Vasculitis en el niño

Vasculitis en el niño

Vasculitis en el niño.Se define el término de vasculitis como un síndrome caracterizado por lainflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre ya sean arteriales, venosos o capilares. Se presenta con síntomas y signos inespecíficos,en cualquier aparato o sistema, que peden superponerse y ser comunes a más de una entidad.De etilogia muy diversa, las vasculitis en general pueden ser de causas infecciosas o no infecciosas:por farmacos ,autoinmunes, secundarias a neoplasias.

Condiciones que hacen sospechar en una vasculitis

• Fiebre de origen desconocido.
• Isquemia a cualquier nivel.
• Mononeuritis múltiple.
• Púrpura palpable, nódulo o lesión necrótica.
• Afectación de más de un órgano y sistema.
• Glomérulonefritis activa.

Clasificación vascultis en el niño

• Predominio de los Grandes Vasos.
• Arteritis de Takayasu
• Predominio de los Vasos Medianos.
• PAN Niños.
• PAN Cutánea.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Predominio de los Vasos Pequeños.
• A-Granulomatosas.
• G Wegener --Sind.Churg-Strauss.
• B-No Granulomatosa
• Polangeitis Microscópica
• P.Sholein-Henoch -
• Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea
• Vasculitis Urticariana Hipocomplementemica

Otras Vasculitis

• Enf. Behcet
• Vasculitis asociada a infecciones (incluye infecciones hepatitis B asociada PAN),

enfermedades malignas,drogas incluye vasculitis por hipersensibilidad.

• Vasculitis asociada a enfermedades del tejido conectivo.
• Vasculitis del SNC.
• Síndrome de Cogan.
• Inclasificable.

Arteritis de Takayasu , criterios diagnósticos

• Angiografía anormal (convencional, TAC o RM) de la Aorta o sus ramas principales más uno de los 4 criterios.
• Disminución de los pulsos arteriales periféricos y/o claudicación a la marcha.
• Diferencia de presión sanguínea >10 mmHg.
• Soplos sobre la Ao y/o sus ramas mayores.
• HTA (para la edad).
• Etapa con pulsos (inicial): sudores nocturnos, anorexia, adelgazamiento, mialgias, seguido de *HTA no justificada, eritema nudoso, eritema malar, miocardiopatia, pericarditis.
• Etapa sin pulsos: soplo característico a menudo en arterias subclavia y carótidas, pulso radial disminuido o ausente.
• Complicaciones: ruptura aneurisma.

Exámenes complementarios

• VSG:acelerada.
• Anemia.
• Leucocitosis.
• C3,C5: elevado.
• Angiografía.
• RM.

P. A. N. (niños). Criterios Diagnósticos

Criterio mayor:

• Enfermedad sistémica caracterizada o bien por una biopsia con vasculitis necrotizante de pequeños. y medianos vasos o una angiografía anormal(.)

( aneurisma u oclusión). Criterio mayor más 2 de los siguientes:

• Llesiones de la piel (livedo reticularis, nódulo subcutáneo u otra lesión de vasculitis.
• Mialgias o dolores musculares.
• HTA sistémica (según edad).
• Mononeuropatia o polineuropatia.
• Sedimento urinario anormal y/o daño de la función renal(..)
• Dolor testicular o sensible.
• Signos y síntomas sugestivos de vasculitis en cualquier otro órgano mayor (gastrointestinal, *Cardiovascular, pulmón o SNC).
• Incluye angiografía convencional si RM negativa.
• Filtrado < 50% según edad.
• Anatomía patológica.
• Formación de aneurismas y nódulos con intervalos irregulares a lo largo de las arterias, la lesión es segmentaría y en bifurcaciones.
• Varios estadios desde infiltrado inflamatorio, necrosis fibrinoide, hasta la oclusión y formación de aneurismas.

Poliarteritis Cutánea

• Se caracteriza por nódulos subcutáneos dolorosos, sin lesiones purpuricas con o sin livedo reticularis, sin afectación sistémica, excepto artralgia, mialgias y artritis no erosiva. El pronóstico es bueno.
• La biopsia de piel demuestra lesiones de vasculitis necrotizante no granulomatosa

Cursa con ANCA negativo y se asociada con serología o evidencia microbiológica de infecciones estreptocócica. El tratamiento es sintomático.

