Linfomas B primitivamente cutáneo

Linfomas B primitivamente cutáneo
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Linfomas B primitivamente cutáneo. Linfomas de células que se manifiestan inicialmente en la piel.

Clasificación

- Linfoma de células la zona marginal extranodal (SALT).

- Linfoma de células centrofoliculares.

- Linfoma de célula grande.

Descripción clínica

El linfoma de la zona marginal es el más frecuente en la piel. Se presenta habitualmente como pápulas o placas infiltradas, nódulos hemisféricos o tumores rojizos, rojo oscuros o violáceos, que se localizan preferentemente en el tronco y las extremidades y más raramente en la zona de cabeza y cuello. Puede haber sólo una lesión o algunas siendo infrecuente la presencia de lesiones generalizadas. En ocasiones el nódulo tumoral está rodeado de un halo eritematoso con pequeñas pápulas.

El linfoma folicular se presenta como placas solitarias o agrupadas y tumores que se localizan preferentemente en la cabeza (cuero cabelludo o frente). En el tronco se pueden observar pápulas eritematosas y placas induradas que preceden durante tiempo al desarrollo de tumores (reticulohistiocitoma del dorso, linfoma de Crosti).

Los linfoma de células grandes afectan pacientes ancianos sobre todo mujeres que debutan con nódulos tumorales rojos o violáceos sipápulas o placas previas. Se localizan en las piernas (linfomas de células grandes de las piernas) o en otras localizaciones. A diferencia de las otras variantes de linfomas B primarios cutáneos hay mayor frecuencia de diseminación extracutánea y peor pronóstico.

Diagnóstico diferencial

Linfocitomas (hiperplasia linfoide primaria de la piel). El diagnóstico de linfocitoma en la piel debe ser muy restrictivo. La mayor parte de las lesiones que se han denominado linfocitomas son actualmente consideradas linfomas SALT, el curso lento y buen pronóstico de estos linfomas no facilita el diagnóstico diferencial. A pesar de todo hay hiperplasias linfoides reactivas ante determinados estímulos (vacunas, picaduras de artrópodo y algunos tumores). La disposición del infiltrado, la demostración del desencadenante y una buena correlación clinicopatológica son esenciales para el diagnóstico.

Tratamiento

Pacientes con lesiones solitarias o con escasas lesiones responden bien a la radioterapia o a la exéresis quirúrgica simple. En casos de linfoma de la zona marginal asociados a infección por borrelia, se pueden emplear antibióticos como primera terapia. En pacientes con lesiones múltiples hay descritas buenas respuestas con clorambucil o con administración intralesional de interferón alfa. El empleo sistémico o intralesionales del anticuerpo anti Cd20 (Rituximab) se asocia también a buenas respuestas. Las recidivas cutáneas se tratan de forma similar. En pacientes con lesiones muy extensas cutáneas o con afectación extracutánea se recomienda terapia sistémica con antraciclinas.

Fuente

noviembre 2022