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Linfoma no Hodgkin



Linfoma no Hodgkin (LNH)
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Concepto:El linfoma no Hodgkin (LNH) describe a un conjunto heterogéneo de tumores del tejido linfático. Este tipo de cáncer se produce por la mutación de los linfocitos, células defensivas del cuerpo, en los órganos linfáticos (ganglios linfáticos, timo, bazo).

Llinfoma no Hodgkin (LNH). Pertenece (al igual que el linfoma Hodgkin) al grupo de linfomas malignos. Un linfoma maligno es un tumor maligno que se origina en el tejido linfático. Todos los linfomas malignos en los que no se dan las células cancerígenas propias del linfoma Hodgkin pertenecen al linfoma no Hodgkin. Sólo es posible diferenciarlos a través de un estudio histológico.

El linfoma no Hodgkin se origina en las células del tejido linfoide, en los conocidos como linfocitos. Estas células pertenecen al grupo de los glóbulos blancos y son responsables de la defensa del cuerpo. Hay dos tipos distintos de linfocitos que desarrollan labores distintas en el sistema inmunitario: los linfocitos B y los linfocitos T. Los linfomas se dividen, según las células en las que se originan, en linfomas de células B y linfomas de células T. Un linfoma no Hodgkin es en el 90% de los casos un linfoma de los linfocitos B y en el 10% de los casos de los linfocitos T. Dependiendo de cómo sea de maligno, cuáles son sus características histológicas y a qué velocidad se extiende, se tratará de un tumor indolente o agresivo.

El linfoma no Hodgkin puede provenir de los ganglios linfáticos, así como de otros tejidos linfáticos del cuerpo. El linfoma se divide en linfomas nodales y en linfomas extra nodales. Dos tercios de los linfomas no Hodgkin proceden de los ganglios linfáticos. Normalmente afecta a los ganglios linfáticos de la garganta, la fosa supracaviluar, la axila, el abdomen y la región inguinal, así como de la faringe. Si se trata de un linfoma extra nodal, se origina en el tejido linfático del tracto gastrointestinal o el de la garganta. El LNH se propaga a la zona circundante del lugar de origen (infiltración), y las células tumorales también se extienden por los vasos linfáticos y el torrente sanguíneo (metástasis).

Estadios

El linfoma no Hodgkin (LNH) es una enfermedad con diferentes estadios, en función de: el número y la localización de los nódulos linfáticos afectados. La clasificación de estos estadios es la misma que la del linfoma de Hodgkin, de acuerdo con la clasificación de Ann Arbor. La leucemia linfocítica crónica es una excepción, por lo que es normal que se clasifique de forma diferente. El estadio clínico del linfoma no Hodgkin hace referencia a la magnitud de la extensión del cáncer.

En el linfoma no Hodgkin se diferencian cuatro estadios diferentes clasificados con números romanos. Además, cada estadio va acompañado de la letra A o B: la B hace referencia a la presencia de síntomas como fiebre sin motivos claros por encima de los 38º C, y la sudoración nocturna y pérdida de peso; y la A denota la ausencia de estos síntomas. La E se refiere a la localización del tumor en otros órganos fuera del sistema linfático; y la S, a la localización en el bazo.

Estadio I:

  • I: Una única área linfática afectada
  • IE: Una única área no linfática afectada

Estadio II:

  • II: Al menos dos áreas linfáticas afectadas en el mismo lado del diafragma
  • IIE: Solo un área no linfática afectada cerca de al menos un área linfática del mismo lado del diafragma; el bazo puede verse afectado en infecciones por debajo del diafragma

Estadio III:

  • III: Áreas linfáticas de ambos lados del diafragma afectadas
  • IIIS: El bazo se ve afectado también
  • IIIE: Las áreas no linfáticas también se ven afectadas
  • IIISE: El bazo y las áreas no linfáticas también se ven afectadas

Estadio IV:

  • IV: Al menos un tejido no linfático ( pulmones, hígado, médula ósea) se ven afectados de forma diseminada o localizada con o sin afectación de los ganglios linfáticos

(E = área extra linfática S = bazo)

Incidencia

Al contrario de lo que ocurre con otros tumores, el linfoma no Hodgkin (LNH) tiene muy poca incidencia. En España, se diagnostican unos 3100 casos nuevos al año en hombres y 2400 en mujeres. Ocupa el séptimo lugar en incidencia por tipo de cáncer tanto en hombres como mujeres, La enfermedad de Hodgkin supone el 1% de todos los cánceres aproximadamente y el 10 % de todos los linfomas. Al contrario que los linfomas no Hodgkin, su incidencia se mantiene estable a lo largo del tiempo. El linfoma no Hodgkin se puede dar a cualquier edad, aunque es muy poco frecuente antes de los 3 años. Casi todos los LNH que aparecen en la infancia son de alto grado. La edad media de los hombres que sufren cáncer del tejido linfático es de 66 años, mientras que en las mujeres la edad media es de 70 años.

