Angiopatía amieloides cerebrales
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La Angiopatía amiloide cerebral, también llamada Angiopatía congofílica es una enfermedad de los vasos de pequeño y mediano calibre del cerebro en la que se deposita una sustancia amiloide en la media y adventicia de las mismos . Las arterias más afectadas son las de la superficie cortical y leptomeníngea. Es una afección neurológica en la cual las proteínas llamadas amiloides se acumulan en las paredes de las arterias cerebrales.
Sumario
Epidemiología
La incidencia de la AAC como de la EA, está fuertemente influenciada por la edad. Se estima que 2,3% de los pacientes entre 65 y 74 años, 8% de entre 75 y 84 años, y 12,1% en mayores de 85 años presentan AAC moderada a severa. Sin embargo, han existido casos confirmados en pacientes de 50 a 60 años.
No hay predilección por sexos, ni hay asociación con hipertensión arterial, aunque hay debate actual sobre este tema. Muchos pacientes con hemorragias cerebrales por AAC son normotensos. En ocasiones, la angiopatía amiloide cerebral es esporádica, pero también puede ser heredada con caracter autosómico dominante.
Causas
Las causas por las que se deposita el amiloide en los vasos sanguíneos del cerebro en la angiopatía amiloide cerebral esporádica no son conocidas. En la angiopatía hereditaria, defectos en el cromosoma 21 inducen la síntesis de amiloide que forma fibrillas en ovillos que se depositan en las paredes arteriales.
Se han propuesto varias teorias para explicar la presencia de amiloide en el cerebro:
- La teoría sistémica sugiere que la proteína amiloide presente en la sangre se deposita en las paredes de los vasos del cerebro causando debilidad de las mismas. En condiciones normales, la barrera hematoencefálica protege el cerebro de infiltraciones procedentes de la sangre; cuando esta barrera está lesionada, el -amiloide puede filtrarse desde lo vasos formando las acumulaciones que constituyen la placa neurítica.
- Una teoría mas probable es que las fibrillas de amiloide son producidas por la microglía perivascular o por otras células de soporte en contacto con el vaso sanguíneo.
- La tercera teoría sugiere que el tejido cerebral es el que produce un aumento del amiloide. En efecto, se sabe que tanto las neuronas como las células de la glía producen la proteína precursora del amiloide y que esta producción aumenta con la edad y el estrés celular.
A medida que aumentan los depósitos de amiloide en los vasos, estos se vuelven más frágiles y con mayores probabilidades de romperse con pequeños traumas o fluctuaciones de la presión arterial o de formar aneurismas. Por este motivo, la angiopatía amiloide cerebral a menudo está asociada a hemorragias lobares que pueden recurrir en diferentes lóbulos cerebrales. Los más frecuentemente afectados son el lóbulo frontal y el parietal. El cerebelo es raramente afectado. Aproximadamente el 10-15% de las hemorragias asociadas a la angiopatía amiloide cerebral afectan a más de un lóbulo.
Síntomas
La angiopatía amiloide cerebral puede causar sangrado intracerebral, normalmente en las partes exteriores del cerebro, llamadas los lóbulos, y no en las áreas profundas. Los síntomas ocurren debido a que el sangrado en el cerebro daña el tejido cerebral. Si hay mucho sangrado, se presentan síntomas inmediatos que se parecen a un accidente cerebrovascular. Tales síntomas abarcan:
- Somnolencia
- Dolor de cabeza (generalmente en una parte específica de la cabeza)
- Cambios neurológicos que pueden comenzar de manera súbita, como:
- confusión, delirio
- visión doble, visión reducida
- cambios de sensibilidad
- dificultad para hablar
- debilidad o parálisis
- Crisis epilépticas
- Estupor o coma (poco común)
- Vómitos
Otros síntomas pueden abarcar:
- Episodios de confusión
- Dolores de cabeza que aparecen y desaparecen
- Pérdida de la función mental (demencia)
- Cambios en la sensibilidad (sensaciones inusuales) que aparecen y desaparecen
- Crisis epilépticas
Signos y exámenes
La angiopatía amiloide cerebral es difícil de diagnosticar con certeza sin una muestra de tejido cerebral. Esto generalmente se realiza después de la muerte o cuando se hace una biopsia de los vasos sanguíneos del cerebro.
Un examen físico puede ser relativamente normal si usted tiene un pequeño sangrado, pero se pueden presentar algunos cambios en la función cerebral. Es importante que el médico le haga preguntas detalladas acerca de su historia clínica. Los síntomas y los resultados de su examen físico y cualquier examen imagenológico pueden llevar al médico a sospechar de este problema.
Una tomografía computarizada o una resonancia magnética pueden mostrar:
- Sangrado en el cerebro
- Signos de sangrado previo en el cerebro
La angiografía por resonancia magnética (ARM) del cerebro puede ayudar con el diagnóstico de sangrados grandes y se puede utilizar para descartar una malformación arteriovenosa o un aneurisma como la causa del sangrado.
Otro tipo de resonancia magnética puede ayudar a mostrar diminutas áreas donde la sangre se ha escapado desde los vasos sanguíneos hacia el tejido cerebral.
Tratamiento
Aunque no existe un tratamiento efectivo para el proceso subyacente de la angiopatía amiloide cerebral, pueden tomarse algunas medidas para prevenir hemorragias. La presión arterial elevada se debe tratar de forma agresiva, e incluso la presión sanguínea normal se puede reducir tanto como sea tolerable por el paciente. Los fármacos antiagregantes plaquetarios como la aspirina o los anticoagulantes y fibrinolíticos pueden ocasionar hemorragias y deben ser evitados en la medida de lo posible. Si se presentan episodios convulsivos se pueden emplear fármacos antiepilépticos aunque el valproato sódico se debe evitar por sus efectos antiplaquetarios.
Una vez que la hemorragia se presenta el paciente se debe ingresar para el control de la presión arterial, determinación del daño neurológico y tratamiento de soporte. Puede ser necesaria la cirugía para eliminar la hemorragia aunque el sangrado puede ser difícil de controlar. En ocasiones, la angiopatía amiloide cerebral se asocia a vasculitis o inflamación de las paredes vasculares. En estos, la administración de corticoides o inmunosupresores puede ser útil.
Cirugía.
La resección de un hematoma quirúrgicamente parece no tener demasiado riesgo adicional en pacientes con AAC comparado con otras causas de hemorragia intracerebral, y se puede llevar a cabo cuando está indicado. Los factores de mal pronóstico son la edad mayor de 75 años y la hemorragia intraventricular.
Pronóstico
El trastorno empeora lentamente, pero varía de una persona a otra.
Complicaciones
- Demencia
- Hidrocefalia (poco común)
- Crisis epilépticas
- Episodios repetitivos de sangrado en el cerebro
Prognosis
Dado que la angiopatía amiloide cerebral va asociada a un degeneración progresiva de los vasos cerebrales y que no hay ningún tratamiento adecuado, los pacientes tienen un pronóstico muy malo. El tratamiento neurológico agresivo permite la supervivencia después de una hemorragia lobar, pero entre el 20 y el 90% de los pacientes mueren después de la primera hemorragia o de sus complicaciones (hemorragia persistente, edema cerebral, hernia, convulsiones o infecciones. Los supervivientes pueden mostrar deficit neurológico persistente dependiendo del lóbulo afectado. El pronóstico es tanto peor cuanto mayor es el paciente y cuanto mayor ha sido la hemorragia o la recurrencia de la misma en un corto período de tiempo.
Nombres alternativos
- Amiloidosis cerebral; CAA
Referencias
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