Ventrículo único

Ventrículo único 260px Defectos cardiacos congénitos en donde el corazón, funcionalmente, tiene sólo una cámara de bombeo. Forma de propagación: Genética.

Ventrículo único. Es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la existencia de una cavidad ventricular dominante, dotada de seno de entrada y porción trabeculada bien desarrollada con la que enlazan completamente ambas aurículas (doble entrada, válvula auriculoventricular común o atresia de una válvula auriculoventricular) o dominante (acabalgamiento mayor del 50% de una de las válvulas auriculoventriculares).

Anatomía patológica

En la mayoría de los casos que presentan ventrículo único falta el tabique interventricular entero, y la válvula tricúspide y la válvula mitral se abren dentro de dicho ventrículo único. A veces una faja o cresta rudimentaria divide las dos corrientes de entrada, además, hay a menudo una transposición concomitante de los grandes vasos. También son comunes las comunicaciones interauriculares y, por lo menos una cuarta parte de los pacientes, presentan estenosis pulmonar.

Hemodinámica

El ventrículo común recibe sangre pulmonar y venosa de la circulación general. A menos que haya estenosis, hay flujo excesivo a los pulmones, pudiendo presentarse tempranamente insuficiencia cardiaca. Si hay estenosis pulmonar grave, se presenta cianosis durante los primeros días de vida.

Signos clínicos

En la mayoría de los niños con ventrículo único aparecen signos de cardiopatía congénita poco después del nacimiento. Dichos signos varían en cada caso: la intensidad de la cianosis (que puede incluso faltar), es variable, aunque a menudo es mayor en los niños con estenosis pulmonar. Con frecuencia se auscultan soplos sistólicos sonoros en la región precordial, los cuales no tienen una localización típica. Se palpa un frémito catario sistólica con menos frecuencia en el recién nacido que en los niños mayores con esta anomalía.

La cardiomegalia falta o no es notable al principio de la vida y el contorno cardiaco varía. Si existe una estenosis pulmonar concomitante, puede adquirir los caracteres de la Tetralogía de Fallot. Asimismo puede simular el contorno observado en la transposición de los grandes vasos, porque esta anomalía se combina frecuentemente con el ventrículo único. En ambos casos, el contorno es menos característicos en el recién nacido que en los niños mayores.

No existe un trazado electrocardiográfico típico: puede observarse desviación axil a la izquierda o a la derecha, con hipertrofia ventricular del lado izquierdo o del derecho. En una investigación amplia sobre la desviación axil a la izquierda en pacientes con cardiopatía congénita, Brink y Nelly la encontraron en 20 de 91 pacientes con ventrículo único. Estos autores llegaron a la conclusión de que el ventrículo único es una causa frecuente de desviación axil a la izquierda en los pacientes con cardiopatía congénita cianótica, sin embargo, este hecho no se explica cuando se manifiesta durante el período neonatal, durante el cual puede registrarse un trazado uniforme en todas las derivaciones precordiales. Se sospechará la existencia de un ventrículo único en presencia de dicho trazado, siempre que no se deba a artefactos técnicos.

Diagnóstico

Dificultan mucho el diagnóstico de ventrículo único la variedad de síntomas clínicos y signos radiográficos y electrocardiográficos. Los niños con ventrículo único y estenosis pulmonar grave manifiestan una intensa cianosis al principio de la vida, igual que los que presentan atresia tricúspide y los efectos de Tetralogía de Fallot grave. Si además de la cianosis se encuentra una cardiomegalia con insuficiencia cardiaca precoz, se considerarán también en el diagnóstico diferencial la posibilidad de una transposición de los grandes vasos, atresia pulmonar o una estenosis pulmonar grave.

Los niños con ventrículo único, cianosis dudosa o ausente y un soplo sistólico sonoro, pueden presentar un síntoma semejante al del grupo con derivación de izquierda a derecha y sobre todo al de los pacientes con defecto del tabique interventricular y persistencia del conducto arterioso.

De todo lo expuesto se deduce claramente que los signos clínicos producidos por el ventrículo único pueden simular todos los grados de los vicios cardiacos congénitos. Casi siempre se necesitan otros exámenes; la angiocardiografía pondrá de manifiesto un gran ventrículo único y la transposición de los grandes vasos y el cateterismo cardíaco comprobará una concentración de oxígeno mayor en el ventrículo derecho que en la aurícula derecha y una presión ventricular semejante a la de la circulación mayor.

Pronóstico

Como puede suponerse, el pronóstico varía tanto como el cuadro clínico. Nadas manifiesta que los niños con ventrículo único pueden morir durante la primera semana de vida si hay resistencia escasa y sobrecarga pulmonar o si la estenosis pulmonar es de grado máximo. El pronóstico es mucho mejor en los pacientes con grados benignos de estenosis pulmonar.

Tratamiento

Mediante la anastomosis de Blalock-Taussig, puede realizarse el tratamiento paliativo cuando existe estenosis pulmonar. Muller y Dammann recomendaron la producción de una estenosis pulmonar benigna. En niños mayores es posible crear ahora un tabique prostético (Shigeru y cols.; Edie y cols.).

Fuentes

• Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery, M.D. Enfermedades del recién nacido. Tomo I. Pág. 268. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1981.
• Información sobre Ventrículo único. Consultado: 26 de noviembre de 2012. Disponible en: www.doctoralia.es
• Información sobre Ventrículo único. Consultado: 26 de noviembre de 2012. Disponible en: www.pted.org