Diferencia entre revisiones de «Enfermedad de Cogan»
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* Información sobre Enfermedad de Cogan (en línea). Consultado: 24 de marzo de 2016. Disponible en: [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1467 www.orpha.net] | * Información sobre Enfermedad de Cogan (en línea). Consultado: 24 de marzo de 2016. Disponible en: [http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=1467 www.orpha.net] | ||
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última versión al 17:32 26 mar 2024
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Enfermedad de Cogán. Conocida también como Síndrome de Cogan, se define por una queratitis intersticial no sifilítica asociada a implicación audiovestibular similar a la Enfermedad de Ménière, con pérdida de oído progresiva, llegando a la sordera completa en dos años. Se vuelve atípico cuando la implicación del ojo y/o oreja es diferente o cuando el intervalo entre las dos apariciones excede los dos años. Afecta a adultos jóvenes y da un cuadro clínico de enfermedad sistémica que recuerda a vasculitis.
Sumario
Etiología
No se conoce claramente, pero puede ser una manifestación local de periarteritis nodosa.
Anatomía patológica
Se ha descrito hidrops endolinfático con degeneración de órgano de Corti y de neuronas cocleares.
Síntomas
Los síntomas más comunes son cardiovasculares, musculoesqueléticos, neurológicos, gastrointestinales y mucocutáneos.
Exámenes
Los exámenes complementarios revelan un síndrome inflamatorio y, a veces, anomalías inmunológicas.
Características clínicas
- Sordera. De percepción y corrientemente bilateral. Se establece comúnmente de manera repentina y tiende a avanzar en “ataques” sucesivos, a intervalos regulares. En último término puede ser total.
- Síntomas vestibulares.‘‘‘ Son el vértigo, las náuseas y los vómitos; suelen presentarse de manera repentina.
- Síntomas oculares. Son el lagrimeo, la sensación de cuerpo extraño, la visión borrosa y el blefarospasmo. La disminución de la visión no es generalmente grande.
Los síntomas oculares normalmente remiten pero la sordera raramente es reversible.
Diagnóstico
Son negativas las pruebas serológicas de sífilis. Ninguna prueba biológica específica es diagnóstico para esta patología.
Tratamiento
Deben administrarse de manera urgente, en el momento en que se manifiesta la enfermedad, dosis elevadas de esteroides.
Pronóstico
El pronóstico está dominado por el riesgo de sordera definitiva y por las complicaciones cardiovasculares (generalmente debido a notable insuficiencia aórtica).
Fuentes
- John C. Ballantyne y John Groves. Manual de Otorrinolaringología Tomo único. Pág. xxx. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1977.
- Información sobre Enfermedad de Cogan (en línea). Consultado: 24 de marzo de 2016. Disponible en: www.orpha.net
