Enfermedad de Hansen borderlein tuberculoide
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Enfermedad de Hansen borderlein tuberculoide es una enfermedad granulomatosa crónica causada por una micobacteria (M. leprae) que presenta predisposición por la piel y los nervios periféricos. La lepra continúa siendo endémica en distintas regiones del mundo. La presentación clínica de la enfermedad depende del estado inmunológico del paciente al adquirirla y de la evolución de la misma. Es una infección que se asocia a discapacidad y marginación.
Sumario
Diagnóstico
El diagnóstico de la lepra es clínico y se basa en tres signos cardinales que fueron propuestos por el Comité Experto en Lepra de la OMS en 1997. Se define caso de lepra cuando un individuo no ha completado un curso de tratamiento y tiene uno o más de los siguientes signos cardinales:
- Lesiones dermatológicas hipopigmentadas o eritematosas en la piel con pérdida de la sensibilidad.
- Engrosamiento de los nervios periféricos.
- Baciloscopia positiva o bacilos en la biopsia.
Hay reportes que arrojan una sensibilidad de hasta un 97% cuando los tres signos son positivos. Cuando se utiliza la cuantificación de lesiones anestésicas hipopigmentadas en pacientes multibacilares un 30% de los casos pueden ser subdiagnosticados, en comparación con los pacientes paucibacilares en los cuales hasta el 90% de los casos son diagnosticados al observar dichas lesiones.
El engrosamiento de los nervios periféricos normalmente sucede después de la aparición de las máculas anestésicas. La afectación de los nervios periféricos tiene una distribución característica y suele ser más importante en los casos multibacilares.
Contagio
El mecanismo de transmisión no es conocido; M. leprae es una micobacteria con un poder de contagio muy pobre. Entre los principales factores de riesgo están el hacinamiento y el contacto prolongado, la posibilidad de la vía respiratoria como canal importante de transmisión.
La lepra tiene un poder de contagio bajo, por lo que necesita circunstancias apropiadas para poder infectar al huésped. Se han reportado casos de LT asociados a tatuajes, principalmente en la India La transmisión vertical de madre a hijo se ha reportado, por lo que es imperativo el seguimiento.
Clasificación clínica
La clasificación clínica más utilizada es la de Ridley-Jopling, que se basa en el estado clínico e inmunológico del paciente. La enfermedad se divide en 2 polos y un estadio intermedio; LL, LT y lepra dimorfa (borderline).
Los casos dimorfos se clasifican según se acerquen al polo L o T antecedidos por la palabra bordeline (BL, BT y BB). Existe un grupo de casos indeterminados que se consideran la etapa inicial de la lepra. Estos casos se encuentran en un estadio inestable que evoluciona eventualmente a una polaridad y puede ser interrumpido con tratamiento hacia la curación. En este estadio, a pesar de la dificultad del diagnóstico clínico, es donde la lepra puede ser curada fácilmente. Todos los casos dimorfos o indeterminados avanzan hacia un polo, principalmente a LL.
En 1998 el Comité Experto en Lepra de la OMS determinó que las baciloscopias no eran esenciales para iniciar tratamiento, creando así, para fines prácticos y homologar criterios a nivel mundial, una clasificación rápida, concisa y que todo médico pudiera utilizar, sin equipo diagnóstico o riesgo laboral de por medio.
El caso paucibacilar se define como aquel que presenta 5 o menos lesiones en la piel. Aquellos pacientes con 6 o más lesiones en la piel se clasifican como multibacilares. Aun así no es una clasificación perfecta, ya que de esta manera hay una cantidad no despreciable de pacientes multibacilares que quedan clasificados como paucibacilares, repercutiendo finalmente en el tratamiento.
Aspectos clínicos
La lepra afecta principalmente la piel, los nervios periféricos superficiales, los ojos y otros órganos como los testículos. Es frecuente que el motivo de consulta de los pacientes con lepra sea la presencia una dermatosis diseminada, aunque también puede ser por paresias, parestesias o manifestaciones sistémicas como fiebre y pérdida de peso.
La LL se considera en un espectro dinámico progresivo, sistémico e infectante. El estudio bacteriológico es positivo y la reacción de Mitsuda es negativa, debido a la ausencia de inmunidad celular específica. La LT es estable, rara vez transmible y, en ocasiones, autolimitada.
