Síndrome de Sezary
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Síndrome de Sezary. Es una forma agresiva del linfoma cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia, linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (células Sézary).
Características
El criterio de si la SS es una variante de leucémica de la MF, o de si se trata de una entidad distinta del espectro de los LCCT, aun es objeto de debate. El SS se caracteriza esencialmente por una tríada de elementos: 1. Eritrodermia. 2. Linfoadenopatía periférica. 3. Presencia de mononucleares atípicos en una proporción de 10% en sangre periférica. La eritrodermia se acompaña de edema, escama liquenificación, además del eritema generalizado.
Diagnóstico
En adición ala eritrodermia puede observarse placas y tumores indistinguibles de los que se observan en la MF. Acompañado de la eritrodermia se presenta un prurito intenso que parece aumentar la exfoliación cutánea. La mayoría de los pacientes pertenecen al sexo femenino y a la tercera edad. El síndrome puede aparecer al comienzo o evolutivamente en el desarrollo de la MF. La Linfoadenopatía es generalizada, frecuentemente con una localización periférica, aunque puede toma también los ganglios viscerales, lo cual implica un mal pronóstico. La presencia de células Sezary en sangre periférica es un rasgo distintivo de la enfermedad, y a menudo un criterio diagnostico. La presencia de mononucleares atípicos ha sido reportada en otras enfermedades, pero el porcentaje de células atípicas es mucho menor que el SS, en el que el 10 % o mas de conteo leucocitario esta compuesto de células atípicas.
Histología
El cuadro histológico es difícil de diferenciar de la MF. Presenta un infiltrado denso, compuesto por linfocitos e histiocitos, y un numero variable de células Sezary, localizadas en la dermis superior. Estas células son indistinguibles de las células micóticas de la MF en placa. Pueden observarse microabcesos de Pautrier en la epidermis, que contiene células de Sezary en otras células de infiltrado. El epidermotropismo y los microabcesos de Pautrier pueden estar ausentes. El epidermotropismo es menos acusado que el que se observa en la MF. Un reporte sobre la disminución de la expresión del queratinocito de ICAM-1 en el SS requiere confirmación, pero ello explicaría la falta relativa de epidermotropismo en el SS.
Tratamiento
Las distintas opciones terapeutas han sido ineficaces. El PUVA no ha tenido resultados satisfactorios. La quimioterapia con corticosteroides sistémicos puede controlar la enfermedad. La leucoferesis, los anticuerpos monoclonales y le interferón parecen ser promisores en la terapia de la enfermedad.
Pronóstico
Es pobre y los pacientes perecen por infecciones oportunistas en el desarrollo de la enfermedad.
Fuente
- Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008.
- Engleberg NC. Chronic fatigue syndrome. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 131.
- Santhouse A, Hotopf M, David AS. Chronic fatigue syndrome. BMJ. 2010;340:c738.
