Sindrome de Reye
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Síndrome de Reye: Es una complicación neurológica, relativamente poco frecuente, a menudo mortal, que aparece después de infecciones por virus en la infancia, en particular después de la varicela y la gripe. Afecta al sistema nervioso central pero también se observa una infiltración hepática masiva seguida de una insuficiencia hepática. Esta condición se conoce desde 1929 pero sólo en 1963 sus síntomas fueron reconocidos como pertenecientes a un síndrome nuevo por R Douglas Reye, un médico australiano. Reye sospechó que la enfermedad podía ser desencadenada por un fármaco o por un veneno aunque ni las autopsias ni los interrogatorios de los familiares revelaron la identidad del mismo.
Sumario
Definición
El síndrome de Reye, una enfermedad sumamente infrecuente pero grave que puede repercutir sobre el cerebro y el hígado, suele afectar a niños que se están recuperando de una infección viral.
El síndrome de Reye afecta prioritariamente a niños de entre 4 y 14 años y ocurre en mayor medida durante las epidemias de enfermedades de origen viral, como en los meses de invierno o tras un brote de varicela o de gripe B.
Su duración varía en función de la gravedad de la enfermedad, que puede oscilar entre leve y de remisión espontánea y, en muy contadas ocasiones, mortal al cabo de pocas horas. A pesar de que su gravedad varía, el síndrome de Reye puede ser un trastorno de riesgo vital que se debe tratar como una urgencia médica.
La detección y el tratamiento precoces son fundamentales, ya que las probabilidades de una recuperación satisfactoria son mayores cuando el síndrome se trata en su fase inicial.
Características
Se caracteriza por vómitos, síndrome confusional, hepatomegalia, somnolencia e incluso coma. Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece edematoso. Es un trastorno que afecta el balance químico normal del cuerpo, lo que ocasiona un daño al cerebro, los riñones y el hígado. Es principalmente una enfermedad de la infancia, aunque puede darse a cualquier edad. A medida que aumenta la inflamación en el cerebro, la presión dentro de la cabeza también puede aumentar. Este aumento de presión en la cabeza produce cambios neurológicos en el niño.Tiene un comienzo muy rápido que puede ocasionar un estado de coma o la muerte del niño en cuestión de horas a partir de la aparición de los síntomas.
Causas
Aunque la causa exacta de síndrome de Reye sigue siendo desconocida se sabe que la ingestión de aspirina durante un afección vírica como la varicela o la gripe aumenta de forma significativa su incidencia. En un estudio epidemiológico se observó que el 90% de los pacientes afectados por esta condición habían ingerido salicilatos antes o durante una infección vírica. El síndrome es bastante raro, afectando aproximadamente un caso por cada millón de habitantes aunque el número de casos está disminuyendo desde que se advierte sobre el mismo. Suele afectar a niños y adolescentes y es excepcional por encima de los 20 años. Desde que en 1988 se incluyó la advertencia de que no se debía usar la aspirina en adolescentes para aliviar las molestias de una afección vírica, la incidencia del síndrome de Reye ha disminuído espectacularmente.
La principal alteración ocasionada por esta condición es la hepática, al parecer sobre las mitocondrias de los hepatocitos, lo que ocasiona una serie de alteraciones metabólicas como hiperamonemia, acidosis láctica y elevación de los ácidos grasos plasmáticos. Estos cambios metabólicos serían a su vez los responsables de las lesiones cerebrales asociadas.
Síntomas
A continuación se enumeran los síntomas más comunes del síndrome de Reye. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. El niño puede padecer una enfermedad viral como una infección respiratoria, varicela o diarrea antes de experimentar síntomas causados por el síndrome de Reye. Los síntomas pueden incluir:
- Fontanela tensa o abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza de los bebés)
- Somnolencia o letargo
- Vómitos súbitos y prolongados
- Comportamiento combativo
- Respiración y frecuencia cardíaca rápidas
- Convulsiones
- Coma
- Presión intracraneana aumentada
- Aumento de la irritabilidad
- Llanto agudo
Signos más comunes
Los signos del síndrome de Reye casi siempre van precedidos de una enfermedad viral, como una infección de las vías respiratorias (un resfriado, una gripe, etc.), una enfermedad que cursa con diarrea o varicela. Muchos casos son leves e incluso pueden no llegarse a detectar, mientras que otros son más graves y requieren cuidados intensivos. El síndrome de Reye puede suceder desde el primer día de una infección viral hasta dos semanas después de este tipo de infección. Las enfermedades virales que lo preceden son contagiosas pero el síndrome de Reye no lo es. En fases posteriores, el niño puede presentar comportamiento irracional, confusión, debilidad muscular grave, convulsiones y pérdida de la conciencia. No suele cursar con fiebre.
Tratamiento
El paciente debe ser internado inmediatamente en una unidad de cuidados intensivos para monitorizar fluídos, electrolitos, gases hemáticos, presión arterial y presión intracraneal. El tratamiento se basa en administrar glucosa hipertónica y manitol para aliviar el edema cerebral. A veces se administran barbitúricos u otros fármacos para reducir la presión intracraneal. A menudo se administra insulina para aumentar el metabolismo de los hidratos de carbono y diuréticos para reducir el edema. Ocasionalmente los pacientes deben ser mantenidos con respiración asistida y alimentación parenteral.
La mortalidad bajo un tratamiento adecuado en centros experimentados es de menos de 10% y depende en gran medida del grado de encefalopatía alcanzado. Por esta razón es vital un diagnóstico temprano. Las secuelas del síndrome de Reye también dependen del grado de encefalopatía. Mientras que en algunos casos se han comunicado graves lesiones cerebrales, en otros muchos casos el paciente se ha recuperado sin secuelas. Se deben llevar a cabo exámenes psicológicos y neuropsicológicos para determinar la extensión de los daños producidos.
Pronóstico
El pronóstico de los niños afectados por un síndrome de Reye ha mejorado de forma considerable. Gracias al diagnóstico precoz y a las mejoras en su tratamiento, la tasa de supervivencia se ha incrementado en torno al 80%. Cuanto antes se detecta, mayores son las probabilidades de supervivencia. Los niños que avanzan hacia etapas más tardías del síndrome pueden sufrir lesiones cerebrales y presentar discapacidades.