Causas

Aún se desconocen las causas del linfoma no Hodgkin (LNH). Sin embargo, existen varios factores que aumentan el riesgo de sufrir linfoma no Hodgkin. Los factores de riesgo son:

  • Determinadas infecciones virales:
  • El virus de Epstein-Barr: Las infecciones con este agente patógeno pueden causar el linfoma de alto grado conocido como linfoma de Burkitt, sobre todo en África.
  • VIH: En las personas infectadas con el VIH que se encuentran en un estadio avanzado de la enfermedad, el riesgo de linfoma no Hodgkin es bastante raro (sobre todo del linfoma de alto grado que afecta también al sistema nervioso central).
  • Virus de la leucemia de células T humanas: En las infecciones con este virus se dan a menudo linfomas de células T.
  • La infección con Helicobacter pylori: Si la mucosa gástrica sufre inflamación crónica debido a esta bacteria se da un mayor riesgo de desarrollar un linfoma maligno del tejido linfoide (linfoma MALT).
  • Exposición a radiaciones ionizantes: algunos linfomas no Hodgkin están causados por daños en el material genético que se pueden producir a lo largo del curso de la vida en los cromosomas. Una posible causa de daño en el ADN es la exposición a la radiación radiactiva.
  • Sustancias químicas: Diferentes sustancias químicas como el benceno y otros disolventes orgánicos, como los pesticidas, los insecticidas y los fungicidas, pueden contribuir a la aparición de un linfoma no Hodgkin.
  • La edad: En general, conforme aumenta la edad aumenta el riesgo de linfoma no Hodgkin. En los hombres, la edad media en la que se produce el cáncer son los 66 años, mientras que en las mujeres son los 70.
  • El tabaco: los fumadores tienen un mayor riesgo de enfermedad.

Síntomas

El linfoma no Hodgkin (LNH) puede producir distintos síntomas, aunque éstos dependen del lugar en que se encuentre el linfoma. La rapidez con la que aparecen las molestias en el linfoma no Hodgkin depende del grado de malignidad de éste:

  • El linfoma no Hodgkin indolente (es decir, de bajo grado) se desarrolla más lentamente,
  • mientras que un linfoma no Hodgkin agresivo (es decir, de alto grado) se extiende rápidamente y se hace sintomático bastante pronto.

El principal síntoma del linfoma no Hodgking es la inflamación indolora de los ganglios linfáticos. Además, el linfoma no Hodgking, dependiendo de la zona del cuerpo afectada, puede causar los siguientes síntomas:

  • Molestias a causa del estrechamiento y el desplazamiento de las vías respiratorias superiores y congestión venosa de la garganta.
  • Dolor abdominaly trastornos del tracto gastrointestinal si se trata de un linfoma del abdomen.
  • Dolor de cabeza y fallo del nervio craneal cuando afecta al sistema nervioso central (SNC: cerebro y médula espinal).
  • Fiebre sin motivo aparente
  • Sudoración nocturna abundante.
  • Pérdida de peso
  • Cansancio y debilidad
  • Prurito
  • Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos o del bazo
  • Protuberancia de linfonodos en lugares donde no debería (axilas, clavícula)

Además de éstos, se pueden dar otros signos de que el hígado o el bazo están inflamados. Entonces, el linfoma no Hodgkin presenta ciertas características:

  • Fiebre sin motivo aparente
  • Sudoración nocturna
  • Pérdida de peso
  • Cansancio y debilidad

Diagnóstico

En el linfoma no Hodgkin (LNH), el diagnóstico histológico se basa en una muestra de tejido (biopsia) de un ganglio linfático inflamado. A continuación, el médico realiza un estudio de extensión para determinar a el estadio del linfoma.

Para determinar en qué estadio se encuentra el linfoma no Hodgkin, es necesario hacer una exploración detallada. En el examen físico, el médico palpa los ganglios linfáticos, determina el tamaño del hígado y del bazo, explora el espacio nasofaríngeo, hace un test de los nervios craneales y explora los testículos en los hombres.

