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Hepatitis Granulomatosa

Hepatitis granulomatosa
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Hepatitis granulomatosa 55.jpg
Clasificación:Trastorno hepático infiltrativo multifactorial con o sin inflamación y fibrosis
Región más común:Hígado

Hepatitis granulomatosa. Los granulomas hepáticos son a menudos denominados como hepatitis granulomatosa pero no representan una verdadera hepatitis. Se localizan en alrededor del 3 al 10% de las biopsias hepáticas. Los mismos logran ser intrascendentes y pueden hallarse de manera casual, pero lo más estándar es que reflejen una enfermedad clínicamente importante, en general un trastorno sistémico más que una hepatopatía primaria.

Etiología

Las enfermedades infecciosas son las causas de granulomas hepáticos más importantes: son enfermedades bacterianas por ejemplo la tuberculosis y otras infecciones microbacterianas tales como brucelosis, tularemia, actinomicosis, fiebre por arañazo de gato; enfermedades fúngicas (producidas por hongos) como la histoplasmosis, criptococosis, blastomicosis; parasitarias: esquistosomiasis, la más importante causa infecciosa de granulomas en todo el mundo; toxoplasmosis; larva migratoria visceral; víricas, que son menos frecuentes pudieran ser: mononucleosis infecciosa, citomegalovirus; rickettsiales ejemplo: fiebre Q; y otras muchas infecciones como la sífilis.

La sarcoidosis es la más importante causa no infecciosa; se produce la afectación hepática en unos 2/3 de los pacientes con sarcoidosis y a veces es la manifestación clínica dominante. Pueden ser responsables diversos fármacos como la quinidina, sulfonamidas, alopurinol, fenilbutazona. Los granulomas hepáticos se presentan también en la polimialgia reumática, en la enfermedad de Hodgkin y en otras enfermedades del colágeno vascular, a veces sin otros signos morfológicos de linfoma, y en muchas otras enfermedades sistémicas.

Los granulomas son menos frecuentes en una hepatopatía primaria. Entre éstas, la cirrosis biliar primaria es la única causa importante; los granulomas periportales suelen ser típicos en esta enfermedad, sobre todo en las fases iniciales, generalmente unidos a otros rasgos histológicos característicos. Los granulomas pequeños se producen a veces en otras hepatopatías, asociados muy a menudo con gotitas de grasa lipogranulomas, por estar carente de importancia clínica.

Los granulomas hepáticos no tienen predilección por edad, raza o sexo. En muchos casos no puede establecerse la causa. Determinados pacientes tienen fiebre recurrente, mialgias, fatiga y otros síntomas sistémicos, que se producen intermitentemente durante años. Está en discusión si esta hepatitis granulomatosa idiopática representa un síndrome específico o una variante de la sarcoidosis.

Fisiopatología

No es conocido suficientemente la formación de granulomas. Las reacciones se consideran como un intento del huésped para protegerse contra irritantes exógenos o endógenos poco solubles. Los mecanismos inmunológicos se encarga de convertir a las células del sistema fagocítico mononuclear en un acúmulo típico de células epitelioides que forman un granuloma; se cree que las células gigantes multinucleadas derivan de la fusión de los macrófagos.

En el hígado, los granulomas desencadenan a menudo una reacción hepatocelular escasa o nula y sirven solamente como un indicio morfológico de algún proceso sistémico subyacente; la hepatopatía no se manifiesta clínicamente y la función hepática está bien conservada. Sin embargo, cuando los granulomas forman parte de una reacción inflamatoria más amplia que afecta al hígado, ejemplo reacciones debidas a fármacos, mononucleosis infecciosa, se pueden observar signos clínicos y bioquímicos de disfunción hepatocelular. En ocasiones se inicia una respuesta inflamatoria agresiva alrededor de los granulomas, con el resultado de fibrosis hepática progresiva e hipertensión portal. Esto es típico de la esquistosomiasis y ocurre a veces en las infiltraciones sarcoides extensas.

