Eritema Polimorfo
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Eritema polimorfo. Estado patológico inflamatorio de la piel, consecutivo a una reacción inmunológica, precipitada por una gran cantidad de agentes causales.
Sumario
Cuadro clínico
El cuadro clínico e histopatológico es característico. Las manifestaciones cutáneas de amplio espectro sintomático tienen como prototipo la lesión "diana" o "iris", y van desde expresiones leves y moderadas hasta cuadros mucocutáneos graves, con participación sistémica, a veces mortales. La histología muestra, como cambio fundamental, la necrosis del queratinocito.
Convencionalmente, el eritema polifomorfo ha sido clasificado en eritema multiformemenor y eritemamultiforme mayor, para denominar respectivamente los casos leves o moderados y los casos más gravesde la enfermedad. Hasta hace algunos años se aceptaba la clasificación del eritema multiforme en eritema topapuloso y vesiculobuloso, que solo consideraba la morfología de las lesiones.
El síndrome de Stevens-Johnson se define como un eritema multiforme mayor severo, con participación mucosa fundamentalmente y toma visceral. En la actualidad se utilizan ambos términos como sinónimos.
Etiología
Aunque algunos autoresestiman que en la mitad de los casos de eritema multiforme no es detectado el agente causal, el virus del herpes simple(VHS), tanto labial como genital, es considerado por muchos como el agente precipitante del eritema multiforme menor.
El eritema multiforme mayor es provocado con más frecuencia por la ingestión de sulfas, anticonvulsivantes y antiinflamatorios no esteroideos. Al VHS se le ha atribuido cerca del l00 % de los casos de eritema multiforme menor, lo que se fundamenta en que el 60 % de ellos son precedidos por lesiones del VHS. En los casos en que no se ha podido precisar el agente causal, la mayoría ha curado con la administración continua, profiláctica, de acyclovir. Además, en el suero de estos pacientes se han detectado anticuerpos contra el VHS, y aunque no se ha podido recuperar el virus de las lesiones de eritema multiforme menor, se ha demostrado la presencia de antígenos y ADN específicos del virus. También se han precipitado reacciones de eritema multiforme menor, con la inmunización contra el VHS (vacuna con virus inactivado con formaldehído), y en ocasiones se ha detectado el virus en inmunocomplejos circulantes.
Las sulfonamidas de acción retardada son las responsables de la mayoría de los casos de eritema multiforme mayor La fenitoína es el anticonvulsivante de más riesgo. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos reportados con más frecuencia son las pirazolonas, las butazonas, el ibuprofen y el piroxican.
Sin lugar a dudas, el eritema multiforme es provocado, además, por otras muchas causas, aunque algunos autores consideran que la mayoría de los casos publicados no exhiben evidencias adecuadas del agente al que se le atribuye la reacción.
Causas más frecuentes
1. Infecciones:
a) Virales.Adenovirus, Coxsackie, ECHO, hepatitis A, B y C, mononucleosis infecciosa, varicela-zoster. b) Bacterianas. Estreptococo hemolítico, vacuna BCG, epra, sífilis, blenorragia, neumococos, pseudomonas, proteus, estafilococos, salmonelas, tuberculosis.
c) Hongos. Dermatófitos, histoplasmosis, coccidioidomicosis.
d) Medicamentos.
e) Leucemias, linfomas, carcinomas.
f) Frío, calor, luz solar.
g) Embarazo,enfermedades del colágeno, y otras muchas.
En los últimos años se han reportado casos de eritema multiforme atribuidos a agentes exógenos, de contacto.
Patogenia
La patogenia del eritema multiforme no has ido bien precisada.
Para muchos representa una reacción inmunológica mediada por células; se basan en que el daño primarioy fundamental de este proceso patológico es la citólisis por necrosis e osinofílica del queratinocito (célula “diana”); en que el infiltrado inflamatorio de la dermis está compuesto, en su mayoría, por linfocitos T; y también en que el intervalo de tiempo entre la exposición al agente y la aparición de la enfermedad se acorta desdel0 a 20 días en la primera exposición, hasta pocas horas en las reexposiciones, todo lo que hace sugerir que el mecanismo patogénico inmunológico del eritema multiforme es una reacción tardía, mediada por células. Hasta hace algunos años se consideraba el eritema multiforme como una manifestación específica de vasculitis por inmunocomplejos, lo que estaba sustentado en que en algunos casos pueden demostrarse inmunocomplejos circulantes en el suero de estos pacientes. Hoy día, la función que algunos le atribuyen a los inmunocomplejos es la de transportar el agente causal hasta la piel.
En estudios recientes se han podido detectar en pacientes con eritema multiforme, auto anticuerpos dirigidos contra las desmoplaquinas I y II, 2 proteínas esenciales de la placa desmosomal del queratinocito, lo que sugiere una participación humoral en estas reacciones. Además, ha sido demostrado que las alteraciones que se han observado en las moléculas de adhesión asociadas al hemidesmosoma (integrín, laminín y colágenos tipos IV y VII), tienen un papel fundamental en la patogenia del eritema multiforme.
