Tumores cardiacos en recién nacidos
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Tumores cardíacos en recién nacidos. Quistes hemáticos congénitos. Pequeños nódulos rojos encontrados en las válvulas del corazón. Suelen ser múltiples y rara vez mayor de 1mm, que desaparecen después de algunas semanas o meses de vida.
Sumario
Clasificación
- Mixomas focales. Silenciosos al nacer y formados por tejido mixedematoso.
- Excrecencias de Lambé. Pequeñas proyecciones vellosas en el borde libre de las válvulas. Consiste en un tejido fibroso y elástico cubierto por endocardio.
- Rabdomiomas Se han descrito entre los 6 y los 45 años de edad. El 50% de los casos está asociado a la esclerosis tuberosa. Se aprecia como una protrusión nodular a través del epicardio; su tamaño oscila entre 0,3 a 1 cm de diámetro, localizadoen el miocardio. Histológicamente formado por fibras musculares y estroma protoplasmático y núcleo hacia la periferia de la célula.
- Fibromas intramural Es un tumor del miocardio del ventrículo izquierdo y del tabique ventricular. Microscópicamente tiene bandas de colágeno, fibroblastos y fibras musculares entre ellos.
- Mixomas Es de los más frecuentes y se reportan desde la vida fetal hasta los 60 años de edad. El 75 % se localiza en la aurícula izquierda y el 25 en la derecha. Más raramente se localizan en los ventrículos o en ambas aurículas. El tumor mixedematoso friable puede hacer tromboembolismo pulmonar o periférico.
- Sarcomas Se han descrito desde los 3 hasta los 80 años de edad. Hacen metástasis tempranas en el pulmón, hígado y ganglios linfáticos.
- Tumores pericárdicos Constituyen el 20 % de los tumores cardíacos e incluyen los teratomas, fibromas, lipomas, angiomas y leiomiofibromas.
Cuadro clínico
Los síntomas aparecen temprano en los primeros días o meses de nacido y sin tratamiento quirúrgico fallecen antes de los seis meses de edad.
El dato clínico original es un latido en la parte superior del epigastrio. El estudio con el cateterismo, angiograma y el ecocardiograma definen el divertículo y su tamaño. El cuadro clínico depende de la localización del tumor en el corazón que puede ser en el pericardio, intramural o intracavitario .Los tumores intramurales crecen muy lentamente y aparecen en la vista radiológica del tórax como masas proyectadas del ventrículo izquierdo y calcificación del tumor.
Los tumores que se localizan en la cavidad pueden ocasionar soplo significativo, signos neurológicos y pérdida de la conciencia. En el examen electrocardiográfico se observan ondas T negativas, crecimiento ventricular izquierdo o combinado. Pueden manifestar arritmias cardíacas, bloqueo cardíaco, taquicardia ventricular y más raramente infarto cardíaco.
Los tumores y quistes pericárdicos causan alteraciones del contorno cardíaco en la vista radiológica frontal del tórax. Los tumores pericárdicos ocasionan derrame pericárdicos, particularmente en los niños que sufren teratomas, son profusos y en ocasiones sanguinolentos. El trazado electrocardiográfico es con bajo voltaje o normal.
En los adultos, los tumores metastásicos son más frecuentes que los primarios y llegan al corazón a través de la vía sanguínea o la linfática. El melanoma es el tumor que tiene mayor incidencia en afectar el corazón, como el carcinoma de tiroides, hígado y riñón.
Examen Radiológico
1. En la radiología del tórax una protrusión desde el ventrículo izquierdo. 2. Un examen electrocardiográfico que presente una onda Q o desnivel del segmento ST y ondas T anormales. 3. Enfermedades subyacentes como la leucemia, esclerosis tuberosa o un tumor maligno en otra parte del organismo. 4. Soplo significativo que varía con los cambios de posición del cuerpo. 5. Derrame persistente en un niño. 6. Si se tiene sospecha de un tumor cardíaco completar el estudio con un ecocardiograma y tomografía axial computarizada.