Para evaluar el linfoma no Hodgkin adecuadamente es necesaria una ecografía de la garganta, las axilas, las fosas de la clavícula, el tórax, el abdomen, las ingles y los testículos. Además, pueden ser útiles la radiografía del tórax, una resonancia magnética (RM) de la cabeza y otras exploraciones de imagen.. En el linfoma no Hodgkin también se realiza un análisis de sangre para el diagnóstico. En la sangre se pueden determinar los parámetros estándar de los valores del hígado y de los riñones, además, esto también permite al médico comprobar si existen virus u otros patógenos y hacer un test del VIH.

Tratamiento

En el linfoma no Hodgkin, el tratamiento depende de las característica del tumor . Es esencial para el tratamiento conocer la extensión del linfoma no Hodgkin, cuáles son las posibilidades de curación, la edad de los pacientes y si se dan otras enfermedades.

Quimioterapia

En el tratamiento del linfoma no Hodgkin se utiliza siempre la quimioterapia cuando se trata de un linfoma extra nodal o cuando el cáncer se ha extendido a través de los vasos sanguíneos y los linfáticos. Al optar por la quimioterapia, es importante saber si el linfoma no Hodgkin es de bajo grado o de alto grado.

Linfoma no Hodgkin indolente o de bajo grado

Un linfoma no Hodgkin de bajo grado (como la linfogranulomatosis, inmunocitoma, la leucemia de las células pilosas, la leucemia linfática crónica o el mieloma múltiple) a menudo no causa molestias durante años. En estos casos, los efectos secundarios de la quimioterapia serían más dañinos que el propio linfoma. En consecuencia, la quimioterapia se empieza a realizar a menudo en casos de linfoma no Hodgkin de bajo grado cuando aparecen molestias o complicaciones.

Linfoma no Hodgkin agresivo o de alto grado'

En el caso del linfoma no Hodgkin de alto grado, para el tratamiento se utiliza una estrategia diferente: un linfoma maligno como el linfoblastoma, el linfoma de células B grandes o el linfoma de Burkitt, sólo se pueden curar cuando la quimioterapia empieza de forma temprana, puesto que el linfoma no Hodgkin de alto grado sin tratamiento causa la muerte en poco tiempo. En la quimioterapia temprana los efectos secundarios deben asumirse para elevar las posibilidades de curación.

En el linfoma no Hodgkin de alto grado, el problema que existe con la quimioterapia es que el cerebro se ve afectado a menudo (en cerca del 40% de los casos). Sin embargo, la barrera sanguínea del cerebro (barrera hematoencefálica) impide que se realice un tratamiento adecuado: los fármacos quimioterápicos no son capaces de atravesar esta barrera para entrar en el cerebro en cantidades suficientes. Para evitar esta barrera, el médico aplica los fármacos directamente en el líquido cefalorraquídeo (en las cavidades del sistema nervioso central). La irradiación adicional del cerebro complementa este tratamiento. Sin embargo, a pesar de que se haga una quimioterapia agresiva, las recaídas son frecuentes. Aun así, la variedad de fármacos quimioterapéuticos contra el linfoma no Hodgkin puede ser eficaz y existe la posibilidad de tratar y curar la enfermedad.

Radioterapia

El linfoma no Hodgkin (LNH) es radiosensible, por lo que se puede realizar un tratamiento con radiación (radioterapia). Este tratamiento sólo es efectivo cuando se aplica de forma local: sólo funciona en el área en la que incide el campo de radiación. Puesto que el linfoma no Hodgkin se encuentra en raras ocasiones limitado y se extiende pronto a los vasos sanguíneos y linfáticos, en pocos casos se puede curar a través de la radioterapia únicamente. En la mayoría de los casos se utiliza la radioterapia cuando la quimioterapia no ha sido lo suficientemente efectiva y los focos residuales sensibles a la radiación se dan de forma local. La radioterapia también se puede combinar con la quimioterapia.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es la técnica terapéutica que consiste en que el propio sistema inmunitario es capaz de reconocer y atacar a las células del cáncer, gracias a determinados fármacos con anticuerpos. Estos anticuerpos son capaces de desactivar la capacidad que permite a las células del cáncer hacerse invisibles frente a los linfocitos T, y B del sistema inmunitario. Una vez reconocido el cáncer, se ataca y se elimina. Esta línea de tratamiento está avanzando continuamente en los últimos años, en todos los tipos de cáncer.

