Síndrome de antisintetasas
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Síndrome de antisintetasas. Subgrupo de las enfermedades inflamatorias idiopáticas.
Sumario
Características clínicas
Se han descrito en la literatura más de 200 casos, con predominio particularmente en las poblaciones del sur de Europa, afecta a todos los grupos de edades, pero con mayor incidencia en el sexo femenino.
La interacción entre enzimas responsables de la acetilación de tRNA y algunos virus que usan estos enzimas durante su replicación dentro de las células huésped, puede ser el origen de una producción de anticuerpos antisintetasa que provoquen la enfermedad. Entre los 7 anticuerpos conocidos, anti-Jo-1 es el identificado más frecuentemente.
Causas
Esta asociada frecuentemente a afectación pulmonar intersticial. Puede ser aguda, revelando la enfermedad, o aparece durante el seguimiento del curso clínico.
Antecedentes
Miopatía inflamatoria, poliartritis, fenómeno de Raynaud e hiperqueratosis con fisuras; y por la presencia de anticuerpos antisintetasa, siendo el más frecuente el anti-Jo-1.
Síntomas
La enfermedad se manifiesta inicialmente por una tos seca, seguida de disnea de esfuerzo. Es frecuente la miositis, pero su gravedad es variable y puede aparecer después de la afectación pulmonar.
En algunos casos, la miositis puede estar acompañada por disfagia.
La afectación articular es variable, siendo la poliartralgia la manifestación más habitual. El fenómeno de Raynaud se observa frecuentemente durante la fase inicial de la enfermedad, pero raramente es grave.
La fiebre y las fisuras hiperquerasóticas pueden completar el cuadro clínico.
Diagnóstico
El diagnóstico diferencial incluye principalmente la artritis reumatoide y la esclerodermia En las formas pulmonares agudas con fiebre, es necesario descartar la neumopatía por hipersensibilidad y las formas graves de fibrosis idiopática pulmonar , así como las infecciones respiratorias y la hemorragia alveolar.
Pruebas clínicas
Después de llegar al diagnostico inicial, se debe hacer de forma sistemática un cribado del anticuerpo anti-Jo-1, mediante ensayos de inmunofluorescencia indirecta. La detección de anticuerpos anti-Jo-1, debe conducir al estudio de afectación pulmonar, mediante exploración funcional respiratoria y tomografía computarizada de alta resolución, para permitir el diagnóstico temprano.
Tratamiento
Los síntomas articulares, musculares y generales, son tratados con corticoides así como para algunas formas de enfermedad pulmonar. Los inmunosupresores se prescriben para aquellos pacientes con una resistencia a esteroides. El tratamiento con corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa mejora la fuerza y resistencia de los músculos inspiratorios.
La gravedad de la afección pulmonar determina el resultado de la enfermedad, en algunos casos, puede evolucionar a fibrosis con insuficiencia respiratoria.
El tratamiento temprano puede reducir la gravedad del curso de la enfermedad y mejorar su resultado.
