Síndrome de Corea en niño
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Síndrome de Corea La corea de Sydenham —también conocida como "corea menor", "mal de San Vito" o "baile de San Vito", chorea sancti viti, "corea aguda" o "corea reumática"es una enfermedad infecciosa del sistema nervioso central, debida a una fiebre reumática posterior a una faringoamigdalitis producida por la bacteria Streptococcus pyogenes. Algunos casos raros pueden estar asociados con el embarazo, y en este caso se denominan "corea gravídica" o chorea gravidarum.
Sumario
Definición
El término latino chorea, a su vez del griego khoreia (χορεία), proviene de la misma raíz que coro (khoros, χορός), corista, coreuta y coreografía, y hace referencia a los movimientos involuntarios de la enfermedad, que simulan una danza violenta. La enfermedad lleva el nombre del médico Thomas Sydenham (1624 - 1689), llamado "el Hipócrates inglés". Sin embargo, había sido descrita antes que él por el alemán Gregor Horstius Debido a la vulnerabilidad de los ganglios basales y sus conexiones a una amplia variedad de patologías, el diagnóstico diferencial de la corea es muy amplio. La corea en la infancia surge como consecuencia de muy diversas causas, tanto adquiridas como hereditarias, incluyendo enfermedades metabólicas,endocrinas,infecciones,enfermedadesautoinmunes,enfermedades cerebro vasculares, neoplasias, tóxicos, enfermedades neurodegenerativas o traumas.
Cuadro clínico
El dolor y la irritación de garganta suelen preceder a las manifestaciones clínicas de la corea en sí. Esto se debe a la infección orofaríngea con S. pyogenes. Transcurridas entre 1 y 5 semanas, se presentan síntomas súbitos y agudos de fiebre reumática. Normalmente, el primer y principal síntoma concreto de la corea de Sydenham suele referirse a cambios inexplicables en el trazo de la letra manuscrita. Los signos coreicos consisten en contracciones incontrolables y espasmódicas de diversos grupos musculares, carentes de eficacia y similares a fasciculaciones (estas últimas no producen desplazamiento de la articulación). Casi siempre, el paciente ha perdido la motricidad fina en los dedos y las manos, lo que explica los cambios patológicos en la escritura manual. Los movimientos coreicos son continuos, incesantes, reiterativos y, si bien suelen localizarse en los miembros, no es raro observarlos también en cara y cuello. Este fenómeno es más común en la forma gravídica. Si bien normalmente no afectan gravemente la vida del individuo, en los casos severos pueden provocar trastornos del habla, de la locomoción, el uso de los brazos, y, en general, trastornar la capacidad física del paciente. Las manifestaciones clínicas pueden incluir, asimismo, disturbios emocionales o mentales: pérdida del control emocional, ataques injustificados de llanto o risa, así como trastornos obsesivos-compulsivos.
Etiología
Debido a la vulnerabilidad de los ganglios basales y sus conexiones a una amplia variedad de patologías, el diagnóstico diferencial de la corea es muy amplio. La corea en la infancia surge como consecuencia de muy diversas causas, tanto adquiridas como hereditarias, incluyendo enfermedades metabólicas, endocrinas, infecciones, enfermedades autoinmunes, enfermedades cerebrovasculares, neoplasias, tóxicos, enfermedades neurodegenerativas o traumas. Las más frecuentes son las secundarias a encefalopatías fijas, las secundarias a fármacos y la Corea de Sydenham (en el contexto de fiebre reumática), aunque esta última es cada vez menos frecuente en países desarrollados. En la tabla 1 se recogen las causas fundamentales de corea como síntoma predominante o inicial. Otras patologías pueden cursar con corea, en el contexto de un cuadro neurológico en el que predominan otros síntomas (Tabla 2).
