Síndrome de Gardner-Diamond
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Síndrome de Gardner-Diamond o la autosensibilización por eritrocitos autólogos es un trastorno poco frecuente que se presenta fundamentalmente en mujeresy es sumamente raro en los hombres. Se dice , literalmente, que se lloran lágrimas de sangre.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa generalmente en la anamnesis, en las características de la presentación clínica y en el diagnóstico positivo de la prueba cutánea realizada con la inyección intradérmica de eritrocitos autólogos. Habitualmente no se identifican alteraciones de la coagulación sanguínea.
Historia
El síndrome de Gardner- Diamond fue descrito en 1955.Posteriormente, en l968, Ratnoff y Agle denominaron a esta entidad púrpura psicogénica, pues consideraron que en ella intervenían trastornos emocionales importantes y que los enfermos expresaban de esta forma sus conflictos psicológicos. Generalmente, los casos son mujeres emocionalmente perturbadas que consultan por lesiones equimóticas o hematomas recurrentes, localizados frecuentemente en las extremidades y vinculados usualmente con un trauma físico o con un intenso estrés emocional. Sin embargo, también se han descrito casos en hombres y ocasionalmente en pacientes pediátricos. En la mayoría de los enfermos, las lesiones aparecían cuando se encontraban bajo severas situaciones emocionales. En ocasiones, esta situación constituye un verdadero desafío para los médicos, pues después de múltiples estudios, no se logra identificar la existencia de una coagulopatía o una condición sistémica que explique las alteraciones del enfermo. La biopsia de la lesión suele revelar solo infiltrado inflamatorio perivascular y extravasación eritrocitaria en ausencia de vasculitis.
Causas
Gardner y Diamond postularon como causa de este síndrome, la sensibilización al estroma de los eritrocitos del propio paciente y pudieron reproducir las lesiones mediante inyección intradérmica del estroma eritrotóxico. Con la inyección de eritrocitos autólogos se puede reproducir la típica lesión purpúrica, generalmente dentro de las 24 horas siguientes. Más recientemente se han implicado mecanismos autoinmunes relacionados con un anticuerpo tisular fijo que reacciona contra componentes eritrocitarios, lo que causa aumento de la permeabilidad capilar, edema y finalmente, equimosis dolorosas. En la literatura posterior no todos los resultados de esta prueba han sido coincidentes con los comunicados por Gardner y Diamond. No obstante, se ha señalado que la positivad de esta prueba en un paciente con sospecha de este síndrome es un criterio suficiente para el diagnóstico. Las evaluaciones psiquiátricas de los pacientes con este síndrome han mostrado frecuentemente: labilidad emocional, depresión, problemas de índole sexual, sentimientos de hostilidad, comportamiento obsesivo compulsivo, ansiedad, dificultad en el manejo de la agresividad y de la hostilidad, hipocondría, sentimientos de culpa, masoquismo, histeria y otros trastornos de la personalidad.
Pronóstico
El pronóstico de este síndrome se considera bueno, pues hasta el momento no se han comunicado casos fatales relacionados directamente con él, pero debe tenerse en cuenta que en algunos casos el síndrome puede remitir por meses o años y reaparecer posteriormente en el momento de un estrés emocional severo. Se ha comunicado un caso en que las lesiones reaparecieron después de 38 años. A pesar de las recaídas, la tendencia es a considerar el curso de esta enfermedad como relativamente benigna. Aunque se han empleado diferentes medidas terapéuticas y fármacos, ninguno ha demostrado un beneficio significativo para el control de las manifestaciones clínicas
Casos
Después de la comunicación realizada en 1581 del primer caso conocido de aparición de lágrimas con sangre, se han aportado otros a la literatura médica. Muchos de ellos fueron considerados antiguamente como ejemplos de estigmatización, pues recordaban el estigma de los místicos, término que proviene de la palabra griega estigma, equivalente de "marca. En Cuba se conoció un caso a principios de los años 50 y otro en los 80 del pasado siglo, ambas mujeres. En un contexto anterior al triunfo de la Revolución, la primera, en el poblado de Tumbadero de Güira de Melena, se vio obligada a realizar un peregrinaje por el país seguida de fanáticos y curiosos que la asociaban con las marcas de Cristo en la cruz. en Cuba se diagnosticó a Bárbara Trujillo Sánchez, único caso en el país desde hace más de 20 años
