Síndrome de Tolosa Hunt
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El síndrome de Tolosa Hunt. Es una oftalmoplejia más o menos completa, dolorosa, generalmente unilateral, debida a una inflamación granulomatosa no específica del seno cavernoso. Su evolución espontánea es hacia la regresión de los síntomas en algunas semanas, pero se resuelve espectacularmente con los esteroides. Las recidivas ipsi o contralaterales son frecuentes.
Antecedentes
En el año 1954, Eduardo Tolosa, neurocirujano español, describió por primera vez el caso de un hombre de 47 años con dolor retroorbitario unilateral asociado a disfunción ipsilateral de los nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino. El paciente falleció durante la cirugía y la anatomía patológica demostró una reacción inflamatoria granulomatosa que infiltraba la porción intracavernosa de la carótida interna y de los nervios craneales adyacentes. Posteriormente, en 1961, William Edgard Hunt, neurólogo norteamericano, presentó seis casos compatibles con la descripción previa de Tolosa, acuñando los primeros criterios diagnósticos de este nuevo síndrome y además, señala la buena respuesta de los pacientes al tratamiento esteroidal. Cinco años más tarde se identifica a esta entidad nosológica como el síndrome de Tolosa-Hunt y en 1988 es finalmente aceptado como entidad nosológica por la Sociedad Internacional de Clasificación de Cefaleas.
Epidemiología
El síndrome de Tolosa Hunt es una entidad infrecuente, con reportes aislados de casos en la literatura internacional y cuya incidencia es desconocida. Se puede presentar a cualquier edad, desde la primera a la octava década de vida. No tiene predisposición por género, con una media de edad cercana a los 44 años. Los pares craneanos más afectados son: tercero (79%), sexto (45%), cuarto (32%), quinto (25%); con compromiso de múltiples pares craneanos en el 70% de los casos.
Etiología
La aparición de los síntomas se explica por la inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la órbita. Los factores gatillantes que generan el proceso inflamatorio en el seno cavernoso son aún desconocidos. Aunque aparentemente no hay un proceso infeccioso en la mayoría de los casos, se ha descrito el caso de una mujer de 43 años con cefalea y oftalmoplejía del VI par izquierdo cuya RNM no tenia evidencia de inflamación de seno cavernoso.
Fue tratada con esteroides sistémicos con buena respuesta inicial, no obstante, 4 meses más tarde recidivaron los síntomas. La RNM de control demostró presencia de tejido inflamatorio en el seno cavernoso; la histopatología evidenció invasión por actinomyces. La paciente presentó buena respuesta a tratamiento con Penicilina.
Cuadro clínico
El dolor es el síntoma cardinal; característicamente es unilateral, pero hay casos descritos con compromiso bilateral; dura en promedio 8 semanas sin tratamiento médico, tiempo que es reducido dramáticamente a menos de 72 hrs con el uso de esteroides en la mayoría de los casos. El dolor usualmente es descrito como intenso, de carácter urente, lacerante o punzante. Su localización es periorbital, frecuentemente irradiado hacia la región retroorbital, frontal y temporal.
La parálisis de los nervios oculares motores puede coincidir con el inicio de la cefalea o aparecer hasta 2 semanas más tarde. Se ha descrito además el compromiso del V par (trigémino), generalmente la rama frontal (V1), e incluso el compromiso de los nervios craneanos óptico, facial y acústico. La inervación simpática de la pupila puede verse afectada ocasionalmente.
Tratamiento
El tratamiento estándar son los corticoides sistémicos. Aunque aún no existe consenso respecto a las dosis óptimas y vía de administración, las dosis usualmente utilizadas fluctúan según fármaco y presentación entre 1 mg/kg día de prednisona oral a 500-1000 mg/día de metilprednisolona endovenosa. Se ha descrito que la respuesta al dolor con este tipo de tratamiento ocurre antes de 72 horas en aproximadamente el 80% de los pacientes, mientras que la oftalmoplejía puede tardar semanas a meses en desaparecer pese al inicio temprano de terapia adecuada.
Estas observaciones contradicen los criterios diagnósticos actuales que consideran el alivio, tanto del dolor como de la paresia oculomotora, dentro de las 72 hrs. siguientes al inicio de terapia esteroidal. La duración adecuada del tratamiento permanece aún incierta, encontrándose en la práctica rangos muy variables de tiempo, desde semanas a meses. A pesar de que la mejoría clínica puede ser relativamente rápida, la resolución de los signos radiológicos característicos de la RNM suele ser más tardía. Se sugiere monitorización con este examen, al menos en una ocasión, una vez recuperado los síntomas para evaluar la desaparición del tejido.
Además sería útil para evaluar la respuesta a tratamiento y en la definición del momento de retiro de los medicamentos. La suspensión del tratamiento esteroidal puede generar retorno del dolor en un 20% de los pacientes con síndrome de Tolosa Hunt, sin embargo este hecho se encuentra más asociado con una causa secundaria de oftalmoplejía dolorosa (67% de recurrencia), la que se recomienda investigar en estos casos.
Las recurrencias a largo plazo se presentan en cerca de la mitad de los pacientes. Se ha descrito que los pacientes con dosis más altas de esteroides tendrían menor probabilidad de recurrencia. En las recaídas pacientes pueden seguir siendo sensibles a los corticoides, por lo que éste debiera continuar siendo el tratamiento de primera línea.
Entre los pacientes que no responden a corticoides, se pueden utilizar drogas de segunda línea, entre ellas las más comunes son: metotrexate (7.5 mg semanal oral) y azatioprina (2-3 mg/kg/dia). Recientemente se ha reportado el uso de infliximab (4 mg/kg) con buena respuesta clínica a partir de la segunda dosis; también hay descrito casos en la literatura de respuesta a Radioterapia, similar a lo que ocurre con el pseudotumor orbitario. Actualmente se recomienda el seguimiento de los pacientes por al menos dos años, aunque se han reportado casos de recaídas posteriores.
Fuente
- Artículo Síndrome de Tolosa Hunt. Disponible en:"profesional.medicinatv.com" Consultado el 28 de Enero del 2012.
- Artículo Sindrometolosa. Disponible en: "www.medicosecuador.com" Consultado el 28 de Enero del 2012.
- Artículo Síndrome-de-tolosa-hunt. Disponible en "es.diagnosispro.com" Consultado el 28 de Enero del 2012.
- Artículo Síndrome-de-tolosa-hunt. Disponible en "ww.infodoctor.org" Consultado el 28 de Enero del 2012.