Los anticuerpos se adhieren a la célula tumoral e interfieren sobre determinadas proteínas, situadas en la superficie de las células del tumor. El requisito para que este tratamiento se pueda realizar, es que los marcadores que permiten identificar a las células tumorales del linfoma no Hodgkin estén en la superficie celular. Para saber si esto es así, el médico analiza las células antes de iniciar cualquier tratamiento. En algunos casos, el tratamiento con anticuerpos se combina con el uso de la quimioterapia.

Existen varios tipos de fármacos, dependiendo de sobre qué proteínas de las células del cáncer intervengan.

Radioinmunoterapia

En el linfoma no Hodgkin (LNH) se puede realizar como tratamiento la radioinmunoterapia. La base de este tratamiento es el tratamiento con anticuerpos, en el que los anticuerpos están ligados a una sustancia radiactiva. Los anticuerpos, por el principio de “llave-cerradura” están acoplados a la superficie del antígeno de la célula tumoral, y entonces la sustancia radiactiva destruye la célula.

Tratamiento quirúrgico

En determinados tipos de linfoma no Hodgkin (LNH) se puede realizar un tratamiento quirúrgico. Esto es así cuando el estadio de la enfermedad permite eliminar un linfoma pequeño mediante cirugía. El tratamiento quirúrgico sólo es efectivo si el linfoma no Hodgkin se puede eliminar por completo. La eliminación parcial no tiene ningún efecto positivo en la evolución del cáncer. Si no es posible extirpar el linfoma por completo, la quimioterapia puede aumentar las posibilidades de curación.

Evolución

En el linfoma no Hodgkin, la evolución y el pronóstico dependen en gran medida del tipo de cáncer que se dé.

Un linfoma no Hodgkin de grado bajo puede mostrar una evolución lenta a lo largo de los años sin tratamiento, por lo que éste puede esperar. Por el contrario, en un linfoma no Hodgkin de alto grado es necesario que el tratamiento empiece lo antes posible, ya que sin tratamiento tiene un pronóstico no favorable, y en los peores casos la esperanza de vida puede ser de unos pocos meses. Aun cuando se realizan tratamientos agresivos, los linfomas de alto grado tienden a volver a aparecer.

Existen varios factores que empeoran la evolución y el pronóstico del linfoma no Hodgkin. Algunos son los siguientes:

  • Afectación de más de un órgano fuera de las áreas linfáticas (extra nodal)
  • Edad superior a los 60 años
  • Mala salud general
  • Aumento del lactato deshidrogenasa (LDH) en la sangre

En general, cuanto antes se detecte el linfoma no Hodgkin, más favorable será el pronóstico.

Seguimiento

En el linfoma no Hodgkin (LNH) el postratamiento es muy importante para el desarrollo de la enfermedad tras la terapia. Este sirve para reconocer una recaída y para detectar y tratar los posibles daños. Las exploraciones que se realicen en distintos intervalos de tiempo dependerán del tipo de linfoma no Hodgkin. En general, se trata de un examen físico en el que se observan diferentes valores en la sangre y se usan técnicas de imagen. En algunos casos aislados pueden ser necesarias otras pruebas.

Prevención

No existen medidas especiales para prevenir el linfoma no Hodgkin (LNH). Si aparecen síntomas específicos (sobre todo inflamación indolora de los ganglios linfáticos), es importante al médico para encontrarle una explicación. No obstante, la mayoría de los pacientes de Linfoma no Hodgkin permanecen asintomáticos en las primeras fases de la enfermedad. Si se da un linfoma no Hodgkin (LNH) poco agresivo de evolución muy lenta sin molestias, es posible no realizar ningún tratamiento al principio, puesto que empezarlo inmediatamente no sería beneficios, al menos hasta que reaparezcan síntomas de la enfermedad o el médico prevea su aparición. Este procedimiento se conoce como Watch and wait (observar y esperar). Hay que determinar con exactitud si esta estrategia es útil y factible. Es necesario realizar revisiones regulares y con frecuencia. Si la evolución de la enfermedad cambia, siempre es posible comenzar el tratamiento.

El linfoma no Hodgkin se puede dar a cualquier edad, aunque es muy poco frecuente antes de los 3 años. Casi todos los LNH que aparecen en la infancia son de alto grado. La edad media de los hombres que sufren cáncer del tejido linfático es de 66 años, mientras que en las mujeres la edad media es de 70 años.

Fuente