Ganglioneuroma

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Ganglioneuroma
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Tumor benigno desarrollado a nivel de la cadena simpática o de la medulosuprarrenal, formado por células nerviosas adultas y diferenciadas.

Ganglioneuroma. Es una neoplasia benigna derivada de la cresta neural, compuesta de células ganglionares maduras y células de Schwann. Pueden surgir en cualquier lugar a lo largo del plexo simpático paravertebral, siendo su lugar de asiento más frecuente el mediastino posterior, seguido del retroperitoneo, particularmente el espacio presacro. Sólo una pequeña proporción de ganglioneuromas se originan en la médula suprarrenal.

Aunque pueden ocurrir en todos los grupos de edad, la mayoría se presentan en pacientes menores de 20 años.

Los ganglioneuromas carecen de secreción hormonal, por lo que suelen comportarse como lesiones clínicamente silentes que son detectadas de forma incidental en estudios de imagen realizados por otras razones.

A pesar de que el ganglioneuroma es una neoplasia bien conocida, no suele incluirse en el diagnóstico diferencial de las masas suprarrenales incidentales en el adulto, debido a su excepcional presentación en estas edades.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Los ganglioneuromas son tumores raros que con frecuencia se originan en las células nerviosas autónomas que pueden estar en cualquier parte del cuerpo. El tumor generalmente no es canceroso (benigno).

Los ganglioneuromas se presentan por lo general en personas en edades entre los 10 y los 40 años, crecen lentamente y pueden secretar ciertos químicos u hormonas. No se conocen factores de riesgo; sin embargo, los tumores pueden estar asociados con algunos problemas genéticos, como la neurofibromatosis tipo 1.

Síntomas

Un ganglioneuroma normalmente no causa ningún síntoma y sólo se descubre durante un examen o tratamiento para otra afección. Los síntomas dependen de la localización del tumor y del tipo de químicos que secrete. Si el tumor se encuentra en el área del tórax (mediastino), los síntomas pueden abarcar:

Si el tumor se encuentra en la parte baja del abdomen en el área llamada espacio retroperitoneal, los síntomas pueden ser:

Si el tumor se encuentra cerca de la médula espinal, puede causar:

  • Compresión de la médula, lo cual lleva a que se presente dolor y pérdida de la fuerza y sensibilidad en las piernas, los brazos o ambos
  • Deformación de la columna

Estos tumores pueden producir ciertas hormonas, las cuales pueden causar los siguientes síntomas:

Signos y exámenes

Las mejores herramientas para identificar un ganglioneuroma son:

Se pueden hacer exámenes de sangre y orina para determinar si el tumor está produciendo hormonas u otros químicos. Se puede necesitar una biopsia o una extirpación completa del tumor para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento implica la cirugía para extirpar el tumor (si está causando síntomas).

La mayoría de los ganglioneuromas no son cancerosos y el pronóstico esperado generalmente es bueno. Sin embargo, un ganglioneuroma puede volverse canceroso y diseminarse a otras áreas o puede reaparecer después de su extirpación.

Complicaciones

Si el tumor ha estado presente durante mucho tiempo y ha comprimido la médula espinal o ha causado otros síntomas, es posible que la cirugía para extirparlo no necesariamente neutralice el daño.

La compresión de la médula espinal puede ocasionar pérdida del movimiento (parálisis), especialmente si la causa no se detecta oportunamente. La cirugía para extirpar el tumor también puede llevar a complicaciones en algunos casos. Sin embargo, se pueden presentar problemas raros y persistentes debido a la compresión incluso después de la extirpación del tumor.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si usted o su hijo tiene síntomas que puedan ser causados por este tipo de tumor.

Fuentes