Traqueobroncomegalia
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Traqueobroncomegalia: Es un trastorno congénito caracterizado por una acusada dilatación de la tráquea y los bronquios proximales que provoca problemas en el aclaramiento de las secreciones en las vías respiratorias e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior. Se produce por presentar un tamaño de la tráquea y de los bronquios superior a lo normal provocando numerosas infecciones bronquiales. El diámetro de la tráquea es mayor de 25mm y de los bronquios principales mayor de 23mm.
Sumario
Causas
Parece que la causa de la enfermedad es de origen genético. Suele aparecer en la edad adulta a partir de los 30 años. Se caracteriza por una marcada dilatación de la tráquea y los bronquios principales por atrofia o ausencia de las fibras elásticas o de músculo liso que da lugar a laxitud de su pared y formación de divertículos y bronquiectasias; a su vez existe una disminución del aclaramiento mucociliar y dificultad para la tos que favorece las infecciones de repetición. En los casos más severos puede producir insuficiencia respiratoria
Síntomas
Los principales síntomas de la enfermedad son:
- Infecciones respiratorias frecuentes
- Bronquitis recurrentes
- Neumonías
- Tos crónica con esputos de sangre
- Aparición de bronquiectasias
Epidemiología
Es una enfermedad rara e infradiagnosticada de prevalencia desconocida. Hasta la fecha se han descrito unos 300 casos. La enfermedad es más frecuente en varones.
Descripción clínica
El trastorno se puede manifestar a distintas edades, pero normalmente se diagnostica en adultos jóvenes con infecciones broncopulmonares recurrentes (como bronquitis o neumonía) e irritación traqueobronquial de diferentes grados de severidad que causa tos seca o productiva crónica con expectoración de esputos purulentos, disnea (ocasionalmente de esfuerzo) y hemoptisis. También se ha observado ronquera progresiva. Son habituales las crepitaciones bronquiales, las sibilancias y las acropaquias. En casos leves, los pacientes están asintomáticos o presentan solamente tos crónica, y tienen una función pulmonar normal. Encaso los casos graves, poco frecuentes, los pacientes pueden presentar neumopatías obstructivas como bronquiectasias o enfisema bulloso, y la obstrucción de la vía aérea puede provocar una insuficiencia respiratoria crónica.
Etiología
La traqueobroncomegalia idiopática está provocado por la atrofia de las fibras elásticas de la tráquea y los bronquios principales, lo que conduce al adelgazamiento de la capa de músculo liso y la consiguiente flacidez, dilatación y colapso traqueobronquial. El mecanismo etiológico es desconocido. Sustancias como el humo del tabaco y la contaminación del aire pueden actuar como factores irritantes. En ocasiones, esta enfermedad va asociada a enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan y la cutis laxa (véanse estos términos), y podría tener un origen genético; no obstante, hasta la fecha no se ha identificado ninguna mutación relacionada.
Métodos diagnósticos
La traqueobroncomegalia se diagnostica cuando los diámetros frontal y sagital de la tráquea, medidos mediante radiografía simple de tórax o tomografía computarizada (TC), son mayores de 25 mm y 27 mm, respectivamente, en varones, y de 21 mm y 23 mm, respectivamente, en mujeres. La fibrobroncoscopia muestra dilatación de la tráquea y los bronquios proximales, colapso espiratorio en pacientes con traqueomalacia, y posible presencia de divertículos en la pared posterior. Las biopsias del tejido de las paredes bronquial y traqueal muestran pérdida de fibras elásticas, pero suelen ser innecesarias. Las mediciones de actividad pulmonar pueden ser normales o mostrar diversos grados de obstrucción de las vías respiratorias y un aumento del volumen residual.
Diagnóstico
Para el diagnóstico de la traqueobroncomegalia se pueden utilizar las siguientes técnicas:
- Radiografía de tórax para comprobar anomalías pulmonares
- TAC torácico para medir el tamaño de la tráquea y los bronquios
El diagnóstico diferencial incluye infecciones de las vías respiratorias inferiores, tales como bronquitis y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, espondilitis anquilosante y Síndrome de Williams-Campbell (véanse estos términos).
Tratamiento
El tratamiento es sintomático. Se puede proponer fisioterapia respiratoria para mejorar el aclaramiento mucociliar, y se administran antibióticos para tratar las infecciones pulmonares. Algunos pacientes se pueden beneficiar de ventilación con presión positiva no invasiva, también necesaria durante la noche en casos graves. Se ha visto que la inserción de un stent traqueal o traqueobronquial, con o sin traqueobroncoplastia quirúrgica, reduce las posibilidades de colapso de las vías respiratorias en algunos casos con traqueomalacia. El trasplante pulmonar bilateral ha tenido éxito en un caso.
Pronóstico
El impacto de esta enfermedad en la esperanza de vida no ha sido evaluado. Las complicaciones que conlleva consisten en infecciones respiratorias, traqueomalacia, enfermedades pulmonares obstructivas, neumotórax y fibrosis pulmonar que pueden provocar insuficiencia respiratoria crónica.
Fuentes
- www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=3347
- www.archbronconeumol.org/es/sindrome-mounier-.../S030028961000222X/
- www.tuotromedico.com ›
