Síndrome de Shock Hemorrágico y Encefalopatía
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Síndrome de Shock Hemorrágico y Encefalopatía.
Enfermedad extraordinariamente rara que se caracteriza por la aparición aguda de un shock grave, encefalopatía y otros síntomas en un niño previamente normal, que conduce a la muerte o que deja secuelas neurológicas catastróficas. El síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía (SSHE) afecta fundamentalmente a niños de 3 a 8 meses de edad (edad media 5 meses), aunque se ha descrito en un niño de 15años.
Síntomas y signos
En la mayoría de los pacientes se observa un cuadro prodrómico con fiebre, síntomas del aparato respiratorio alto, o vómitos y diarrea. Las características más importantes consisten en la instauración aguda de una encefalopatía (que se pone de manifiesto por convulsiones, coma e hipotonía) y un shock grave. Otras manifestaciones frecuentes son hiperpirexia (hasta 43,9 °C de temperatura rectal), CID, edema cerebral, diarrea sanguinolenta, acidosis metabólica, elevación de las transaminasas hepáticas, insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y disminución brusca del Hto. La afectación pulmonar o miocárdica primaria es poco frecuente. Los estudios analíticos suelen mostrar leucocitosis, hipoglucemia, hipercaliemia con amonio sérico normal. Los cultivos bacterianos y víricos son negativos.
Diagnóstico y pronóstico
El diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos y analíticos antes descritos. El diagnóstico diferencial incluye el shock séptico, el síndrome de Reye, el síndrome de shock tóxico, el síndrome hemolítico-urémico, el golpe de calor y las fiebres víricas hemorrágicas. Todas estas enfermedades pueden descartarse por su evolución clínica o por los hallazgos analíticos. En todas las series, la mayor parte de los pacientes (>60%) fallecieron y alrededor del 70% o más de los que lograron sobrevivir sufren graves secuelas neurológicas.
Tratamiento
El tratamiento es únicamente de sostén. Para mantener una circulación adecuada, es necesario administrar soluciones isotónicas y hemoderivados (hasta 300 ml/kg) junto con inotropos (dopamina, adrenalina). El aumento de la presión intracraneal como consecuencia del edema cerebral requiere intubación e hiperventilación. A menudo, la CID progresa pese a la administración de plasma fresco congelado.
Fuente
Reinaldo Roca Goderich y coautores. Manual de Merck. Décima Edición. Consultado el 28 de Agosto del 2012.
