Agenesia pulmonar
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Agenesia pulmonar. Es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de gestación.
Sumario
Etiología
La agenesia, aplasia e hipoplasia son, naturalmente, vicios congénitos. Las tres representan la detención del desarrollo del esbozo pulmonar primitivo en períodos algo diferentes de la ontogenia. Aunque Warkany pudo comprobar con mayor frecuencia este defecto en los descendientes de ratas cebadas con una dieta carencial, no se ha demostrado que este factor tenga importancia en la producción de la agenesia pulmonar en el ser humano.
Diagnóstico
El comienzo de los síntomas acaece en edades completamente diferentes. Algunos niños se encuentran en grave conflicto en el instante de nacer y solo sobreviven durante una o dos inspiraciones.
Las manifestaciones clínicas consisten a veces en taquipnea transitoria sin cianosis, o con ésta únicamente en caso de ejercicio corporal excesivo. Más a menudo, los síntomas han sido invasiones repetidas de infecciones de las vías respiratorias consideradas como bronquitis, bronquitis asmática o neumonía. Se ha observado que algunos niños tenían “respiración estertorosa” o “ruidos de goteo” desde el nacimiento. Se ha comunicado también respiración sibilante en forma de accesos o de manera constante.
El examen físico descubre signos característicos. En el lado afecto puede encontrarse el hemitórax algo aplanado, pero comúnmente se observa poca diferencia de volumen entre los dos hemitórax, sin embargo, un hemitórax realiza excursiones respiratorias menos amplias que otro.
En aquel lado del tórax, la percusión descubre al principio matidez de arriba abajo por delante y por detrás, pero después aparece alguna resonancia en la parte superior del tórax, frente a la región donde se ha producido una hernia del pulmón normal enfisematoso al otro lado de la línea media. Lo mismo sucede con el murmullo vesicular respiratorio, ausente por completo al principio en el lado de la agenesia, y después presente, aunque disminuido, enfrente del lóbulo superior.
Se descubre gran desviación del lóbulo del corazón y del mediastino hacia el lado afectado por inspección y palpación del latido apical. Hay resonancia o hiperresonancia y murmullo vesicular reforzado en el lado normal y no se auscultan ruidos anormales.
Diagnóstico diferencial
No hay posibilidad de establecer la diferenciación clínica entre agenesia completa y atelectasia maciza de un pulmón entero. Este último estado se encuentra con mucha menor frecuencia que la agenesia, a pesar de ser ésta tan infrecuente. Tuvimos esta confusión en un solo caso, con colapso casi completo de un pulmón, debido a la compresión del bronquio principal por un vaso aberrante.
A veces es difícil averiguar con seguridad que no hay lesión en el lado que desvía el corazón y el mediastino hacia el lado opuesto, pero los signos físicos completamente normales en lado, bastan ordinariamente para la distinción.
Se distinguirán fácilmente por las diferencias a la percusión, un tumor sólido o un quiste líquido o un derrame pleural. Producirán hiperresonancia próxima al timpanismo el quiste lleno de aire, así como el neumotórax, y en todos estos estados disminuye considerablemente el murmullo vesicular.
Signos roentgenográficos
Los roentgenogramas anteroposteriores, muestran opacificación casi total del lado afectado. Si la agenesia es del pulmón izquierdo, se observan el borde derecho del corazón y el mediastino como una línea perpendicular en el borde izquierdo del esternón o por dentro del mismo. Cuando la agenesia es del lado derecho, el borde izquierdo del corazón se encuentra muy a la derecha del esternón y a menudo toda la sombra cardiaca se continúa con la del hígado. La tráquea se desvía hacia el lado afectado.
A medida que el niño se hace mayor, se observa que aumenta excesivamente la expansión del pulmón normal a través de la línea media, hasta que un volumen algo grande de pulmón ventilado se encuentra dentro de la parte superior del hemitórax opuesto. En el roentgenograma lateral puede observarse que, precisamente debajo del esternón, este pulmón empuja hacia atrás al corazón y los grandes vasos. Si en cualquier parte se observa pulmón aireado, sea muy hacia afuera o hacia la base, no se trata de una agenesia completa, sino de atelectasia incompleta o hipoplasia de un pulmón.
Broncoscopia
A menudo no se observa la carina a través del broncoscopio. El único bronquio principal parece una continuación de la tráquea. En la aplasia puede visualizarse un bronquio estrecho que termina después de un trayecto de pocos centímetros, o el bronquio está representado solamente por una depresión de la pared traqueal. El bronquio normal remanente suele dirigirse, por lo común, en línea recta al hemitórax que contiene el pulmón normal.
Broncografía
El broncograma demuestra la ausencia del bronquio principal o un rudimento del mismo. Por lo regular, son normales los broncogramas del pulmón bien desarrollados, salvo la desviación del árbol bronquial hacia el lado opuesto y la presencia de la hernia pulmonar en el mediastino anterior y porción superior del hemitórax contralateral.
Pronóstico
La mitad de todos los pacientes observados fallecieron en el instante del nacimiento o dentro de los primeros 5 años. Algunos fallecieron a consecuencia de vicios congénitos concomitantes. La mayoría murieron durante el curso de infecciones repetidas de las vías respiratorias inferiores. Tres niños fallecieron durante la broncoscopia mientras se intentaba extraer un cuerpo extraño del único bronquio principal que había permanecido asintomático hasta aquel momento.
Las personas con agenesia del pulmón izquierdo tienen una vida más duradera que las personas con agenesia del pulmón derecho. Esta opinión se funda en el análisis de los casos compilados por Oyamada, Gasul y Holinger. En 50 casos de agenesia del lado derecho y en 59 del lado izquierdo, se encontró inicialmente que sólo sobrevivieron durante el primer año de vida 16 de los primeros, frente a 35 de los últimos pacientes, en tanto que llegaron a los 5 años de edad 9 frente a 32, a los 10 años 8 frente a 26 y a los 20 años 7 frente a 20, respectivamente. No se observó diferencia importante por lo que respecta al tanto por ciento de vicios concomitantes, por consiguiente, nos vemos obligados a admitir que la agenesia del lado derecho es más peligrosa que la del lado izquierdo. La única razón de esta diferencia es el hecho de que la desviación mediastínica es mayor en la agenesia del lado derecho.
A consecuencia de esto, haya mayor desviación lateral de los grandes vasos y de los bronquios grandes, los cuales pueden experimentar realmente una acodadura o compresión durante el proceso. El predominio de las enfermedades del tracto respiratorio inferior; en las anamnesis de los pacientes indica que la mala posición de los bronquios gruesos constituye el factor de mayor importancia.
Tratamiento
No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer, resulta beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en los pacientes con repetición de las infecciones de las vías respiratorias inferiores.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery. M.D. Enfermedades del recién nacido (en línea). Tomo 1 Pág. 178. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1983.
- Información sobre Agenesia pulmonar. (en línea). Consultado: 10 de noviembre de 2014. Disponible en: www.buenastareas.com
- Información sobre Agenesia pulmonar. (en línea). Consultado: 06 de noviembre de 2014. Disponible en: www.scielo.cl
