Policitemia vera

Policitemia vera
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Concepto:Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento..

La policitemia vera: También llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las células sanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años.

Etiología

La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.

Cuadro clínico

Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:

Diagnóstico

1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...). 2. Hematología:

  • Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en varones y > 32 ml / kg en mujeres.
  • Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.
  • Hematocrito > 70% en varones y > 62% en mujeres.
  • Leucocitosis y trombocitosis.

3. Bioquímica

4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.

5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).

Criterios Diagnósticos

Existen unos criterios mayores (reconocidos con la letra A), y unos criterios menores (reconocidos con la letra B). A1- Aumento de la masa eritrocitaria a más del 25% del valor normal calculado. A2- Ausencia de causa de poliglobulia secundaria. A3- Esplenomegalía A4- Anomalía genética clonal diferente al cromosoma Ph o al gen de fusión BCR/ABL, en células de la médula ósea. A5- Crecimiento endógeno in vitro de colonias eritroides.

B1- Trombocitosis mayor a 400,000/L. B2-Leucocitosis mayor a 12,000/L. B3- Biopsia medular que demuestre panmielosis, con proliferación prominente eritroide y megacariocitica. B4- Eritropoyectina sérica disminuida.

Pronóstico

Puede evolucionar a leucemia mieloblástica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.

Tratamiento

Fuentes