Síndrome de Ascher

Síndrome de Ascher
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Clasificación:Se caracteriza por la asociación de blefarocalasia y labio doble.

Síndrome de Ascher.Es una enfermedad rara, de etiología desconocida que se caracteriza por labio superior doble, blefarocalasia (inflamación y edema de los párpados) y aumento atóxico de la tiroides.

Causa

Los casos registrados son probablemente debidos a mutaciones autosómicas dominantes, de novo, pero hasta el momento no se ha localizado ningún gen.

La causa del síndrome es desconocida, aunque se han implicado factores desencadenantes como traumas y disfunción hormonal.

Algunos autores mencionan que es de herencia autosómica dominante; que el labio doble o macroqueilia puede ser congénito.

El tipo del síndrome cuando es adquirido es el resultado de un trauma local, mientras que el congénito representa una anomalía del desarrollo pudiendo estar asociado con úvula bífida, fisura del paladar, queilitis glandular (inflamación crónica de glándulas salivales) y hemangiomas (neoplasia benigna de vasos sanguíneos).

Las principales patologías del labio

Las enfermedades bucales son uno de las principales alteraciones que presenta la población sin ni siquiera darse cuenta. De hecho, según la Organización Mundial de la Salud (OMS), las enfermedades bucales son consideradas como uno de los problemas más prevalentes de salud debido a su alta incidencia en todas las regiones del mundo. De entre ellas, destacan las patologías del labio, tales como los trastornos del desarrollo, que incluyen el labio doble y las fístulas labiales, y la queilitis.

Síntomas

Los tres síntomas característicos del síndrome de Ascher son labio doble, blefarocalasia y aumento benigno de la tiroides.

El labio doble es una condición benigna poco común, que se caracteriza por la presencia de un crecimiento de tejido de coloración y consistencia normal que sucede en la mucosa del labio superior, aunque el inferior o ambos pueden verse afectados de forma simultánea.

Paciente con el Síntoma

El labio doble puede ser clasificado en adquirido o congénito. La forma adquirida normalmente se desarrolla a partir de traumas, mientras la congénita ocurre debido a una alteración en el desarrollo del labio.

Durante la formación del labio existe la presencia de un surco que lo divide en dos porciones, una zona mucosa y otra cutánea; la permanencia de dicho surco después de la formación completa del labio es la causa más probable de la forma congénita de tal patología labial. Dicha alteración en la mayoría de los casos es asintomática y normalmente no se asocia a problemas en la fonación y en la masticación.

La blefarocalasia es una condición que se caracteriza por el aumento o edema flácido de los parpados; en algunos casos puede comprometer la visión. Es una lesión que ocurre debido a la disminución o ausencia de las fibras elásticas de los tejidos involucrados.

El incremento atoxico o benigno de la tiroides ocurre en cerca del 10 al 15 % de los casos del síndrome de Ascher, pero los pacientes presentan niveles normales de TSH, T3 y T4. Otras anomalías que pueden presentarse en pacientes con el síndrome de Ascher son hipertelorismo, ptosis palpebral, nariz ancha, paladar arqueado en exceso, clinodactilia del tercer dedo de ambas manos y en algunos casos se han detectado hernias de grasa orbitaria y prolapso de la glándula lacrimal; estos casos probablemente sean debidos a mutaciones autosómicas, de novo, aunque no se ha localizado ningún gen responsable de esta situación.

Trastornos del desarrollo

En primer lugar, el labio doble es una de las patologías del labio caracterizada por un repliegue excesivo de tejido en la parte interna de la mucosa labial. De este modo, se ha descrito como un surco horizontal que se encuentra entre la parte interior y la exterior del labio, generalmente con mayor incidencia en el superior, aunque también se ha podido observar el en inferior o en ambos. El labio doble se evidencia al sonreír, puesto que se tensa al estirar el mismo labio. Cuando éste se encuentra en reposo, en cambio, su observación se hace más difícil.

En segundo lugar, las fístulas labiales son pequeñas depresiones puntiformes o de fístulas, que se encuentran en el borde bermellón, con más incidencia en el labio inferior que en el superior. Pueden ser unilaterales o bien bilaterales, causando ocasionalmente engrosamiento del labio. Las fístulas labiales son patologías del labio de carácter hereditario.

Queilitis

Además de los trastornos en el desarrollo del labio, los dentistas han destacado la queilitis, concepto que abarca las lesiones inflamatorias inespecíficas de los labios. De este modo, quedarían excluidos de esta clasificación todas aquellas lesiones labiales localizadas debidas a procesos inflamatorios específicos, tales como el liquen plano o el lupus eritematoso. La verdad, es una de las patologías del labio más comunes. Cabe destacar que en ocasiones no se determina la etiología específica de la queilitis, denominándola queilitis aguda o crónica en función del tiempo de evolución de la patología. Aun así, actualmente los dentistas han elaborado una clasificación más extensa de la queilitis, especificando cuáles son las tipologías más frecuentes.

