Tumor del estroma gastrointestinal

Tumores estromales Un tumor de estroma gastrointestinal es una enfermedad en la que se forman células anormales en los tejidos del tubo gastrointestinal. Hay factores genéticos que pueden aumentar el riesgo de tener un tumor de estroma gastrointestinal.

Tumores estromales. Son tumores mesenquimatosos del tracto gastrointestinal. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés) son sarcomas de tejido blando que se pueden localizar en cualquier parte del sistema digestivo, siendo más comunes en el estómago y el intestino delgado.

Definición

Son tumores mesenquimatosos del tracto gastrointestinal. Se originan a partir de las células intersticiales de Cajal, ubicadas normalmente en el plexo mientérico y conocidas como células marcapasos, ya que regulan la motilidad intestinal. Se caracterizan por la expresión de un receptor transmembrana mutante, con actividad tirosina kinasa anormal (c-kit), que define una proliferación celular no controlada.

Epidemiología

Son los tumores mesenquimatosos más comunes del tubo digestivo. Representan el 1-3% de todas las malignidades gastrointestinales. La incidencia en Estados Unidos es de 5000 a 10000 casos por año. Es 1,5 veces más común en hombres que en mujeres. La edad promedio en el momento del diagnóstico varía entre los 55 y 65 años. Casi todos los GIST son esporádicos, aunque pueden ocurrir en asociación con enfermedades hereditarias como Von Recklinghausen.

Sitios de ocurrencia

Pueden localizarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal. Los sitios más comunes son estómago (50%), intestino delgado (36%), colon (7%), recto (5%) y esófago (<5%). Las metástasis más frecuentes son a hígado y peritoneo. El compromiso ganglionar es raro.

Manifestaciones clínicas

• Asintomáticos: (20-30%), siendo un hallazgo incidental en la endoscopía realizada por otros motivos, hasta que crecen o se ulceran.

• Sintomáticos: (70%): sangrado, dolor abdominal, masa palpable. En el momento de la presentación, 50% tienen metástasis a distancia.

Potencial maligno

Todos los GIST debieran ser considerados potencialmente como tumores malignos, aunque el riesgo de comportamiento agresivo es variable. Son clasificados como de riesgo bajo, moderado o alto de malignidad, determinado por tamaño, localización y nº de mitosis.

Diagnóstico

• Endoscopía digestiva: lesión elevada de aspecto subepitelial, cubierta por mucosa de aspecto normal, lisa, consistencia firme y ocasional ulceración. La toma de biopsia generalmente no es diagnóstica a menos que la lesión sea ulcerada.

• TC con contraste endovenoso: útil en la evaluación inicial, estadificación y monitoreo de la respuesta al tratamiento. El aspecto típico es el de una masa sólida que capta contraste y que tiende a desplazar las estructuras adyacentes. Los tumores grande pueden ser heterogéneos debido a la presencia de focos de necrosis, hemorragia o componentes degenerativos.

• Ecoendoscopía: permite detectar lesiones pequeñas. Se presentan como lesiones redondeadas u ovaladas, hipoecogénicas, con borde liso y bien definido que se originan en la cuarta capa ecográfica (muscular propia) y ocasionalmente de la muscularis mucosae (2º capa). La aspiración con aguja fina puede ayudar en el diagnóstico a través del estudio citológico e inmunohistoquímico.

Diagnósticos diferencial

Con otras lesiones subepiteliales comoleiomioma, páncreas ectópico, lipoma, tumor carcinoide, tumor de células granulosas, etc.

Tratamiento

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección. Ofrece la capacidad de “curación” en GIST localizados. Se debe lograr un margen de resección negativo para minimizar el riesgo de recurrencia local. En tumores menores a 2cm, sin características ecoendoscópicas de malignidad y asintomáticos, se puede optar por vigilancia endoscópica, cada 6-12 meses, sin resección.

Fuentes

• gastroenterologos
• › recursos › infopublico › publicaciones
• › es-es › cdc-20387715
• › cgi-bin › new › resumen
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Diciembre 2020