Poliarteritis nodosa
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La poliarteritis nodosa (PAN), es una grave enfermedad vascular en la cual las arterias pequeñas y medianas resultan inflamadas y dañadas.
Sumario
Historia
La poliarteritis nodosa (o nudosa) fue descrita por Küssmaul y Maïer en 1866 al apreciar el aspecto nodular externo de la pared arterial. Posteriormente también se la denominó poli o panarteritis por la afectación de toda la pared vascular, y todos estos términos, peri, pan o poliarteritis nodosa (o nudosa), se utilizan indistintamente. En 1948, Davson acuñó el término PAM al observar a pacientes diagnosticados de PAN pero caracterizados histológicamente por una afectación predominantemente microvascular con GMN necrotizante segmentaria y focal y clínicamente por un fallo renal rápidamente progresivo. La diferenciación de la PAM como entidad independiente fue escasa, incluyéndose en general en el grupo genérico de la PAN, como ocurrió en 1990 cuando el ACR elaboró los criterios para la clasificación de las vasculitis. En 1994, en Chapel Hill se insistió en la diferenciación entre ambas, y la PAN o PAN clásica se definió como una vasculitis necrotizante de vaso mediano sin GMN ni VVP. En cambio, la PAM se define como una VVP, siendo muy frecuente la GMN, con escasos o ningún depósito inmune y que ocasionalmente puede afectar a vasos de mediano calibre. Desde entonces, la PAN y la PAM se consideran en general entidades distinta.
Causas
La poliarteritis nudosa es una enfermedad de causa desconocida que afecta las arterias, los vasos sanguíneos que transportan la sangre oxigenada a los órganos y los tejidos. Se presenta cuando ciertas células inmunitarias atacan las arterias afectadas. Más adultos que niños contraen esta enfermedad. La enfermedad causa daño a los tejidos irrigados por las arterias afectadas, dado que los tejidos no están recibiendo el oxígeno y nutrición que necesitan. Las personas con hepatitis B y C activas pueden presentar esta enfermedad.
Epidemiología
La PAN es poco frecuente, se ha publicado una incidencia de 2,4 millón de habitantes, según los criterios del ACR, y de 0-1,5 millón según la nomenclatura de Chapel Hill. En las series clásicas, el 30% de los pacientes se asociaba al virus de la hepatitis B (VHB). Esta proporción es hoy muy inferior al disminuir dicha infección debido a las mejores condiciones sociosanitarias, como la generalización de la vacuna del VHB. Más raramente se asocia al VHC y al parvovirus B19. También se ha descrito en la leucemia de células peludas (o tricoleucemia), así como en la artritis reumatoide y el lupus.
Síntomas
Los síntomas más frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas.
- Neuropatía: Es el signo más frecuente en algunas series y a veces es el síntoma inicial. Suele ser asimétrica, bien motora o sensitiva. Predomina en los miembros inferiores (ciático, peroneo y tibial) y con menor frecuencia se afecta el radial, cubital y mediano. El déficit motor puede aparecer de forma brusca. Los signos sensoriales se manifiestan con hipo o hiperestesia y dolor en el área del déficit motor. En general ceden con el tratamiento y no dejan secuelas. Los nervios craneales se afectan en el 2 % de los casos (oculomotor, troclear, facial y acústico). La afectación del sistema nervioso central es menos frecuente y se manifiesta con hemiparesia, convulsiones, síndrome orgánico cerebral, u otros. Se produce como consecuencia de vasculitis o de hipertensión arterial maligna.
- Lesiones cutáneas: Se encuentran en el 25-60 % de los casos dependiendo de las series. Las lesiones que aparecen son púrpura vasculítica (pápulo-petequial, vesiculosa o incluso bullosa), nódulos subcutáneos, lívedo reticularis y edema.
- Afectación músculo-esquelética: Existen mialgias en el 30-70 % de los casos y artralgias en el 46 %. La artritis suele ser asimétrica y predomina en las grandes articulaciones.
- Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes. A veces cursa con insuficiencia renal rápida por infartos múltiples. En estos casos se asocia con hipertensión arterial maligna, dependiente de la renina. En la arteriografía aparecen aneurismas múltiples o infartos. La lesión histológica es vascular, dado que si se encuentra glomerulonefritis ya se considera panarteritis microscópica. Puede haber afectación de las vías urinarias, por vasculitis periureteral y fibrosis secundaria y dar lugar a anuria.
- Afectación gastrointestinal: Es una de las más graves de la PAN. El dolor abdominal se encuentra en el 38 % de los casos, probablemente debido a isquemia. Con frecuencia aparece sangrado digestivo o perforación intestinal. Menos frecuente es la mala absorción, la pancreatitis, la vasculitis apendicular y de vesícula (apendicitis y colecistitis). Asimismo se puede encontrar afectación hepática con aumento de las enzimas.
- Afectación cardiaca: Por vasculitis coronaria o de sus ramas, o bien secundaria a hipertensión arterial maligna. Es frecuente el bloqueo auriculo-ventricular y la cardiomegalia. La angina es rara y la arteriografía suele ser normal.
Afectación pulmonar: Se encuentran infiltrados pulmonares ocasionales y derrame pleural en el 5 % de los casos.
- Otras manifestaciones: La orquitis aparece en el 36 % de las PAN asociada a virus de la hepatitis B. Está poco descrita en niños. En los ojos puede haber vasculitis, desprendimiento de retina y exudados algodonosos por lo que siempre debe realizarse examen oftalmológico y si es necesario arteriografía. También puede haber una reducción del estado de alerta e incapacidad para pensar claramente.
Signos y exámenes
No hay pruebas de laboratorio específicas para el diagnóstico de la poliarteritis nudosa. El diagnóstico se basa en la exploración física y unos pocos estudios de laboratorio que ayudan a confirmarlo.
- Arteriografía para ver cualquier cambio en las arterias más pequeñas
- Conteo sanguíneo completo que puede mostrar un conteo de glóbulos blancos más alto de lo normal
- Tasa de sedimentación eritrocítica o proteína C reactiva que a menudo es más alta de lo normal
- Biopsia de tejido que revela inflamación en arterias pequeñas, llamada arteritis
- Inmunoglobulinas que se pueden incrementar
Tratamiento
El tratamiento implica el uso de medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, incluyendo ciclofosfamida y prednisona. Para la poliarteritis nudosa relacionada con hepatitis, el tratamiento puede implicar plasmaféresis] y medicamentos antivirales.
Expectativas (pronóstico)
Los tratamientos actuales que utilizan esteroides y otros medicamentos inmunodepresores, como la ciclofosfamida, pueden mejorar los síntomas y la posibilidad de supervivencia a largo plazo. Las afecciones más graves asociadas con la enfermedad generalmente involucran los riñones y el tracto gastrointestinal. Sin tratamiento, el pronóstico es desalentador.
Complicaciones
- Ataque cardíaco
- Perforación y necrosis intestinal
- Insuficiencia renal
- Accidente cerebrovascular
Pronóstico
El pronóstico para esta enfermedad es de 57% de supervivencia a los 5 años para los tratados con corticoides y un 80% para los que además se tratan con ciclofosfamida. Se deben tratar así mismo todas las patologías acompañantes como la hipertensión arterial (HTA).
Fuentes
- Stone JH. The systemic vasculitides. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 291.
- Sergent JS. Polyarteritis and related disorders. In: Harris ED Jr., Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008: chap 83.
- Encliclopedia médica digital
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