Drenaje anómalo total de venas pulmonares
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Drenaje anómalo total de venas pulmonares. El drenaje anómalo de las venas pulmonares se define de esta manera: anomalía en que todas las venas pulmonares o algunas de ellas no se conectan a la aurícula izquierda y lo hacen en la aurícula derecha o en una de las venas sistémicas.
Sumario
Definición, anatomía patológica y clasificación
La aurícula derecha se comporta como un reservorio de la sangre venosa sistémica y de la sangre de las venas pulmonares. Toda la sangre reunida en la aurícula derechapasa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide y a la aurícula izquierda por un defecto septal auricular o un agujero oval permeable, que son esenciales para la vida. La san gre de la aurícula izquierda pasa al ventrículo izquierdo a través de la mitral y como puede apreciarse, las cuatro cavidades tienen la misma oxigenación.
El flujo vascular pulmonar está regulado por la abertura del tabique auricular, la resistencia vascular pulmonar y la sistémica.
La clasificación de Darling y sus asociados las divide en cuatro grupos que son:
- Grupo I. Supracardíaco.
- Grupo II. Cardíaco.
- Grupo III. Infracardíaco
- Grupo IV. Mixto
En el grupo supracardíaco, la conexión en la vena cava superior por medio de la vena innominada izquierda unida a la vena pulmonar común. En el grupo cardíaco, la vena pulmonar común drena la san gre en el seno coronario o en la aurícula derecha por medio de uno, dos, tres o cuatro orificios. En el grupo infracardíaco, la vena pulmonar común formada por la unión de las cuatro venas pulmonares, desciende por detrás del corazón y pasa al abdomen a través del hiatus esofágico para unirse a la porta, con ducto venoso, vena hepática o a la vena cava inferior.
El drenaje venoso total de las venas pulmonares con obstrucción en el orificio de entrada o en otro sitio en el trayecto, tiene una circulación vascular pulmonar del tipo congestivo venosa y cuando no hay obstrucción, la vascularidad pulmonar es del tipo de cortocircuito a causa de la conexión de la vena pulmonar común con el sistema venoso sistémico.
Drenaje anómalo total de venas pulmonares sin obstrucción
El drenaje anómalo total de las venas pulmonares sin obstrucción venosa puede ser asintomático en el primer mes de vida y más tarde aparecer la disnea y la taquicardia. La cianosis inaparente o media, salvo que tenga insuficiencia cardíaca congestiva y sea evidente. El primer ruido es fuerte y seguido de un clic sistólico y el segundo ruido desdoblado y sin cambios con la respiración. El componente pulmonar del segundo ruido reforzado y un tercer ruido en el apex. El soplo sistólico paraesternal izquierdo de baja intensidad y en ocasiones un retumbo.
Examen radiológico
El tamaño del corazón es normal o ligeramente aumentado de tamaño. Los signos radiológicos más frecuentes son: flujo pulmonar aumentado, crecimiento de ventrículo y aurícula derechos y dilatación del tronco de la pulmonar. Cuando la vena pulmonar común drena en la vena cava superior la imagen radiológica cardiovascular tiene la forma de 8 o muñeco de nieve.
Examen electrocardiográfico
Las ondas P altas por crecimiento de la aurícula derecha y el eje de QRS a la derecha e invariablemente signos eléctricos de hipertrofia ventricular derecha. Pocas veces bloqueo de rama derecha del haz de His. Ondas R excediendo los 5 mm de altura en aVR. No es frecuente el qR en precordiales derechas. 0ndas T positivas en las dos primeras semanas de vida en precordiales derechas.
Diagnóstico
El cuadro clínico manifestado por disnea, taquicardia, cianosis con o sin insuficiencia cardíaca congestiva. En la vista radiológica del tórax el área cardíaca aumentada de tamaño y la vascularidad pulmonar aumentada. En el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular y auricular derechos. Con estos datos se tiene la sospecha de drenaje anómalo de las venas pulmonares sin obstrucción venosa.
El diagnóstico diferencial con defecto septal ventricular grande, persistencia del conducto arterioso, canal auriculoventricular, tronco arterioso y ventrículo único sin estenosis de la pulmonar. Todas estas patologías tienen crecimiento ventricular izquierdo y algunas, eje superior izquierdo. El defecto septal ventricular y el conducto arterioso tienen signos acústicos característicos.
Fuente
- Cardiopatías congénitas. Diagnóstico. Manual clínico. Néstor Calafell Vázquez