Corea hereditaria benigna
Es una enfermedad rara, autosómica dominante (aunque hay casos descritos con herencia autosómica recesiva o ligada al X), no progresiva, caracterizada por el inicio temprano (entre 1 y 5 años de edad), de la corea. El curso es inicialmente estable, con posterior mejoría en la edad adulta. El diagnóstico se sospecha ante una Corea de aparición antes de los 5 años, en niños con un desarrollo intelectual normal, sin regresión o pérdida de habilidades cognitivas, sin otras complicaciones neurológicas severas asociadas como la epilepsia, y ante una exploración general y neurológica normales a excepción de la corea, aunque puede asociar otros síntomas y signos como ataxia, temblor y disartria. La RM es generalmente normal. La corea hereditaria benigna es causada, en parte, pero no todos los casos, por una mutación en el gen NKX2.1 que codifica TITF-1, el llamado factor de transcripción tiroidea 1, implicado en la organogénesis pulmonar, tiroidea y de los ganglios basales.
Corea de Sydenham
La Corea de Sydenham es una complicación tardía de las infecciones por estreptococo hemolítico grupo A y constituye una de los criterios principales de fiebre reumática. Es la forma más común de corea producida por mecanismos inmunológicos. Predomina en mujeres y su mayor incidencia está entre los 5 y 15 años. La clínica suele comenzar entre cuatro y ocho semanas después de una faringitis por estreptococo betahemolítico del grupo A. La mayoría de pacientes con corea de Sydenham desarrollan otros síntomas de la fiebre reumática, como afectación cardíaca (60-80% de los casos, valvulopatía mitral) y artritis (30%). La corea como único hallazgo se da en aproximadamente un 20% de los casos. Tiene un inicio insidioso, asociando trastornos de conducta y de intensidad muy variable, que inicialmente puede ser unilateral, pero finalmente se generaliza en la mayoría de los pacientes. Suele provocar dificultades en las actividades de la vida diaria y en la motricidad fina. Los movimientos anormales disminuyen o ceden durante el sueño. Suelen asociar síntomas neuropsiquiátricos que incluyen la falta de atención, ansiedad, trastorno obsesivo-compulsivo, paranoia. En cuanto a la fisiopatología se han identificado anticuerpos contra el núcleo caudado y subtalámico en los niños con Corea de Sydenham, aunque éstos no son específicos, habiéndose encontrado en la enfermedad de Parkinson, así como en una menor proporción de personas sanas. La identificación de las proteínas M de los estreptococos que pueden provocar anticuerpos que presentaban reacción cruzada con el cerebro humano sugiere que la imitación molecular puede jugar un papel. Ante la aparición de una corea aguda o sub aguda es importante interrogar sobre los antecedentes de la infección durante los 6 meses previos con dolor de cabeza, fiebre y dolor de garganta. Un cultivo positivo previo es de gran ayuda. La determinación de anticuerpos ASLO y anti DNAs puede ser de utilidad, aunque la interpretación de los resultados debe ser cuidadosa, ya que su elevación no es específica. En la exploración es fundamental evaluar al niño con cuidado para detectar la presencia de un soplo cardíaco sistólico, artritis o artralgias. La alta prevalencia de trastornos neuropsiquiátricos en niños afectos de corea de Sydenham y en un grupo de niños tras infecciones estreptocócicas ha sido objeto de una intensa investigación, definiéndose una entidad paralela a la corea de Sydenham, pero distinta, denominada PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections). La corea de Sydenham suele ser un trastorno autolimitado con remisión espontánea tras ocho o nueve meses. Cuando es necesario el tratamiento sintomático los fármacos más efectivos son los neurolépticos y la tetrabenacina. Cuando no son útiles otra opción son las benzodiazepinas. Está indicado el tratamiento profiláctico con penicilina hasta los 21 años. Basándose en la fisiopatología de la corea de Sydenham, es razonable considerar el tratamiento inmunomodulador para acortar el curso de la enfermedad. Se han reportado beneficios con dichas terapias en series de casos clínicos y pequeños ensayos clínicos (fundamentalmente prednisona e inmunoglobulinas).
