Rinoscleroma
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Rinoscleroma. Enfermedad que afecta a la nariz y a la nasofaringe que se caracteriza por una tumefacción endurecida del vestíbulo nasal, del tabique nasal y el labio superior.
Sumario
Etiología
La enfermedad se atribuye a Klebsiella rhinoscleromatis (bacilo de Von Frisch), bastoncillo gramnegativo del grupo coliforme, aunque este extremo no se ha demostrado. El germen está siempre presente en las lesiones, por eso ha sido hallado también en narices normales.
Pueden admitirse otros factores etiológicos para extirpar la distribución geográfica y la invasión esporádica del germen. La enfermedad es apenas contagiosa. Los pacientes, en su mayoría, pertenecen a grupos de bajo nivel socioeconómico.
Anatomía patológica
La enfermedad afecta solo a las partes blandas, en particular a la mucosa y submucosa del aparato respiratorio superior. El cuadro anatómico pasa a través de tres fases:
- Exudación, asociada con aumento de secreción mucosa incolora y formación de costras, sobre todo en la nariz.
- Proliferación, caracterizada por la aparición de masas de tejido granulomatoso en las zonas afectas.
- Cicatrización, que produce cicatrices retráctiles y deformidad.
El cuadro microscópico crítico se caracteriza por un infiltrado de células plasmáticas y mononucleares, células de Mikulicz, cuerpos de Rusell, tejido conjuntivo y proliferación, hialinización de los vasos, atrofia o hipertrofia epitelial y metaplasia escamosa, se admite como característica la célula de Mikulicz, que es una célula que contiene los gérmenes gramnegativos, sin embargo, estos hallazgos tienen lugar asimismo en otras enfermedades y no son del todo específicos. También en las fases finales de fibrosis, las células de Mikulicz y las plasmáticas, son escasas, y el cuadro es el propio de una inflamación crónica inespecífica.
Se afecta específicamente la región infraglótica de la laringe, que es asiento de una gran masa granulomatosa o de una infiltración difusa. Las infiltraciones nodulares pueden afectar las regiones interaritenoideas y los pliegues ariepligóticos. No se producen ulceraciones.
Manifestaciones clínicas
La ronquera y la tos son indicadoras de la afección laríngea, e incluso pueden constituir los signos iniciales en los pacientes con lesiones nasales. El estridor y la disnea secundarios a la obstrucción de la laringe por tejido proliferante son síntomas tardíos. En general se aprecia obstrucción nasal o deformidad de la nariz y del labio superior cuando se observa por primera vez al paciente con ronquera.
En las fases precoces, las mucosas de la zona interaritenoidea, los pliegues ariepiglóticos, la superficie laríngea de la epiglotis y las zonas infraglóticas son hiperémicas y presentan un estado granuloso. Existen costras y un exudado purulento de coloración amarillenta. Más tarde se observa un infiltrado nodular rojizo, en especial en la región infraglótica.
En algunos casos existe una acusada hipertrofia tisular que conduce a la fonación de lesiones polipoides. En las fases finales los nódulos adquieren un aspecto firme y pálido y una consistencia cartilaginosa.
Diagnóstico
El diagnóstico se logra con el aislamiento de la Klebsiella rhinoscleromatis de un fragmento de tejido. El aspecto patológico en la fase profilerativa es también patognomónico, pero a menudo tiene escasa relevancia en la fase cicatrizal. Son de valor dudoso las pruebas de fijación del complemento con el suero del paciente. Las lesiones laríngeas deben diferenciarse de la sífilis, tuberculosis, lepra y neoplasias, por medio de la biopsia laríngea.
Tratamiento
Es efectivo el tratamiento con una combinación de gentamicina o kanamicina con cefalotina, que logra la detención y la remisión de las lesiones proliferativas. El uso coadyuvante de corticosteroides puede contribuir a disminuir la deformidad cicatrizal.
En la fase final de retracción cicatrizal, resulta de poco valor la terapéutica específica, y el tratamiento debe ser el propio de la obstrucción laríngea. Es necesaria la extirpación quirúrgica para eliminar las masas polipoides obstructivas. No existe indicación para la terapéutica por irradiación.
Fuentes
- John Jacob Ballenger. Enfermedades de la nariz, garganta y oído (en línea). Tomo 1 Pág. 454. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1981.
- Información sobre Rinoscleroma (en línea). Consultado: 04 de septiembre de 2014. Disponible en: www.salud.doctissimo.es
