Vasculitis en el niño

Vasculitis en el niño Concepto: Síndrome caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre ya sean arteriales, venosos o capilares.

Vasculitis en el niño. Se define el término de vasculitis como un síndrome caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre ya sean arteriales, venosos o capilares. Se presenta con síntomas y signos inespecíficos, en cualquier aparato o sistema, que peden superponerse y ser comunes a más de una entidad. De etilogia muy diversa, las vasculitis en general pueden ser de causas infecciosas o no infecciosas: por farmacos ,autoinmunes, secundarias a neoplasias.

Condiciones que hacen sospechar en una vasculitis

• Fiebre de origen desconocido.
• Isquemia a cualquier nivel.
• Mononeuritis múltiple.
• Púrpura palpable, nódulo o lesión necrótica.
• Afectación de más de un órgano y sistema.
• Glomérulonefritis activa.

Clasificación vascultis en el niño

• Predominio de los Grandes Vasos.
• Arteritis de Takayasu.
• Predominio de los Vasos Medianos.
• PAN Niños.
• PAN Cutánea.
• Enfermedad de Kawasaki.
• Predominio de los Vasos Pequeños.
• A-Granulomatosas.
• G Wegener --Sind.Churg-Strauss.
• B-No Granulomatosa.
• Polangeitis Microscópica.
• P.Sholein-Henoch. -
• Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea.
• Vasculitis Urticariana Hipocomplementemica.

Otras Vasculitis

• Enf. Behcet
• Vasculitis asociada a infecciones (incluye infecciones hepatitis B asociada PAN),

enfermedades malignas,drogas incluye vasculitis por hipersensibilidad.

• Vasculitis asociada a enfermedades del tejido conectivo.
• Vasculitis del SNC.
• Síndrome de Cogan.
• Inclasificable.

Arteritis de Takayasu , criterios diagnósticos

• Angiografía anormal (convencional, TAC o RM) de la Aorta o sus ramas principales más uno de los 4 criterios.
• Disminución de los pulsos arteriales periféricos y/o claudicación a la marcha.
• Diferencia de presión sanguínea >10 mmHg.
• Soplos sobre la Ao y/o sus ramas mayores.
• HTA (para la edad).
• Etapa con pulsos (inicial): sudores nocturnos, anorexia, adelgazamiento, mialgias, seguido de *HTA no justificada, eritema nudoso, eritema malar, miocardiopatia, pericarditis.
• Etapa sin pulsos: soplo característico a menudo en arterias subclavia y carótidas, pulso radial disminuido o ausente.
• Complicaciones: ruptura aneurisma.

Exámenes complementarios

• VSG:acelerada.
• Anemia.
• Leucocitosis.
• C3,C5: elevado.
• Angiografía.
• RM.

P. A. N. (niños). Criterios Diagnósticos

Criterio mayor:

• Enfermedad sistémica caracterizada o bien por una biopsia con vasculitis necrotizante de pequeños. y medianos vasos o una angiografía anormal(.)

( aneurisma u oclusión). Criterio mayor más 2 de los siguientes:

• Llesiones de la piel (livedo reticularis, nódulo subcutáneo u otra lesión de vasculitis.
• Mialgias o dolores musculares.
• HTA sistémica (según edad).
• Mononeuropatia o polineuropatia.
• Sedimento urinario anormal y/o daño de la función renal(..)
• Dolor testicular o sensible.
• Signos y síntomas sugestivos de vasculitis en cualquier otro órgano mayor (gastrointestinal, *Cardiovascular, pulmón o SNC).
• Incluye angiografía convencional si RM negativa.
• Filtrado < 50% según edad.
• Anatomía patológica.
• Formación de aneurismas y nódulos con intervalos irregulares a lo largo de las arterias, la lesión es segmentaría y en bifurcaciones.
• Varios estadios desde infiltrado inflamatorio, necrosis fibrinoide, hasta la oclusión y formación de aneurismas.

Poliarteritis Cutánea

• Se caracteriza por nódulos subcutáneos dolorosos, sin lesiones purpuricas con o sin livedo reticularis, sin afectación sistémica, excepto artralgia, mialgias y artritis no erosiva. El pronóstico es bueno.
• La biopsia de piel demuestra lesiones de vasculitis necrotizante no granulomatosa

Cursa con ANCA negativo y se asociada con serología o evidencia microbiológica de infecciones estreptocócica. El tratamiento es sintomático.