Fisiopatología
El estreptococo beta hemolítico del grupo A representa el estímulo antigénico a través de algunas proteínas de membrana (Proteína M) que, al ponerse en contacto con los monocitos o macrófagos los activa fijándose en su membrana. La célula activada se convierte en un monocito activado capaz de presentar el antígeno al cual reaccionan los linfocitos B (inmunidad humoral), que son los responsables de la producción de anticuerpos contra el microorganismo (antiestreptolisinas). En los tejidos el monocito se convierte en un macrófago y presenta el antígeno fijado en su membrana al linfocito T (inmunidad celular). Los macrófagos activados probablemente se convierten en células gigantes de Aschoff, las cuales van a ser parte de la formación de lesiones granulomatosas; éstas son patognomónicas de la carditis reumática y se conocen como nódulos de Aschoff, que pueden permanecer durante muchos años después de un ataque reumático. Los linfocitos T activados se han encontrado en gran cantidad en las válvulas cardíacas de sujetos con fiebre reumática activa, en su mayoría T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los causantes de la inflamación valvular (valvulitis) durante el ataque agudo. La fase aguda de la enfermedad se caracteriza por reacciones inflamatorias exudativas y proliferativas que afectan el tejido conectivo y el colágeno. El proceso patológico es difuso, pero ataca principalmente corazón, cerebro, articulaciones, tejidos cutáneo y subcutáneo; por lo general se registra una vasculitis generalizada de vasos pequeños. Otros estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir respuesta inmunológica, pero no Fiebre reumática.
Cuadro clínico
El cuadro clínico clásico va precedido, 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica, con enrojecimiento amigdalar, con exudado o no, petequias en paladar, adenopatías submaxilares o laterocervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal y, a veces, exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la enfermedad. Los síntomas se inician con malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, hiporexia y fiebre. Con este cuadro pueden asociarse cualquiera de las siguientes manifestaciones:
- Artritis. Presente en el 75% de los casos. Es el signo principal, pero el menos específico. Casi siempre afecta grandes articulaciones (rodillas, codos, muñecas y tobillos) en forma asimétrica y migratoria pero puede afectar a las pequeñas articulaciones como la de las manos, pies y columna vertebral, al desaparecer el brote agudo desaparece la inflamación sin dejar secuelas, en los casos en que no se recibe tratamiento, el cuadro puede durar 2 a 3 semanas.
- Carditis. Puede verse en el 40-50% de casos. Se aprecia en la 3ª semana. Es la manifestación más grave de la fiebre reumática ya que puede producir desde manifestaciones leves hasta llegar a la muerte del enfermo durante el ataque agudo o dejar secuelas que afectarán posteriormente el funcionamiento del corazón. El ataque agudo al corazón afecta sus tres capas constituyendo una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis). Si la carditis no aparece en las 2 o 3 semanas de iniciado el ataque es raro que se presente.
- Corea de Sydenham. Ocurre en 2% de los pacientes. Se considera una manifestación tardía, por lo general aparece entre 2 y 3 meses luego del inicio de la infección estreptocócica. La manifestación del ataque agudo en el sistema nervioso central es la lesión de los ganglios basales y del núcleo caudado (sistema extrapiramidal), un fenómeno tardío en la fiebre reumática. Se caracteriza por movimientos involuntarios, falta de coordinación y debilidad muscular así como labilidad emocional. Afecta sobre todo los músculos de la cara y las extremidades; el habla puede tornarse explosiva y difícil. Desaparecen durante el sueño, pero pueden presentarse en reposo e interferir con la actividad voluntaria. Los cambios emocionales son principalmente llanto e inquietud, los pacientes se desesperan al no poder controlar los movimientos de sus manos o cara. La duración de la corea es variable (semanas o meses), no deja secuelas neurológicas y se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino.
- Nódulos subcutáneos (nódulos de Meynet). Se observan en el 10% de casos. Aparecen por lo general después de las primeras semanas de la enfermedad y casi siempre se presentan en pacientes con carditis. Son firmes, indoloros, se desplazan con facilidad y llegan a medir hasta 2cm; aunque rara vez aparecen, su presencia debe hacer sospechar carditis. Por lo regular se presentan en la cara extensora de las articulaciones, en particular de codos, rodillas y muñecas. Duran de 1 a 2 semanas.
- Eritema marginado. Se observa en menos del 5% de los pacientes. Es una erupción evanescente, macular no pruriginosa, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, fugaz, de corta duración y tienen carácter migratorio. Su localización ocurre en el tronco, glúteos y la región proximal de las extremidades, pero no en la cara. También es más común en los casos con carditis. Duración del ataque reumático Fluctúa entre 3 semanas a 6 meses, siempre que no exista una nueva infección estreptocócica que prolongue el cuadro.
