Necrólisis tóxica epidérmica

Necrólisis tóxica epidérmica Manifestación cutánea grave de alergias farmacológicas. Agente transmisor: No se conoce. Forma de propagación: No se conoce.

Necrólisis tóxica epidérmica. Se trata de una forma especial de alergia medicamentosa grave, cutánea, relacionada con otras toxodermias bulosas, de pronóstico serio. La particularidad del cuadro clínico y la marcha evolutiva fulminante, justifican la individualización de esta afección.

Síntomas

El debut es brutal. En un sujeto plenamente saludable se puede presentar una erupción morbiliforme del tipo de máculas de color rosadas, otras veces eritema en sábana, y, ocasionalmente, placas urticarianas o erupción purpúrica, con ligero ardor y prurito. Casi simultáneamente sobre las manchas aparecen lesiones bulosas de gran tamaño, tensas o fláccidas, de contenido claro.

En cuanto al estado general en esta fase inicial, es relativamente bueno, o bien puede estar alterado de inicio; el paciente presenta astenia intensa, lumbalgias, anginas o diarreas. En 2 a 5 días se completa un cuadro clínico de extrema gravedad. El enfermo se encuentra postrado, a veces semicomatoso, con temperatura de 38 a 39º C.

En el tegumento, sobre todo, se aprecian máculas diseminadas de color rojo-carmesí, o francamente carmelitas, extensas, de tamaño variable, puntiformes, numulares, o en grandes placas confluentes, asociadas a veces a un eritema congestivo, o a púrpura. Pero lo que da al paciente un aspecto sorprendente, conmovedor y francamente característico, es el desprendimiento masivo de la epidermis, que descubre una dermis de color rojo oscuro o rosado.

El despegamiento epidérmico es tan intenso y brutal, que el tegumento se desprende en pocos días sobre grandes superficies y el paciente presenta el aspecto de un gran quemado, de un cuerpo humano desnudo, sin piel, vivo.

Este desprendimiento epidérmico no se produce simultáneamente, lo que permite observar zonas de la piel con las lesiones maculares ya descritas anteriormente. El signo de Nikolsky es positivo en áreas normales de la piel.

Las mucosas son tomadas, labios figurados y saniosos, enrojecimiento y erosión de la mucosa bucal, conjuntivitis. La terminación fatal es habitual en algunos días, la mayoría de las veces sin toma visceral detectable. El más alto porcentaje de mortalidad, se ha encontrado en ancianos, pacientes debilitados y niños pequeños.

En pacientes recuperados, la cicatrización ha ocurrido entre 7 y 14 días, sin secuelas cicatrizales. Se han descrito casos de episodios recurrentes en algunos pacientes.

Etiología

De acuerdo con el criterio de Lyell, la mayoría de los autores estiman que esta afección se debe en un gran porcentaje de casos a sustancias medicamentosas de diversa composición.

Etiológicamente se han implicado diversas drogas: irgapirina, sulfamidados, hindotoína, antipirina, fenilbutazona, barbitúricos, penicilinas, fenolftaleína, etc.

En nuestro medio se han señalado varios casos provocados por la administración de sulfamidados de acción lenta, sin embargo, el origen medicamentoso no siempre es demostrable.

Histopatología

La necrosis de la epidermis es el signo fundamental, contrastando con una dermis intacta. Ampolla subepidérmica, aunque en algunos casos es intraepidérmica.

Notable alteración y dislocamiento de las células de todas las capas de la epidermis. La melanina es la capa basal y en el cuerpo mucoso, explica el aspecto combustiforme de la erupción.

Tratamiento

• Hidratación oral y adecuada corrección de trastornos electrolíticos.
• ACTH y corticosteroides.
• Antibióticos.
• Meticulosos cuidados de enfermería.

Fuentes

• Dermatología. Pág. 170. Editorial Pueblo y Educación. La Habana. Cuba. 1979.