Manifestaciones clínicas.. La clasificación del eritema multiforme en eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor, resulta de gran utilidad para exponer las manifestaciones clínicas que se observan en los 2 extremos del amplio espectro sintomático con que se expresa esta enfermedad.
Como su nombre infiere, el cuadro clínico del eritema multiforme es polimorfo. Esta variabilidad resulta de distintas expresiones morfológicas de una misma lesión prototipo “diana”, a través de las distintas etapas de su evolución.
Eritema multiforme menor
El 80 % de todos los casos de eritema multiforme son de eritema multiforme menor, el cual se observa con más frecuencia entre la segunda y cuarta décadas de la vida. Las manifestaciones clínicas son leves o moderadas.
Las lesiones, por lo general, aparecen abruptamente y se instalan en 2 o 3 días, pero en algunos casos van apareciendo de forma sucesiva durante todo el episodio. Pueden llegar hasta cientos de ellas. No hay síntomas prodrómicos.
Las lesiones son bilaterales y simétricas,de localización más frecuente en la superficie de extensión acral de las extremidades (dorso de mano y pie, codo, rodilla) y en la cara, aunque pueden aparecer en tronco, glúteos, palmas y plantas.
La evolución de las lesiones está influenciada por factores mecánicos (fenómeno de Koebner ), y actínicos (predilección por áreas expuestas al sol).
La lesión "diana" o "iris" es el prototipo que caracteriza el cuadro clínico de las manifestaciones cutáneas. La lesión “herpes iris” también puede observarse, pero con menos frecuencia.
En un inicio aparece una placa o mácula eritematosa, urticarioide, redondeada, que permanece estable durante unos días, para después crecer excéntricamente hasta 2 cm o más de diámetro. Pueden confluir formando figuras policíclicas y arciformes, bizarras.
La periferia de la placa permanece eritematosa, dejando el centro involucionado, cianótico o purpúrico; de esta manera se forma la lesión "diana" o "iris". También en las lesiones mayores puede aparecer una bula en el centro de la placa, rodeada de un anillo marginal de vesículas, conformando la lesión "herpes iris".
Los brotes sucesivos de lesiones pueden persistir durante 1 o 2 semanas,que al curar pueden dejar una hiperpigmentación residual. Generalmente no hay síntomas subjetivos, ni toma sistémica.Las mucosas se afectan con poca frecuencia. Las lesiones (bulasy áreas erosivas) son moderadas y solo se localizan en la cavidad oral. El eritema multiforme menor, provocado por el VHS,se manifiesta después de 10 a 15 días de iniciado el brote herpético. Este período es específico para cada paciente. Los episodios curan espontáneamente.Las recidivas son frecuentes, pero con los años se van espaciando y se hacen más moderadas.
Eritema multiforme mayor
El eritema multiforme mayor es la expresión más grave dela enfermedad, con una mortalidad del 5 al 15 %. Se observa con más frecuencia en el niño y el adulto joven. La participación constante y extensa de mucosas, y la toma de otros órganos internos, son los que dan un pronóstico sombrío a estos casos. Hay síntomas prodrómicos con frecuencia: fiebre, cefalea, malestar general, vómito, diarrea. La superficie de la piel está tomada del l0 al 90 %. Las lesiones son similares a las del eritema multiforme menor, pero de mayor tamaño, más necróticas y más extensas.
Se observan lesiones eritematosas en placas diseminadas, con bulas hemorrágicas. El techo de la bula se necrosa y se rompe. La epidermis necrótica se desprende a colgajos, dejando áreas erosivas, rojas, exudativas. Las lesiones mucosas son las más notables y de mayor gravedad. Pueden ser las primeras y en algunos casos las únicas, aunque casi siempre van acompañadas de lesiones necrotizantes de la piel.
Por lo menos 2 mucosas deben estar afectadas. La mucosa oral participa invariablemente; le siguen en frecuencia la conjuntiva bulbary la mucosa anogenital.
En la mucosa oral (bucal y paladar) y el borde bermellón de los labios, se observan bulas inflamatorias que se rompen y dejan úlceras aftosas,áreas erosivas sanguinolentas extensas y seudomembranas blanquecinas. En los casos más graves se extienden a la lengua, faringe, laringe y esófago.
Las lesiones son muy dolorosas, con sensaciones de quemazón y ardentía que hacen difícil la deglución y la respiración. Es frecuente observar en los labios costras hemorrágicas masivas, muy características. En la mucosa conjuntival aparecen vesículas dolorosas, con lagrimeo,conjuntivitis purulenta y seudo membranas, que provocan grandes molestias al paciente. En la mucosa ano-genital aparecen vesiculobulas, áreas erosivas, purulentas y hemorrágicas,también muy dolorosas. En el eritema multiforme mayor no faltan los síntomas generales: artralgia, fiebre, debilidad, postración, dificultad para ingerir alimentos y para respirar, tos, expectoración, etc.