Diagnóstico
Se basa en los criterios de Jones,modificados por la American Heart association en 1992 que estipula los criterios mayores y menores.
Criterios mayores
- Carditis.
- Poliartritis.
- Corea de Sydenham.
- Nódulos subcutáneos.
- Eritema marginado.
Criterios menores
- Clínicas.
- Artralgias.
- Fiebre mayor de 38 C.
Paraclínicos.
- Elevación de reactantes de fase aguda: eritrosedimentación y Proteína C reactiva elevadas
- Leucocitosis; alfa-2 y gammaglobulinas aumentadas.
- Prolongación del intervalo PR.
- Evidencia de infección Estreptocócica (Grupo A)
Aumento de anticuerpos contra estreptococo: antiesptreptolisinas (más de 333
U Todd) y otros antígenos estreptocócicos.
- Cultivo faríngeo positivo para estreptococo grupo A
La existencia de dos signos mayores o de un signo mayor y dos menores apoyados por la infección previa por estreptococo del grupo A, indican fuertemente la probabilidad de Fiebre Reumática. La ausencia hace dudar el diagnóstico, excepto que se trate de una Corea de Sydenham, con un largo período de infección previa.
Exámenes complementarios
Es conveniente destacar que no existe ningún examen de laboratorio específico para el diagnóstico de fiebre reumática, aunque pueden orientarnos hacia el diagnóstico de esta entidad.
- Cultívo faríngeo: solo muestra positividad en el 10 % de los casos.
- Título de antiestreptolisina O: su elevación por encima de 200 U solo indica que el paciente se puso en contacto con el estreptococo.
- Hemograma: leucocitosis, neutrofilia, polinucleosis y anemia moderada.
- Eritrosedimenteción: acelerada por encima de 50mm en casi la totalidad de los pacientes.
- Proteína C reactiva: elevada.
- Electrocardiograma.
- Taquicardia sinusal.
- Intervalo PR largo mayor de 0,16 segundos e intervalo Qt largo.
- Trastornos de la repolarización del segmento ST.
Diagnóstico diferencial
- Poliartritis.
- Artritis reumatoide juvenil.
- Artritis reactiva.
- Artritis séptica.
- Artritis posinfecciosa.
- Anemia de células falciformes.
- Enfermedad del suero.
- Gota.
- Sarcoidosis.
- Carditis.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Enfermedad de Still.
- Desde el punto de vista cardíaco, debe pensarse en la endocarditis, la miocarditis, las miocardiopatías y la enfermedad de Kawasaki.
- También debe hacerse el diagnóstico diferencial con lesiones cutáneas que cursan con nódulos y erupciones variadas, así como con síndromes coreicos de causa no reumática.
Complicaciones
- Valvulopatías.
- Pericarditis.
- Insuficiencia cardíaca.
- Fibrilación auricular.
- Endocarditis bacteriana subaguda o endocarditis lenta.
- Embolia.
- Trombosis venosa.
- Nefritis.
- Infecciones.
Evolución y pronóstico
La enfermedad se considera cíclica, de evolución por brotes con regresión cíclica espontánea entre las 8 y 10 semanas siguientes al brote. El 80 % de los enfermos alcanza la vida adulta, y de estos aproximadamente el 65 % puede llevar una vida normal. Las recidivas son más frecuentes durante los 5 años posteriores al brote inicial y disminuye de forma progresiva a medida que pasa el tiempo sin actividad reumática.
Son signos de actividad reumática activa. La fiebre, taquicardia, leucocitosis, eritrosedimentación acelerada, proteína c reactiva positiva, pérdida de peso.
El pronóstico está determinado por el grado de afectación cardíaca residual, que puede resultar excelente si se previenen las recaídas.
Prevención
La mejor forma de prevenir la fiebre reumática es recibiendo un tratamiento rápido para la faringitis estreptocócica y la escarlatina.
Enlaces externos
Fuentes
- Amigo MC, Martínez-Lavin M, Reyes PA. Acute rheumatic fever. Rheum Dis Clin North Am 19:333, 1993
- Bisno AL, Stevens DL. Streptococcus pyogenes. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009
- Iglesias A, Paéz O, et al. Fiebre reumática del adulto. Acta Med Colomb 9:99, 1984