Enfermedad de Kawasaki. Criterios Diagnósticos

• Fiebre persistente por más de 5 días más 4 de los 5 criterios siguientes:
• Cambios en las extremidades o áreas perianal.
• Exantema polimorfo.
• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios en los labios o cavidad oral: inyección oral o mucosa faringea
• Linfoadenopatia cervical.
• En presencia de daño de las arterias coronarias (por ECO) y fiebre se hace diagnostico.

Fase aguda febril (7 a 14 días)

• Fiebre
• Inyección conjuntival
• Cambios mucosa oral.
• Eritema,hinchazón manos y pies.
• Linfoadenopatias.
• Meningitis aséptica.
• Diarrea
• Disfunción hepática.

Estudios complementarios

• Estudios inmunológicos y serológicos NO específicos, NI diagnósticos.
• Hemograma:anemia, leucocitocis.
• V S G:acelerada.
• Trombocitosis .
• Electroforesis de proteínas: aumento de las gammaglobulinas.
• Producción espontánea de IgG, IgM, IgA.
• Anticuerpos anti-colágena tipo 3, aCl, ANCA, AECA.
• Anticuerpos antinucleares: negativos..
• Aumento de inmunocomplejos circulantes.
• Activación de complemento.
• Electrocardiograma: trastorno del ritmo cardiaco, de isquemia miocardio, pericarditis.
• Ecocardiograma: signos ultrasongraficos de dilatación de las coronarias.

Tratamiento

ASA: 100mg/Kg./día Gammaglobulina:2gr/Kg./dosis única

Poliangeitis Microscópica

• Vasculitis pauci-inmune necrotizante que afecta pequeños vasos y que esta asociada con niveles altos de anticuerpos anti mieloperoxidasa del citoplasma de los neutrofilos (MPO)-ANCA o Anticuerpos Antiperinuclear P-ANCA. Es común la glomerulonefritis necrotizante, capilaritis de pulmón en ausencia de lesiones granulomatosas en el tracto respiratorio.

Cuadro Clínico

• No son específicos. Casi indistinguible de la PAN
• Es la más común de las vasculitis ANCA positivo.
• Afectación renal en 90%. Nefritis
• Púrpura palpable
• Dolor abdominal
• Tos y hemoptisis por hemorragia pulmonar
• Neuropatía periférica
• Mialgias/ Artralgias

Exámenes Complementarios

• Leucocitosis
• Anemia
• VSG: acelerada
• Urea y creatinina: elevadas si fallo renal
• ANCA: positivo
• Biopsias: piel, pulmón, nervio sural (si EMG positiva)
• Rx Tórax.
• Angiografía.

Púrpura de Shonlein- Henoch. Criterios diagnósticos

• Púrpura palpable (criterio mayor).(En presencia de uno de los 4 hallazgos siguientes).
• Dolor abdominal difuso
• Una biopsia que demuestra depósitos de IgA
• Artritis o artralgias *
• Compromiso renal (cualquier hematuria y/o proteinuria)aguda,cualquier articulación.

Enfermedad de Behcet.Criterios diagnósticos

• Ulceración oral recurrente: ulceración aftosa menor, afta mayor o herpetiforme observada por el médico o el paciente y que recidiva al menos 3 veces en un período de 12 meses.

Más dos o más de los siguientes hallazgos:

• Ulceración genital recurrente, ulceración aftosa o cicatrización observada por el médico o paciente.
• Lesiones oculares: uveítis anterior o posterior, presencia de células en el vítreo en el examen con lámpara de hendidura, vascultis retiniana.
• Lesiones cutaneas: eritema nudoso, pseudofoliculitis o lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes en pacientes potspuberales.
• Prueba de patergia positiva. BGD

Tratamiento de Vasculitis

General

• Educacion de paciente y familiares.
• Evitar elementos toxicos en la dieta y en las condiciones ambientales.
• Evitar estrés psicosocial.

Medicamentos

Se pueden usar los esteroides, la Prednisona de 1 a 2 mg/kg/día o su equivalente no hay respuesta favorable se agrega Azathioprina a 2 mg/kg/día o Ciclofosfamida oral a 2 mg/kg/día.En los pacientes más graves se puede usar la vía endovenosa en forma de bolos de Ciclofosfamida a 750mg/m2/dosis mensual hasta completar 6 meses y con evaluación clínica y de laboratorio. .

Fuente

Phelan, James D; Thompson, Susan D .Genomic progress in pediatric arthritis: recent work and future goals. Pediatric and heritable disorders Current Opinion in Rheumatology. 18(5):482-489, September 2006.