Hipoacusia profunda aislada
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Sumario
Historia
La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje,uno de los más importantes atributos humanos.El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo,y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas.El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente,y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento.Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias -excepto aquellas en que los padres son sordos-,la sordera es un impedimento severo cuyos efectos transcienden ampliamente la imposibilidad de hablar.El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil:crecer sin un lenguaje.
Tipos de hipoacusia
En la hipoacusia leve sólo surgen problemas de audición con voz baja y ambiente ruidoso. En las moderadas se aprecian dificultades con la voz normal; existen problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos. En las severas sólo se oye cuando se grita o se usa amplificación.No se desarrolla lenguaje sin ayuda.En las profundas la comprensión es prácticamente nula, incluso con amplificación.No se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje. En la hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, que impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales de órgano de Corti por lesiones localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones severas del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provoca una perdida auditiva de 60 dB como máximo, suficientemente grave para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.
Clasificación de la hipoacusia
La hipoacusia se define como un “déficit auditivo, uni o bilateral, que se traduce en umbrales de audición mayores a 20 decibeles HL”
1. Según la zona del oído afectada · Hipoacusia de Transmisión o Conducción: la alteración se encuentra en el oído externo y/o medio. · Hipoacusia Sensorioneural o de Percepción:La alteración está en el oído interno y/o en la vía auditiva central.Existe una alteración en las células sensoriales o en las vías nerviosas que conducen el estímulo hacia el sistema nervioso central.Cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida sensorioneural pura o mixta. ·Hipoacusia Mixta: pérdida auditiva cuya naturaleza posee componentes sensorioneurales y conductivos.
2. Según grado: Normal: 0-20 dB Leve: 21- 40 dB Moderada 41 – 60 dB Severa : 61 – 80 dB Profunda : mayor a 81 dB.
3. Según la causa ·Hereditarias genéticas: constituyen al menos el 50% de los casos: –Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacúsicos. •Causas más comunes en niños:Sd. De Usher,Sd de Pendred,Sd de Lange-Jervell-Nielsen,Hipoacusia profunda aislada y pérdida de tonos altos aislada. •Recesivas ligadas al Cromosoma X: Hipoacusia profunda asociada al Daltonismo, Sd. de Norrie, Sd. Otopalatodigital. –Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen afecto y es hipoacúsico. •Causas más comunes en niños: Sd de Waardenbrug, Sd de Tracher-Collins, Sd. de Alpont, Hipoacusia Hereditaria Progresiva. ·Adquiridas: –Prenatales:Enfermedades de la madre durante el embarazo pueden ser causa de Hipoacusia en el niño, entre las más graves se encuentra TORCH. –Perinatales:Traumatismo durante el parto,anoxia neonatal,prematuridad, ictericia. –Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas de peñasco, afecciones del oído interno y nervio auditivo,ototoxicidad por drogas,meningitis y encefalitis, tumores,etc.
4-Según el momento de aparición: ·Sordera congénita:adquirida durante el nacimiento hasta los 3 meses de edad. ·Sordera prelocutiva o prelingual: adquirida antes de la aparición del lenguaje entre los 3 meses de edad y los 2 años. ·Sordera perilocutiva o perilingual:Adquirida entre los 2 y 5 años. ·Sordera postlocutiva o postlingual:Adquirida sobre los 5 años de edad,después que el lenguaje ya está adquirido.
5.Según Asociación ·Sindrómica ·No Sindrómica
Principales causas de sordera infantil
-Genéticas
•Autosómicas recesivas (por ejemplo,hipoacusia profunda aislada,pérdida de tonos altos aislada, [[síndrome de LangeJerervellNielsen, síndrome de Pendred, síndrome de Usher) •Autosómicas dominantes (por ejemplo,hipoacusia profunda aislada, síndrome de Waardenbrug, síndrome de Treacher Collins, síndrome de Alport) •Recesivas ligadas al cromosoma X (por ejemplo,hipoacusia profunda asociada con daltonismo,síndrome tipo Alport) •Mitocondriales(por ejemplo, síndrome de KearnsSayre)
-Adquiridas
•Infecciones •Congénitas:toxoplasmosis,rubéola,citomegalovirus,herpes simple,sífilis •Meningitis bacteriana •Paperas •Mastoiditis •Hiperbilirrubinemia •Complicaciones de la prematuridad •Ototoxicidad •Antibióticos : kanamicina, neomicina, streptomicina, gentamicina, vancomicina, otros aminoglucósidos Furosemida,cisplatino, etc. •Traumatismo de cráneo: rotura timpánica,luxación de los huesecillos,fractura del temporal •Trauma acústico
-Malformativas
- Microsomía hemifacial,síndrome de Goldenhar,síndrome de TreacherCollins,microotía,malformación de Mondini
¿Cuándo la sordera es detectable?
