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En el NHL estos linfocitos son anormales o malignos.
Nombres alternativos
Linfoma linfocítico; linfoma histiocítico; linfoma linfoblástico. Antiguamente se les llamaba sarcomas de células reticulares o linfosarcoma.
Tipos de NHL
Existen más de una docena de tipos de NHL, aunque los más frecuentes en niños y adolescentes son los que se detallan a continuación:
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma Burkitt-like
- Linfoma de células B grandes
- Linfoma linfoblástico
- Linfoma de células grandes anaplásicas
Aproximadamente el 7% de los tipos de cáncer pediátrico son NHL La incidencia aumenta con la edad del niño y los varones poseen una incidencia del doble con respecto a las niñas.
Incidencias
- Los linfomas son la tercera enfermedad maligna más frecuente en los niños, luego de la leucemia aguda y de los tumores cerebrales.
- El 55% de los linfomas infantiles son linfomas no Hodgkin.
- Alrededor de nueve de cada millón de niños menores de 15 años desarrollarán NHL.
Estrategias terapéuticas
La terapia varía dependiendo de los subtipos y los estados de la enfermedad. Se comprobó que la quimioterapia, usando una combinación de fármacos, es eficaz. Debido a la eficacia de la quimioterapia, existe poco interés en el uso de la radioterapia.
Causas
No conocemos la causa de la mayoría de los casos de LNH. Sin embargo, podemos afirmar que los linfocitos B y T del sistema inmunológico pueden desarrollar errores o mutaciones. Estas mutaciones son la causa de un crecimiento celular descontrolado que no respeta los parámetros normales. Estos linfocitos son cancerosos o malignos, y pueden crecer a nivel local (en los ganglios linfáticos o en las amígdalas), o bien diseminarse hacia otras regiones más distantes del organismo a través del torrente sanguíneo o los vasos linfáticos.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Hinchazón sin dolor de los nódulos linfáticos del cuello, la axila y la ingle.
- Fiebre.
- Sudoración nocturna.
- Fatiga.
- Pérdida de peso.
- Comezón de la piel.
- Infecciones recurrentes.
Los síntomas del linfoma no Hodgkin pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos, tales como la influenza u otras infecciones. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.
Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo posibles de los linfomas no Hodgkin se pueden incluir los siguientes:
- Enfermedad genética del sistema inmunológico.
- Exposición a la radiación.
- Exposición a productos químicos como el benceno y los herbicidas.
- Trasplante de órganos.
- Infecciones relacionadas con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o el virus del linfoma / leucemia humana de células T (su sigla en inglés es HTLV-1).
- Infecciones con el parásito que causa la malaria.
- Antecedentes de mononucleosis infecciosa (causada por una infección con el virus Epstein-Barr).
- La bacteria Helicobacter pylori (H. pylori), identificada como una causa de las úlceras estomacales.
Índices de supervivencia
- Alrededor del 80% de los pacientes pueden curarse con tratamiento.
- Los casos que se encuentran en estados precoces y bien delimitados, exhiben una posibilidad de cura cercana al 90%.
Factores que determinan el pronóstico
Los factores que inciden en el tipo de tratamiento y en la tasa de curación son:
- Etapa del tumor: los tumores de etapa precoz I y II poseen un pronóstico mejor que los tumores de etapa tardía III y IV.
- Extensión del cáncer: el pronóstico y la clase de tratamiento dependen de la extensión del cáncer a partir de los ganglios linfáticos, así como de su propagación hacia otras áreas del organismo.
- Biología del linfocito: como se mencionó con anterioridad, existen varios tipos diferentes de linfoma no Hodgkin. Cada subtipo de NHL se observa diferente al microscopio, y de acuerdo con el subtipo de que se trate, responderá mejor a un tratamiento específico.
Diagnóstico
Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el linfoma no Hodgkin pueden incluir los siguientes:
- Exámenes de sangre adicionales y otros procedimientos de evaluación.
- Rayos X del tórax, los huesos, el hígado y el bazo - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
- Biopsia de los nódulos linfáticos - procedimiento realizado para tomar muestras de tejido o células del cuerpo para examinarlas con un microscopio.
- Biopsia por aspiración y por punción de la [[médula ósea] - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.