Anatomía patológica
Consiste en un divertículo del ventrículo izquierdo que se proyecta hacia afuera y abajo haciendo protrusión en el epigastrio. Es un saco que se continúa con el pericardioy afecta el diafragma y la pared abdominal. El saco pericárdico es continuo con la cavidad ventricular izquierda y en sus componentes incluye el pericardio, endocardio y músculo cardíaco.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha inmediatamente que se palpa una masa pulsátil en la parte superior del epigastrio. El diagnóstico diferencial se hace con la ectopia cordis en que el corazón está en la cavidad abdominal, mientras que en el divertículo del ventrículo izquierdo el corazón está en el tórax. En la vista frontal y lateral de la radiografía del tórax definen la diferencia entre las dos patologías. El tratamiento de elección es la extirpación del divertículo y la reparación del diafragma y la pared abdominal. Complicaciones cerebrales de las cardiopatías congénitas Las complicaciones cerebrales de las cardiopatías congénitas se pueden clasificar en tres grupos: Crisis hipóxica con pérdida de la conciencia o sin ella, o convulsiones Los episodios hipóxicos llamadas crisis azules o apnéicas se observan en las cardiopatías congénitas cianóticas con pérdida de la conciencia o sin ella o convulsión. La fiebre, anemia, esfuerzo, pueden desencadenar las crisis de hipoxia y causas desconocidas precipitar el fenómeno hipóxico.
Muerte súbita
La muerte súbita en los niños de causa general puede ocurrir por múltiples motivos desde la prematuridad hasta la aspiración de un vómito, defectos del diafragma, pulmones, corazóny el sistema nervioso central han sido implicados en el fallecimiento brusco en el período neonatal. Otras causas como la asfixia, cuando los recién nacidos duermen con adultos en la misma cama. Las causas de origen cardíaco pueden ser por miocarditis, fibroelastosis endocárdica, estenosis aórtica congénita,taquicardia paroxística, bloqueos cardíacos, endocarditis, tromboembolismo cerebral, fibrilación ventricular y tromboembolismo pulmonar. El uso de la digital tiene que ser administrada cuidadosamente, pues cuando el paciente tiene [[hipoxia] y el potasio bajo, puede desencadenar una fibrilación ventricular y el fallecimiento. Los que sufren cardiomiopatía obstructiva, pueden fallecer bruscamente en la juventud, cuando tienen un electrocardiograma con crecimiento ventricular izquierdo y sobrecarga de esa cavidad. Los pacientes afectados de estenosis aórtica valvular o subvalvular, pueden sufrir muerte súbita en el 15% aproximadamente de los casos. Los pacientes que tienen enfermedad vascular pulmonar con hipertensión primaria o secundaria pueden sufrir muerte súbita. Los niños operados de un defecto septal ventricular pueden evolucionar con un bloqueo fascicular anterior izquierdo y bloqueo de rama derecha y con este trazado pueden fallecer bruscamente. La actividad física y los deportes tienen que ser orientados por el médico de acuerdo con la anomalía cardiovascular que padece el niño.
Referencias bibliográficas
Calafell Vázquez Nestor, Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico. La Habana: Editorial, Ciencias Médicas; 2005. Capítulo. 16 pp, 214-219
Fuente
- AGUIRRE, Andrés et al. Tumores cardíacos primarios, patología infrecuente en niños. Arch. argent. pediatr. [online]. 2004, vol.102, n.6 [citado 2012-10-09], pp. 478-481 . Disponible en: <http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752004000600011&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1668-3501.
- http://www.ultrasonografia.cl/us63/arrizaga.html
- http://www.medigraphic.com/pdfs/abc/bc-2005/bc052g.pdf
- http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/22_tumores_cardiacos.pdf
- http://www.secardioped.org/Descargas/PyB/LP_cap39.pdf
- http://www.tsalliance.org/documents/SPANISH%20Heart%20Manifestations%20in%20TSC.pdf
