Síndrome Stevens Johnson
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Síndrome Stevens Johnson. Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.La prevalencia de este síndrome es de 1 por millón, siendo más frecuente en niños y jóvenes. Los varones son dos veces más propensos que las hembras.
Sumario
Descripción
Reacción severa primordialmente a medicamentos, donde el sistema inmunológico sin saber que le suministras al cuerpo un elemento para sanar, cree que lo está atacando y se defiende de más provocando que aparezcan síntomas desde una urticaria generalizada en el cuerpo,caída de la piel en capas, las pestañas se invierten hacia el ojo, se afectan las mucosidades, sistema respiratorio y es necesario encontrar atención médica urgente y si es necesario buscar un hospital con una unidad especializada para pacientes con quemaduras.
El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. En ocaciones es acompañado de estomatitis. En las mucosas y la piel afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito.
Se manifiesta fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, conjuntivitis, ulceraciones de la córnea, vulvovaginitis o balanitis erosiva. En casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.
Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.
Origen
Este síndrome es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
- Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
- Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
- Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos)
- Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
- Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
- Síndrome de Reiter
- Sarcoidosis.
Tratamiento
Se debe discontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. A veces es necesaria la hospitalización del paciente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras).
Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos.
Para apaciguar los ardores de la cavidad oral, se recomienda usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis puede tratarse con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.
Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primeras semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la admistración empírica de antibióticos.
El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente. Algunos autores han utilizado con cierto éxito inmunoglobulina humana intravenosa, en particular cuando el síndrome de Stevens-Johnson se solapa con una necrosis tóxica epidérmica.
Posibles complicaciones
Aunque la mayoría de los pacientes lo padecen una vez, si existe la posibilidad de reincidencia aun con otras sustancias independientes al que originalmente lo desató, por lo que se debe tomar las precauciones necesarias. Esta es una lista de las complicaciones mas comunes reportados por los pacientes.
- Síndrome del ojo seco
- Fotofobia
- Ceguera
- Sepsis (Síndrome de respuesta inflamatoria sistemática)
- Síndrome de Estrés Postraumático
Cuándo buscar ayuda
Los síntomas iniciales varían entre pacientes sin embargo si experimentan algunos de los siguientes, sin orden de importancia o aparición pero especialmente la urticaria generalizada, suspenda inmediatamente el medicamento y consulte con su médico. lncluso las reacciones se presentan desde el momento o hasta 15 días después de haber ingerido el medicamento.
- Fiebre alta
- Síntomas de resfriado
- Mucosidad
- Dolor en piel
- Rostro hinchado
- Herpes labial
- Ampollas en piel y membranas mucosas
- Lengua hinchada
- Urticaria generalizada
- Sarpullido rojizo o purpúreo que se extiende
- Despellejamiento de la piel
- Inflamación de párpados
Especialistas a consultar
Debido a que puede presentar diversas complicaciones, habrá posibilidad de consultar con diferentes especialistas para valorar sus condiciones durante y/o después de haber presentado SJS.
- Oftalmólogo
- Especialista en Corneas
- Dermatólogo
- Internista
- Gastroenterólogo
- Neumólogo
- Alergólogo
