sencilla. Y ni siquiera distinguen entre especies.

Esta pequeña partícula infecciosa es un formulario enfermedad-que causa de una proteína llamada proteína celular del prión (PrPc). PrPc se encuentra principal en la superficie de células en el sistema nervioso central, pero también está situado en otros tejidos corporales. Aunque el papel específico de PrPc no esté sin obstrucción, los estudios sugieren que esta proteína desempeñe un papel protector en células y les ayude para responder a la deficiencia del oxígeno.

Un prión se compone de la proteína anormalmente plegable que causa condiciones neurodegenerative progresivas, con dos de ser más notable encefalopatía espongiforme Bovina (EEB o enfermedad de las vacas locas) vista en ganado y ganado y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) vista en seres humanos. Estas proteínas mis-plegables no se multiplican en el organismo del ordenador principal que infectan. En Lugar, afectan a la estructura del cerebro actuando como modelo, induciendo a las proteínas con el plegamiento normal que conviertan al formulario anormal del prión.

Existe una cosa capaz de infectar a un ser vivo, cambiar sus proteínas y hacerlo enfermar lentamente. No es un parásito, ni un microorganismo ni tan siquiera un virus.

Es más pequeño y sencillo. Pero sus efectos en los animales puede provocar que el cerebro quede agujereado, como si de un queso gruyere se tratase. Las consecuencias, como esperaréis, son funestas y para quienes sufren su ataque. Y los más inquietante es que no obedecen a ninguna razón especial. Los priones son así, sencillamente. Cuando infectan, cambian las proteínas a su paso sin "conseguir" nada a cambio. Provocan todo tipo de efectos debido su naturaleza sencilla. Y ni siquiera distinguen entre especies.

Pero son proteínas "rotas", mal dobladas. La configuración de estas proteínas provoca cambios en sus proteínas similares, rompiéndolas a su vez. Pero los priones, al contrario quevirus y bacterias, no tienen ni ADN ni ningún tipo de maquinaria específica para reproducirse. ¡Son mucho más pequeñas que eso! En realidad son las piezas que conforman cualquier estructura biológica. Están compuestas, por lo tanto, sólo de aminoácidos, formando la proteína. Y las proteínas son la base de la vida.

Descubrimiento del Prión

En el late1960, la investigación mostró que el agente que causa la EET de las ovejas o la enfermedad por virus lento era altamente resistente a ser desactivado por el ultravioleta y la radiación ionizante, las terapias que destruirían generalmente cualquier patógeno que contuviera el ácido nucléico. Sin Embargo, la naturaleza de estas partículas era todavía no entendible y los científicos hicieron diversas sugerencias incluyendo las proteínas, los fragmentos de la membrana, los pequeños virus de DNA y los polisacáridos.

Algunos investigadores decidían que sea cual sea la naturaleza del agente era, no dependió del ácido nucléico para reproducirse. En 1982, Stanley B. Prusiner de la Universidad de California en San Francisco, publicado un artículo en la Ciencia que demostraba la purificación de la enfermedad por virus lento que causaba el agente y lo describió una proteína. Prusiner escribió en el artículo: “porque las propiedades nuevas del agente de la enfermedad por virus lento lo distinguen de virus, de plásmidos, y de viroids, “el prión” de un nuevo término fue propuesto para denotar una pequeña partícula infecciosa proteica que es resistente a la desactivación por la mayoría de los procedimientos que modifiquen los ácidos nucléicos.” El descubrimiento de Prusiner llevó a él que era concedido el Premio Nobel En 1997.

Características del Prión

Los Priones son tan pequeños que son incluso más pequeños que virus y pueden ser vistos solamente a través de un microscopio electrónico cuando han agregado y han formado un atado. Los Priones son también únicos en que no contienen el ácido nucléico, a diferencia de bacterias, de hongos, de virus y de otros patógeno.