También en los casos graves puede haber confusión mental, coma y complicaciones serias como septicemia, neumonía, sangramientos gastrointestinales, hepatitis y otras. Las lesiones de la piel curan sin secuela, y dejan hiperpigmentación residual.
En las lesiones mucosas, cuando hay cicatriz residual, puede haber secuelas: sinequias, simbléfaron, triquiasis, opacidad de la córnea y ceguera permanente. La estrechez del esófago, uretra, bronquios y otras, es poco frecuente. En la mucosa oral no hay secuelas. El eritemamultiforme a veces está asociado con lesiones de eritema nudoso.
Histopatología
Los cambios histopatológicos fundamentales ocurren en la membrana basal y en la dermis papilar. Van desde un moderado edema e inflamación hasta la necrosis extensa de la epidermis. Estos cambios histopatológicos de amplio espectro se corresponden a la observación clínica, con los distintos estadios evolutivos (temprano y tardío) de la misma lesión “diana”. La lesión “diana” temprana ([[placa eritematosa urticarioide de crecimiento excéntrico) refleja los cambios edematosos e inflamatorios moderados que se observan en la imagen histológica.
Al evolucionar se observa una exocitosis dentro de la epidermis y en la membrana basal que obviamente conduce a la necrosis se osinofílica del queratinocito. Esta necrosis corresponde, en la clínica, al centro de la placa anular de la lesión “iris” en su estadio tardío. El ledema intercelular (espongiosis) e intracelular (balo-nizante) conduce a la necrosis de queratinocitos, que da lugar a la aparición de vesículas intraepidérmicas. Las ampollas subepidérmicas se forman por la vacuolización de la membrana basal o bien por el edema severo de la dermis papilar. El techo de la ampolla está formado por la membrana basal y la epidermis necrótica, al separarse de la dermis. No hay acantólisis. El infiltrado dérmico está constituido por linfocitos e histiocitos, así como por algunos neutrófilos y eosinófilos, y polvo nuclear. Además, se observan vasos ectásicos, extravasación de eritrocitos y endotelitis.
En la recuperación hay reepitelización de la epidermis necrótica y reducción gradual del infiltrado inflamatorio.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se plantea a menudo con la urticaria, el eritema anular centrífugo, el penfigoide ampollar, la erupción medicamentosa, el síndrome de Behcet, las aftas, la necrólisistóxica epidérmica y la dermatitis herpetiforme, entre otras. No debe haber dificultad alguna en el diagnóstico positivo del eritema multiforme por la morfología y distribución características de las lesiones.
Tratamiento
Lo fundamental es detectar y eliminar la causa. En los casos leves y moderados se recomienda un tratamiento tópico con cremas corticoideas, como clobetasol, triamcinolona y otras, y soluciones alcalinas para las lesiones orales. En episodios con breves intervalos de recurrencias, debe administrarse acyclovir, 200 a 400 mg diarios,en tratamiento continuo.Los corticoides pueden administrarse en dosis de 50 a 80 mg de prednisona diarios. También pueden utilizarse los antihistamínicos.
En los casos graves, el cuidado y tratamiento de estos pacientes es difícil y complejo, y requiere de gran experiencia. Deben ser atendidos en la unidad de quemados y de acuerdo con los principios de daño por quemadura.
Principios terapéuticos de los casos graves
1. Atención en unidad de quemados.
2. Administración de corticoides en estadios tempranos, en los casos inducidos por medicamentos, en dosis de 80 a l80 mg de metilprednisolona, durante 2 a 3 días, o hasta que cese la progresión de la enfermedad.
3. El tratamiento debe ser enfocado a la infección secundaria, que es la complicación más fatal.Deben administrarse antibióticos según antibiograma, como medida profiláctica,de acuerdo con el cultivo de las lesiones que se hará regularmente.
4. Controlar balancede fluidos, proteínas y electrólitos.
5. Atención oftalmológica y pulmonar preventiva: lubricantes oculares, remover las adherencias frescas,succión de secreciones pulmonares, drenaje postural, etc.
6. El debridamiento de la piel necrótica no debe hacerse antes de que la actividad de la enfermedad haya cesado.
7. Tratamiento tópico con fomentos en compresas de gasa.
8. Otras conductas: hemodiálisis, plasmaféresis y Ciclosporina.
Fuentes
- Díaz .Almeida Cortés Manzur, Dermatología; La Habana 2002. Capítulo. 4 pp, 80-83
- web.udl.es
- northshorelij.staywellsolutionsonline.com
- www.diccionarioenfermedades.com