- Linfangiograma - rayos X del sistema linfático.
- Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.
- Ecografía (También llamada sonografía.) - técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. La ecografía se usa para ver la función de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.
- Tomografía por emisión de positrones (PET, por su sigla en inglés) – tipo de procedimiento de medicina nuclear. Esto significa que durante el procedimiento se utiliza una pequeña cantidad de sustancia radioactiva llamada radionúclido (radiofármaco o trazador radioactivo) para ayudar en el examen del tejido en estudio. Específicamente, los estudios con tomografías PET evalúan el metabolismo de un órgano o tejido en particular, de manera que se evalúa la información de la fisiología (funcionamiento) y anatomía (estructura) del órgano o tejido, así como sus propiedades bioquímicas. Por ello, las tomografías PET pueden detectar cambios bioquímicos en un órgano o tejido que pueden identificar el comienzo de un proceso patológico antes de que puedan observarse los cambios anatómicos relacionados con la enfermedad con otros procedimientos con imágenes, como por ejemplo, la tomografía computarizada (CT, por su sigla en inglés) o la resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés).
Diagnóstico diferencial histológico
La microscopía electrónica es útil para diferenciar el linfoma malignos del sarcoma de Ewing. El neuroblastoma metastático y otros tumores de células redondas pequeñas que afectan al hueso pueden distinguirse por la edad del paciente, las características morfológicas de las células y sobre todo la inmunorreacción con ALC, ya que las células linfoides son las únicas que dan positiva la reacción.
Las tinciones especiales pueden ser útiles para establecer el diagnóstico de linfoma óseo. la tinción de PAS es generalmente negativa en estos tumores.
Tratamiento
El tratamiento específico del linfoma no Hodgkin será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
- Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
- Qué tan avanzada está la enfermedad.
- Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
- Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
- Su opinión o preferencia.
El tratamiento puede incluir:
- Radioterapia.
- Quimioterapia.
- Terapia biológica (inmunológica).
- Cirugía.
- Quimioterapia en dosis elevadas con transplante de médula ósea o trasplante periférico de la célula de vástago de la sangre.
Estudios de imagen
Radiografía simple
En los linfomas malignos la radiología es muy variable. Generalmente se localiza en la diáfisis y abarca una gran porción del hueso. Suelen ser lesiones osteolíticas con patrón geográfico o apolillado. Generalmente no provoca reacción perióstica ni presenta una masa de partes blandas. En raros casos se presenta como un patrón mixto con una reacción perióstica. En otras ocasiones se presenta como una imagen blástica con un aspecto de marfil que se ve en los huesos planos y las vértebras (esta forma de presentación es más frecuente en el linfoma de Hodgkin).
TAC
Puede mostrar, además de la destrucción ósea, la afectación de partes blandas. También puede detectar los secuestros óseos que se forman en el 11% de los linfomas óseos primarios.
RM
Es útil para demostrar la afectación de la médula ósea.
Gammagrafía ósea
Normalmente es positiva. La combinación de una radiografía simple normal y una gammagrafía positiva debe sugerir la posibilidad de un linfoma maligno.
Anatomía patológica
El linfoma óseo maligno es similar al linfoma en cualquier otra localización. El aspecto macroscópico es de una lesión carnosa, blanda y con áreas de necrosis.
Microscópicamente es una lesión de aspecto variable con agregados de células linfoides malignas que provocan la reabsorción de las trabéculas de esponjosa y rellenan la médula. El patrón de crecimiento es difuso, y se aprecia una mezcla de células linfocíticas pequeñas y un componente histiocitario de mayor tamaño. Las células son redondas, ovales y pleomórficas, con citoplasma basófilo y bordes bien definidos.. Los núcleos son bastante grandes y contienen nucleolos prominentes. Suelen carecer de glucógeno. y si presentan fibras de reticulina. En los linfomas intraóseos el componente fibroblástico es muy abundante y se asocia ocasionalmente con células linfoides fusiformes. Los linfomas no Hodgkin están formados por histiocitos o linfocitos B o T. en la mayoría de los casos los linfomas están compuestos por células linfoides que se ha detenido en alguna etapa de su diferenciación. Así el linfoma puede ser monomórfico o polimórfico.
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Fuentes