Síntomas y signos

Los rasgos clínicos reflejan la causa subyacente. Los granulomas en sí mismos son típicamente subclínicos; incluso una infiltración extensa suele originar solamente una hepatomegalia de escasa importancia y poca o ninguna ictericia. La infección habitualmente puede presentarse con manifestaciones de fiebres, malestar y otros síntomas sistémicos; una FOD es especialmente frecuente en la tuberculosis y en las infecciones fúngicas.

La historia clínica es esencial para establecer una etiología medicamentosa. Diversos rasgos sistémicos pueden indicar sarcoidosis, enfermedad del colágeno vascular, linfoma y otras causas. Los signos de hepatopatía primaria suelen estar ausentes, y la hepatoesplenomegalia está típicamente ausente o es ligera excepto en la esquistosomiasis.

Diagnóstico

Generalmente, las pruebas de función hepática sólo están levemente alteradas, en la mayoría de los casos con una elevación desproporcionada de la fosfatasa alcalina. Los niveles de bilirrubina están típicamente normales o sólo levemente elevados, a no ser que coexista una lesión hepatocelular. Los valores de las enzimas pueden simular los de una hepatitis vírica si existe necrosis hepatocelular extensa por ejemplo, en la mononucleosis infecciosa o en la reacción a un fármaco. El predominio de una reacción colestásica propone una cirrosis biliar primaria, sobre todo si es prolongada. Otras anomalías de laboratorio obedecen a la causa específica.

La biopsia hepática es fundamental para el diagnóstico y debe considerarse siempre que se sospeche una enfermedad granulomatosa sistémica, incluso en ausencia de una afectación hepática aparente. La biopsia pone de manifiesto los granulomas y puede proporcionar la evidencia histológica de una etiología específica por ejemplo huevos de esquistosomas, transformación caseosa de la tuberculosis, hongos, cirrosis biliar primaria. Sin embargo, el cuadro morfológico es a menudo inespecífico, y hay que proseguir el diagnóstico con los estudios pertinentes como cultivos, pruebas cutáneas, pruebas de laboratorio, radiología, otras muestras de tejidos. Es especialmente importante establecer si existe una etiología infecciosa en los pacientes con una FOD; esta tarea resulta a menudo desafiante. Debe enviarse para cultivo un fragmento de la muestra de biopsia recién obtenida; las tinciones especiales para bacilos acidorresistentes, hongos y otros organismos pueden demostrar a veces la causa, aunque los resultados negativos no descartan la infección.

Pronóstico y tratamiento

Los granulomas hepáticos provocados por fármacos o infecciones regresan completamente tras el tratamiento adecuado. Los granulomas sarcoides consiguen desaparecer espontáneamente o permanecer durante años, generalmente sin hepatopatía clínicamente importante, pero ocasionalmente aparece fibrosis progresiva e hipertensión portal (cirrosis sarcoidea). En la esquistosomiasis la cicatrización portal progresiva es lo normal (fibrosis en tallo de pipa); los ensayos de función hepática suelen conservarse bien, pero una hipertensión portal en aumento lleva a una esplenomegalia acusada y al riesgo de hemorragia varicosa.

El tratamiento depende de la causa. Cuando ésta es desconocida, generalmente es preferible un seguimiento del paciente, en lugar de tratarlo a ciegas con antibióticos u otros tratamientos. El tratamiento antituberculoso puede estar justificado en un paciente con fiebre prolongada, un cuadro clínico compatible y una evolución clínica sistémica progresivamente peor. Los pacientes con sarcoidosis hepática progresiva pueden tener beneficio con los corticosteroides, aunque no está claro si estos fármacos previenen la fibrosis hepática; los corticosteroides no están indicados en la mayoría de los pacientes con sarcoidosis y sólo deben administrarse si se pueden descartar con seguridad la tbc y otras enfermedades infecciosas. Los corticosteroides suprimen generalmente la fiebre recurrente en los pacientes con hepatitis granulomatosa idiopática.

Enlaces externos

Fuentes