Aunque algunos especialistas afirmen que la sordera es más fácilmente detectable sólo a partir de los 2 o 3 años,pueden existir casos en que la sordera infantil pueda ser diagnosticada a los pocos días de vida del bebé.Eso sería posible mediante una prueba que se denomina otoemisones acústicas.Consiste en obtener mediante un aparato que emite un sonido que hace que se produzca una especie de eco que es analizado y valorado para dar una respuesta positiva o negativa a la prueba.Lo difícil es mantener al bebé calmado para la prueba,ya que cualquier ruido exterior imposibilita su realización.
Pruebas de detección
El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses pueden ser normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es,por ello,difícil y poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida.
Los niños mayores de 4-5 años -ocasionalmente a partir de 3-,con desarrollo intelectual normal, pueden ser sometidos a audiometrías convencionales.En los centros de salud puede realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible.Se aconsejan las frecuencias 500,2.000,1.000 y 4.000 Hz, en ese orden,por si el niño se cansa, en ambos oídos por separado. Se van ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye,y después se van bajando hasta que deja de hacerlo.Se registra la última intensidad que fue capaz de oír.Se considera que pasa el test si percibe al menos 20 dB en todas las frecuencias, excepto en 500 Hz,en que se tolera hasta 30 dB,debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia.
De las pruebas objetivas de audición -electrofisiológicas-, dos son las consideradas más útiles: los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) -en inglés BERA: Brainsteim Electric Response Audiometry- y las emisiones otoacústicas (EOA).
Diagnóstico seguro y preciso
Considerando que la sordera infantil puede comprometer seriamente al desarrollo emocional,cognitivo y social del niño, es importante que su diagnóstico sea realizado lo más temprano posible,para que el trabajo de estimulación de la comunicación entre el bebé y sus padres empiece antes y tenga un rápido efecto. Un diagnóstico precoz de la hipoacusia permite iniciar su tratamiento antes de los 6 meses,evitando así alteraciones del lenguaje y favoreciendo al desarrollo neuropsicológico del niño.
Un diagnostico precoz de la audición se hace a través de un examen audiométrico, especialmente cuando existen sospechas en situaciones como:nacimiento de alto riesgo,casos de sordera hereditaria,matrimonio entre personas de una misma familia (consanguinidad),embarazo acompañado de rubéola,casos de meningitis después del nacimiento. Un audiólogo es el especialista que se encargará del diagnostico,y de presentar una solución al problema.
La sordera infantil o hipoacusia es actualmente un problema que puede evitarse en la mayoría de los casos gracias a los avances de la tecnología y de la medicina.La clave reside en un diagnóstico rápido. Un diagnóstico precoz de la sordera infantil es fundamental para una buena rehabilitación. Según la Organización Mundial de la Salud,la incidencia de sorderas entre moderadas y profundas se cifra en una por cada mil recién nacidos.
Conclusiones
La hipoacusia,incluso la sordera profunda,es una entidad tratable.Los resultados del tratamiento en términos de incorporación a la sociedad por parte de los niños afectados dependen en buena medida de lo precoz que sea el diagnóstico.
Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y los primeros años de vida.Cuando sea factible,es recomendable el cribado universal de los recién nacidos. Esto debe realizarse en las grandes maternidades y asegurarse un sistema de repesca y citación de los niños que sean dados de alta antes de la realización de la prueba o que nazcan fuera de los hospitales dotados de los medios y el personal adecuado.
En esta situación ideal, el papel de la atención primaria se limitaría a asegurarse de la realización de dicho cribado y el seguimiento de los niños detectados, identificar aquellos con indicadores de riesgo adquiridos y seguir a aquellos niños con indicadores de sordera de presentación tardía.
En ausencia de un programa de cribado universal,el esfuerzo debe centrarse en la identificación de aquellos indicadores asociados a sordera de cualquier tipo y asegurarse de que se realice una prueba objetiva cuanto antes.Para la población sin indicadores de riesgo,la detección de los posibles niños hipoacúsicos debe basarse en un alto grado de sospecha,y las preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición del niño,la exploración de la reacción al sonido y el seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal.
