Colangitis esclerosante primaria

(Redirigido desde «Colangitis esclerosante»)
Colangitis esclerosante
Información sobre la plantilla
Colangitis esclerosante.JPG
Síntomas de la afección
Agente transmisor:Se desconoce
Región de origen:Hígado

La colangitis esclerosante primaria. Es una enfermedad hepática colestásica crónica, progresiva y de mal pronóstico, que se asocia hasta en 70% con una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y que tiene un riesgo elevado de desarrollar un colangiocarcinoma.

Nombres alternativos

Colangitis esclerosante primaria; CEP

Causas

En esta afección, las vías biliares dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan. La causa de esto a menudo se desconoce. La enfermedad con frecuencia se observa en pacientes que tienen:

Los factores genéticos también pueden ser responsables. La colangitis esclerosante ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es rara en niños. Esta enfermedad también puede ser causada por:

Síntomas

Los primeros síntomas por lo general son fatiga, color amarillento de la piel y de los ojos (ictericia) y picazón. Sin embargo, algunas personas pueden ser asintomáticas. Otros síntomas pueden abarcar:

Pruebas y exámenes

Algunas personas no tienen síntomas, pero el análisis de la sangre revela que presentan funcionamiento anormal del hígado. El médico descartará enfermedades que causen problemas similares. Los exámenes que muestran colangitis comprenden:

Los exámenes de sangre abarcan:

  • Enzimas hepáticas elevadas (pruebas de la función hepática)

Tratamiento

Los medicamentos que se puede usar abarcan:

Procedimientos quirúrgicos:

  • Inserción de un tubo delgado y largo con un globo en el extremo para abrir el estrechamiento (dilatación endoscópica con globo de la estenosis)
  • Colocación de un drenaje o sonda para estrechamientos (estenosis) mayores de las vías biliares
  • Proctocolectomía (para aquéllos que tienen tanto colitis ulcerativa como colangitis esclerosante)
  • Trasplante de hígado

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes varía. La enfermedad tiende a empeorar con el tiempo y la mayoría de los pacientes desarrolla:

Algunos pacientes desarrollan infecciones persistentes de las vías biliares. Asimismo, los pacientes pueden tener enfermedad hepática crónica, como ascitis y várices. Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma) y deben someterse a un chequeo regular, por lo general cada año, con gammagrafías del hígado y exámenes de sangre.

Posibles complicaciones

  • Várices esofágicas sangrantes
  • Cáncer en las vías biliares (colangiocarcinoma)
  • Cirrosis e insuficiencia hepática
  • Infección del sistema biliar (colangitis)
  • Estrechamiento de las vías biliares (estenosis)
  • Deficiencias vitamínicas

Fuentes