Lepra tuberculoide
El espectro tuberculoide (LT y BT) se presenta como escasas máculas hipopigmentadas, hipoestésicas, bien delimitadas con bordes eritematosos elevados y zonas centrales atróficas. En el rostro es difícil encontrar disminución de la sensibilidad debido a una abundante inervación sensitiva. Se asocia con anhidrosis y pérdida de anejos. Debido a que la LT representa un estado inmunológico competente, no es típico observar lesiones grandes o en gran número. La LT puede presentar resolución espontánea debido al buen sistema inmunológico del huésped.
Lepra lepromatosa
El espectro categórico lepromatoso (LL y BL) se caracteriza por pápulas y nódulos que confluyen, pudiendo originar una marcada infiltración difusa de la piel que da lugar a la denominada facies leonina y a la madarosis. Las lesiones suelen ser simétricas y bilaterales. En etapas tempranas la piel suele tener una apariencia infiltrada y cérea. En esta polaridad suele haber más afectación nerviosa e incapacidad que en la tuberculoide. Existen dos variedades clínicas de la LL, que son la nodular y la difusa.
Casos dimorfos
Los casos dimorfos tienen una presentación clínica aguda o subaguda y provienen de casos indeterminados, considerada una situación clínica inestable y transitoria en la cual se le debe iniciar el tratamiento oportuno, los casos dimorfos evolucionan hacia LL, clínicamente se presentan como placas eritematoescamosas circulares o anulares con bordes externos difusos e internos bien delimitados.
La evolución de la lesión deja atrofia y pérdida de los anejos de la piel. En ocasiones se ha descrito que si los bordes externos de la lesión anular están bien definidos tiende a evolucionar a LT, y si el interno es el más definido entonces evolucionará a LL.
Reacciones agudas
El eritema nodoso leproso (tipo II) se acompaña de síntomas sistémicos como alteración del estado general, astenia, adinamia, fiebre, artralgias y pérdida de peso, la reacción leprosa se presenta hasta en un 60% de los pacientes con LL y puede aparecer en varias ocasiones a lo largo de la evolución, hay nódulos dolorosos que aparecen principalmente en las extremidades inferiores y, en ocasiones en el tronco, de evolución subaguda, una variante de la reacción lepromatosa tipo II es el eritema necrosante o fenómeno de Lucio, en el que hay máculas rojas congestivas que evolucionan a ampollas o escaras, dejando ulceraciones y posteriormente cicatrices atróficas. El mecanismo asociado es el depósito de inmunocomplejos.
La reacción reversa (tipo I) se presenta en casos interpolares y se asocia a cambios hormonales como el puerperio o a la farmacoterapia, principalmente a los fármacos antileprosos. Es una reacción antigénica producida por variaciones en el estado inmunológico del paciente debido a un mecanismo de hipersensibilidad mediado por células.
Se presenta a los pocos meses de haber iniciado el tratamiento o tras el abandono del mismo. Característicamente hay manchas eritematosas de aspecto congestivo asociadas a ampollas, ulceración y/o necrosis de tejidos. El aspecto más importante a considerar es la neuritis que presentan los pacientes, siendo imperativo la instauración de un tratamiento efectivo y oportuno antes de que el daño sea irreversible.
Prevención de discapacidades
La clave del tratamiento es la educación del paciente. Es importante evitar los estigmas sociales y reafirmar que es una enfermedad poco contagiosa. La información hace que el paciente sea más responsable de su tratamiento. Es necesario insistir en que la deformidad es evitable.
Un estudio epidemiológico de pacientes con lepra en Etiopía encontró discapacidad hasta en un 61,5%. La lepra, así como la diabetes mellitus, presentan neuropatía, motivo por el cual se debe tener un cuidado apropiado para evitar la incapacidad, la prevención de las secuelas es un apartado principal en la agenda del tratamiento del paciente con lepra.
Se debe tener un cuidado especial de las extremidades, principalmente de los pies, contra traumatismos y microtraumatismos. Se debe revisar al paciente e informarle, de forma intermitente y reiterada, sobre el calzado que debe de utilizar, así como del cuidado especial para sus pies. Las úlceras que se presentan secundarias a la lepra mejoran cuando se elimina la presión sobre ellas.
Tratamiento
El tratamiento consta de tres fármacos: rifampicina, clofazimina y dapsona. Existen principalmente dos modalidades de tratamiento dependiendo de la presentación clínica del paciente: paucibacilar o multibacilar.
