Espiradenoma Ecrino
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Espiradenoma ecrino es una neoplasia benigna epitelial de crecimiento lento derivado de la glándula sudorípara ecrina a partir de su porción secretante y ductalque. Se observa con una frecuencia relativamente escasa en la práctica diaria. Es conocido también como mioepitelioma. El cuadro clínico obliga al estudio de estas lesiones por los síntomas ocasionados y porque algunos pueden ser de estirpe maligna.
Historia
Desde 1986 se conoció con el término espiradenoma a un adenoma benigno de la glándula sudorípara derivado del ovillo secretor. En 1956 Kersting y Helwig lo describieron refiriéndose a él como un tumor benigno, infrecuente, que se desarrolla a partir de la porción secretante y ductal de la glándula sudorípara ecrina al reportar el hallazgo en 134 pacientes. En 1960 Steigmagier, Kersting, Berhorn y Helwig observaron que la inyección directa al tumor de acetilcolina y oxitocina desencadenaban paroxismos de dolor y además que estos efectos eran bloqueados por la atropina lo cual sugiere participación de actividad colinérgica. Posteriormente Castro y Winkelman emplearon estudios enzimáticos y de microscopia electrónica y sugieren su origen en las células basales, sin embargo, otros autores afirman que pertenece al grupo de tumores inmaduros de glándulas sudoríparas ecrinas o apocrinas.
Etiología
Usualmente se presenta en adolescentes y adultos jóvenes entre los 15 y 35 años, afecta a ambos sexos con predominio del sexo femenino. Se han descrito casos congénitos, múltiples, familiares y relacionados con otros tumores benignos de glándulas sudoríparas con un rasgo de transmisión autosómica dominante. Su evolución es crónica y excepcionalmente puede haber transformación maligna. En aquéllos en los que se ha visto malignización, se ha asociado a localización en las manos, pero esta presentación es rara y la causa de esta transformación es desconocida.
Cuadro clínico
Se presenta usualmente en la región anterior del tronco y cara anterior de las extremidades superiores, pero se han descrito casos con localización en la cabeza a nivel de piel cabelluda, cavidad nasal y pabellón auricular. Es raro encontrarlo en palmas, axilas, areolas, periné o genitales pues son sitios en los que predominan las glándulas de tipo apocrino. Es una neoformación solitaria en el 95% de los casos mide de 0.3 a 2 cm de diámetro y algunos pueden llegar a medir hasta 5 cm, del color de la piel y a veces azulados o rojos, superficie lisa y con telangiectasias.
Se eleva discretamente sobre la piel o es subcutánea, su consistencia es suave o moderadamente firme, pero pueden llegar a ulcerarse y necrosarse. Hasta el 90% de los casos es doloroso en forma espontánea, a la presión o cambios de temperatura, este dolor es de tipo paroxístico o punzante y rara vez se irradia. Algunas veces se presentan múltiples tumores pequeños con una distribución lineal, zosteriforme, en espiral o multifocales que pueden incluir hasta 100 ó 200 lesiones. Debe sospecharse malignización en los casos de crecimiento rápido de una neoformación preexistente de largo tiempo de evolución que puede ser mayor de 10 años, cambios de coloración, ulceración o aumento de la sensibilidad.
En los tumores malignos no hay diferencia en la aparición entre ambos sexos ni una edad determinada, tampoco una localización característica. Su tamaño puede variar entre 0.8 y 10 cm, generalmente son únicos, pero puede haber casos múltiples. Pueden desarrollar metástasis a ganglios linfáticos regionales, hueso, pulmón, cerebro y llegar a ser letal.
Causas
La causa es desconocida. Es posible que se desarrolle de restos embrionarios de glándulas ecrinas en el feto que por mecanismos no determinados son estimuladas por factores de crecimiento no bien conocidos.
Tratamiento
La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. En caso de sospecha de malignidad se sugiere que dicha extirpación se realice con márgenes de seguridad de 2 cm de borde y 1 cm de profundidad con congelación de los márgenes. La radioterapia no ha demostrado ser de utilidad. Es rara la recidiva del tumor benigno, contrario a lo observado en casos de espiroadenomas malignos en los cuales es muy frecuente.