Los Priones son por lo tanto resistentes a los procedimientos que destruyen patógeno analizando el ácido nucléico. Además, porque estas partículas son una versión anormal de una proteína normal que se cifre ya para en el cuerpo, no accionan una inmunorespuesta del ordenador principal, como lo hacen otros patógeno.

La proteína normal del prión probablemente se compone de las bobinas flexibles designadas hélices alfa, pero en el formulario anormalmente plegable, estas hélices se estiran fuera en las estructuras denso pila de discos llamadas las hojas beta.

Las enzimas celulares designadas las proteasas pueden analizar la proteína normal, pero las proteínas del prión son resistentes a esto y acumulan posteriormente en el tejido cerebral pues repliegan.

Prión-Como comportamiento puede también ser visto en algunos tipos de hongos. Estos priones fungicidas se han estudiado extensivamente para proporcionar a pistas en cuanto a cómo los priones afectan a mamíferos, aunque los priones fungicidas no sean dañinos a su ordenador principal.

Síntomas

Esto lleva al daño cerebral y a los síntomas de la enfermedad del prión, que incluyen la función empeorada del cerebro; cambios en personalidad, memoria y comportamiento; anormalidades intelectuales de la disminución y de movimiento, determinado ataxia. Estos síntomas se convierten durante edad adulta y empeoran generalmente en un cierto plazo, eventual causando muerte dentro de varios años o aún de algunos meses.

Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP

La configuración alterada que da lugar a la enfermedad priónica se caracteriza en que:

  • Tiene un alto contenido de hoja-beta
  • Es insoluble frente a los detergentes
  • Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular
  • Tiene tendencia a agregarse

Enfermedades por priones

Las enfermedades por priones esporádicas son las más frecuentes de todas las enfermedades por priones humanas y representan del 85 al 90% de todos los casos. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica es la más frecuente de las de tipo más común entre las enfermedades por priones esporádicas. Se produce aproximadamente un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica por cada millón de personas cada año en todo el mundo.

Hay tres tipos de enfermedad por priones esporádica:

  • Prionopatía variable sensible a proteasas


Las enfermedades por priones genéticas (denominadas enfermedades por priones familiares) implican una mutación en el gen de la PrPC, que puede ser hereditaria. La mutación hace que las PrPC sean más propensas a convertirse en priones. Existen muchos tipos de mutaciones. Por lo general, cada mutación causa una enfermedad por priones diferente.

Existen tres grupos principales de enfermedades por priones familiares:

  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
  • Insomnio familiar mortal


Las enfermedades por priones también pueden adquirirse por contagio, aunque estos casos son muy poco frecuentes. Se pueden adquirir:

  • Si se come carne de ternera infectada por priones, como en la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también conocida como la versión humana de la «Enfermedad de las vacas locas»
  • Si se trasplanta un órgano o tejido contaminado con priones
  • Si se administra un fármaco por vía intravenosa contaminado con priones
  • Si se realiza una cirugía cerebral con instrumentos contaminados con priones
  • Si se recibe una transfusión de sangre contaminada con priones (poco frecuente)
  • El kuru también es una enfermedad por priones adquirida Enfermedad de la risa, que aparecía entre los nativos de Papúa Nueva Guinea.


No existe curación para las enfermedades por priones, y todas sus variantes son mortales, en general entre unos meses y pocos años después de la aparición de los síntomas. El único tratamiento disponible está orientado a mantener confortable a la persona y a tratar los síntomas. Algunas estrategias pueden ayudar a los cuidadores de los afectados con una enfermedad por priones a enfrentarse a la demencia causada por la enfermedad.

Si es posible, los afectados por una enfermedad por priones deben redactar, antes de que queden incapacitadas, el documento de voluntades anticipadas para detallar el tipo de atención médica deseada en los momentos finales. Los familiares de afectados por la forma hereditaria de la enfermedad por priones deben procurarse consejo genético.

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