Enfermedad de Kawasaki. Criterios Diagnósticos

• Fiebre persistente por más de 5 días más 4 de los 5 criterios siguientes:
• Cambios en las extremidades o áreas perianal.
• Exantema polimorfo.
• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios en los labios o cavidad oral: inyección oral o mucosa faringea
• Linfoadenopatia cervical.
• En presencia de daño de las arterias coronarias (por ECO) y fiebre se hace diagnostico.

Fase aguda febril (7 a 14 días)

• Fiebre
• Inyección conjuntival
• Cambios mucosa oral.
• Eritema,hinchazón manos y pies.
• Linfoadenopatias.
• Meningitis aséptica.
• Diarrea
• Disfunción hepática.

Estudios complementarios

• Estudios inmunológicos y serológicos NO específicos, NI diagnósticos.
• Hemograma:anemia, leucocitocis.
• V S G:acelerada.
• Trombocitosis .
• Electroforesis de proteínas: aumento de las gammaglobulinas.
• Producción espontánea de IgG, IgM, IgA.
• Anticuerpos anti-colágena tipo 3, aCl, ANCA, AECA.
• Anticuerpos antinucleares: negativos..
• Aumento de inmunocomplejos circulantes.
• Activación de complemento.
• Electrocardiograma: trastorno del ritmo cardiaco, de isquemia miocardio, pericarditis.
• Ecocardiograma: signos ultrasongraficos de dilatación de las coronarias.

Tratamiento

ASA: 100mg/Kg./día Gammaglobulina:2gr/Kg./dosis única

Poliangeitis Microscópica

• Vasculitis pauci-inmune necrotizante que afecta pequeños vasos y que esta asociada con niveles altos de anticuerpos anti mieloperoxidasa del citoplasma de los neutrofilos (MPO)-ANCA o Anticuerpos Antiperinuclear P-ANCA. Es común la glomerulonefritis necrotizante, capilaritis de pulmón en ausencia de lesiones granulomatosas en el tracto respiratorio.

Cuadro Clínico

• No son específicos. Casi indistinguible de la PAN
• Es la más común de las vasculitis ANCA positivo.
• Afectación renal en 90%. Nefritis
• Púrpura palpable
• Dolor abdominal
• Tos y hemoptisis por hemorragia pulmonar
• Neuropatía periférica
• Mialgias/ Artralgias

Exámenes Complementarios

• Leucocitosis
• Anemia
• VSG: acelerada
• Urea y creatinina: elevadas si fallo renal
• ANCA: positivo
• Biopsias: piel, pulmón, nervio sural (si EMG positiva)
• Rx Tórax.
• Angiografía.

Púrpura de Shonlein- Henoch. Criterios diagnósticos

• Púrpura palpable (criterio mayor).(En presencia de uno de los 4 hallazgos siguientes).
• Dolor abdominal difuso
• Una biopsia que demuestra depósitos de IgA
• Artritis o artralgias *
• Compromiso renal (cualquier hematuria y/o proteinuria)aguda,cualquier articulación.

Enfermedad de Behcet.Criterios diagnósticos

• Ulceración oral recurrente: ulceración aftosa menor, afta mayor o herpetiforme observada por el médico o el paciente y que recidiva al menos 3 veces en un período de 12 meses.

Más dos o más de los siguientes hallazgos:

• Ulceración genital recurrente, ulceración aftosa o cicatrización observada por el médico o paciente.
• Lesiones oculares: uveítis anterior o posterior, presencia de células en el vítreo en el examen con lámpara de hendidura, vascultis retiniana.
• Lesiones cutaneas: eritema nudoso, pseudofoliculitis o lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes en pacientes potspuberales.
• Prueba de patergia positiva. BGD

Tratamiento de Vasculitis

General

• Educacion de paciente y familiares.
• Evitar elementos toxicos en la dieta y en las ondiciones ambientales.
• Evitar estrés psicosocial.

Medicamentos

Se pueden usar los esteroides, la Prednisona de 1 a 2 mg/kg/día o su equivalente no hay respuesta favorable se agrega Azathioprina a 2 mg/kg/día o Ciclofosfamida oral a 2 mg/kg/día.En los pacientes más graves se puede usar la vía endovenosa en forma de bolos de Ciclofosfamida a 750mg/m2/dosis mensual hasta completar 6 meses y con evaluación clínica y de laboratorio. .

Fuente

Phelan, James D; Thompson, Susan D .Genomic progress in pediatric arthritis: recent work and future goals. Pediatric and heritable disorders Current Opinion in Rheumatology. 18(5):482-489, September 2006.