Los labios son uno de los elementos bucales más sensibles a las circunstancias externas. Aunque algunas patologías se identifiquen como trastornos del desarrollo, el frío y el sol se encuentran entre los agentes exteriores principales que pueden provocar queilitis. Medicinas o alergias a las barras de labios también pueden incluirse en el mismo colectivo.

La mejor manera de evitar las patologías del labio es a través de la prevención. Por ello, los dentistas en Clínicas Propdental aplican los diferentes niveles de prevención que además son generalizados por el resto de enfermedades, afecciones y patologías de la cavidad bucal. Como los dientes, la lengua o las encías, los labios también deben recibir sus cuidados específicos, puesto que son el marco natural de nuestros dientes.

Etiología

El labio doble es una anomalía cuya etiología puede ser congénita o adquirida y presentarse en forma aislada o como parte del síndrome de Ascher; más frecuentemente afecta el labio superior, aunque algunas veces puede observarse en el inferior o en ambos. El tratamiento quirúrgico está indicado debido a las alteraciones funcionales en la masticación y la fonación, así como al defecto estético. Algunas técnicas quirúrgicas son la incisión elíptica, la w-plastia, la incisión triangular y la incisión elíptica doble, una a cada lado del labio con z plastia intermedia en los casos de constricción central del labio. En el paciente aquí descrito fue utilizada incisión amplia en forma de media luna respetando el frenillo labial. Los resultados estético y funcional fueron satisfactorios.

Diagnóstico

El diagnostico se realiza a partir de las características clínicas del paciente. Normalmente se evalúa si el paciente tiene historia de traumas, enfermedades previas y si algún familiar presentó síntomas similares.

En el examen físico se evalúa la presencia de blefarocalasia, en el caso de ser positivo, cual es el grado del edema; si presenta dificultades para mantener los ojos abiertos; si hay presencia de volumen aumentado del labio y si hay labio superior doble. También se evaluará cualquier problema en la tiroides por ecografía, estudio de anticuerpos antitiroideos y cintilografía de la tiroides, para determinar si el bocio cuando está presente es de origen eutiroideo o hipotiroideo.

Tratamiento

El tratamiento de la condición de Ascher consiste básicamente en la remoción del tejido labial en exceso, en la mayoría de los casos se realiza solo por cuestiones estéticas, y algunas de las opciones para este problema son corticoides inyectados, cirugía, crioterapia y terapia con láser.

En el caso de los parpados también debe ser removido quirúrgicamente el exceso de tejido, tanto si está causando problemas funcionales para el paciente, como de tipo estético.

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Si hay presencia de bocio se debe seguir la evolución del mismo para determinar el patrón de crecimiento, si existiese una compresión local que produzca afonía, tos o disfagia por causa de un bocio de gran tamaño o con nódulos, se indicará tratamiento con levotiroxina hasta lograr disminuir el tamaño de la tiroides y continuar posteriormente con dosis de mantenimiento del fármaco; la cirugía para este tipo de bocio no está indicada.

La mayoría de los autores utiliza incisiones elípticas en el manejo quirúrgico. En 1969, recomendaron w-plastia para corrección de la deformidad. En 1983, se sugiere el manejo del labio doble basado en eliminar un triángulo de tejido mucoso y respetar el frenillo labial para evitar la deformidad labial. En 2005, se publicó una la combinación de dos incisiones elípticas, una a cada lado del labio, separado por una z-plastia en la parte central en los casos de constricción labial central.

En el presente reporte se recomienda una incisión amplia en forma de media luna, colocando previamente cinco puntos de sutura de referencia con seda calibre 2-0. Los puntos atraviesan el espesor total del labio superior y se distribuyen a lo largo del mismo; la finalidad es que actúen como hemostáticos al mantener ligados los vasos sanguíneos y permitan así un campo operatorio limpio, así como el manejo, desplazamiento y fijación adecuados del labio durante la intervención, manteniéndolo evertido y exponiendo la totalidad de la cara interna. De esta forma puede diseñarse la incisión, pintarla con tintura de azul de metileno y extender su tamaño conforme sea necesario.

Esta técnica hace posible respetar las estructuras vasculares, el frenillo labial, músculos y adelgazar el grosor del labio superior al eliminar el tejido conectivo fibroso junto con el exceso de glándulas salivales menores presentes en esta región del labio, corrigiendo las alteraciones mecánicas y restableciendo la estética. El cierre de la herida se realiza colocando puntos aislados con seda calibre 2-0-

Fuentes