Sarcoidosis de la laringe
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Sarcoidosis de la laringe. Es una enfermedad crónica multisistémica de causa desconocida. El curso de la enfermedad es crónico, con exacerbaciones y remisiones. Puede afectar a cualquier parte del organismo, con predilección por el pulmón y la laringe. Las manifestaciones clínicas obedecen, por lo común, a los efectos de las lesiones localizadas y los síntomas generales tienden a ser discretos.
Anatomía patológica
La lesión fundamental es un granuloma epitelioide, no caseificante, que consta de tubérculos que contienen tejido fibroplástico y tres tipos de células: epitelioides, inflamatorias mononucleares y gigantes. No existe necrosis caseosa. Los tubérculos maduran gradualmente y son reemplazados por tejido fibroso, que se hialiniza y deja una cicatriz densa.
Las lesiones laríngeas constan de los típicos granulomas no caseificantes y se asocian con edema difuso. Estas lesiones asientan, en particular, en las estructuras supraglóticas.
Manifestaciones clínicas
La disnea y la ronquera, que constituyen los síntomas laríngeos más frecuentes, son secundarias a la obstrucción edematosa de la laringe. Con mayor frecuencia se presenta disfagia, que obedece a la obstrucción mecánica resultante del aumento de tamaño de la epiglotis.
El aspecto de la laringe es característico. La epiglotis, los pliegues ariepiglóticos, las falsas cuerdas y los aritenoides están alterados por una tumefacción lisa, pálida y difusa. Se afecta en particular la epiglotis y, además de la tumefacción difusa y edematosa, se observan pequeños nódulos blancos o parduscos a lo largo del borde libre de la superficie posterior. En ocasiones la mucosa puede aparecer granulosa o rugosa.
La Sarcoidosis se acompaña, a menudo, de una polineuritis que puede afectar a los nervios recurrentes, produciendo una parálisis de las cuerdas vocales, que es casi siempre unilateral.
Diagnóstico
Son frecuentes síntomas generales tales como fatiga, pérdida de peso, tos y respiración superficial. Manifestaciones menos habituales pero más específicas, tales como uveítis, eritema nudoso e hipertrofia de las glándulas salivales, sugieren la Sarcoidosis.
La radiografía de tórax revelará casi siempre una hipertrofia de los ganglios hiliares o un infiltrado parenquimatoso nodular. Los hallazgos de laboratorio son eosinofilia, hiperglobulinemia e hipercalcemia. La velocidad de sedimentación globular está generalmente aumentada, y la prueba cutánea de Kveim es positiva en 75% de los casos.
La biopsia de la laringe mostrará, por lo común, el granuloma. Pueden obtenerse también biopsias positivas de las amígdalas, los cornetes nasales y los ganglios linfáticos del escaleno.
Tratamiento
La sarcoidosis de la laringe solo requiere tratamiento en el caso de que produzca obstrucción. Con los corticosteroides se consigue, en general, una rápida reducción del edema.
Algunos casos resistentes pueden responder de forma favorable a la inyección directa de cortisona en las falsas cuerdas y en los pliegues ariepiglóticos. En la mayoría de los pacientes, la sarcoidosis experimenta una remisión clínica permanente.
Fuentes
- John Jacob Ballenger. Enfermedades de la nariz, garganta y oído (en línea). Tomo 1 Pág. 455. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1981.
- Información sobre Sarcoidosis de la laringe (en línea). Consultado: 03 de septiembre de 2014. Disponible en: www.elsevier.es
