Síndrome de Steven Johnson
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El síndrome de Stevens-Johnson, es una enfermedad inflamatoria aguda, originada por una hipersensibilidad, que incluye la piel y las membranas mucosas; en una forma mayor pone en peligro la vida del paciente. Puede ser inducida por muchos factores precipitantes, desde los medicamentos hasta una infección. La afección se caracteriza por una súbita erupción morfológicamente variable, acompañada de estomatitis y oftalmia.
El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas. El signo de Nikolsky está ausente. Suele ir acompañado de estomatitis.
En la piel y las mucosas afectadas se produce una sensación de ardor o quemazón, sin prurito. PSuele manifestarse fiebre de 39 a 40ºC, jaquecas, malestar general, rinitis, [conjuntivitis]], Ulceraciones de la córnea, vulvovaginitis o balanitis erosiva.
En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, taquiapnea y disnea, hematuria, albuminuria, arrítmias, pericarditis, fallo cardíaco congestivo, convulsiones y coma.
Sumario
Origen
El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
- Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
- Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
- Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivos y salicilatos).
- Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
- Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
- Síndrome de Reiter
- Sarcoidosis.
Incidencia
Manifestación clínica severa que ocurre en niños, adultos y jóvenes, es más común en mujeres que en hombres al igual que otras patologías del sistema inmune.
Signos
Reacción vesiculosa cutánea grave que afecta también a membranas mucosas de la orofaringe, ojos y genitales, acompañada en ocasiones por fiebre, dolor y malestar. Las lesiones cutáneas pueden ser hemorrágicas, flictenulares, o maculopapulares.
Síntomas
- Fiebre por 2 a 3 semanas.
- Lesiones dérmicas
- Sintomatología respiratoria, renal y gastrointestinal.
Pueden producirse convulsiones, fallas cardíacas y septicemia.
Localización
Las lesiones clásicas afectan la superficie extensora de las extremidades. El tratamiento consiste en disminuir y anular la causa efecto y apoyarse con corticosteroides. La aplicación de Inmunoglobulinas IgG, como la Sandoglobulina es un excelente tratamiento para esta enfermedad, al actuar como supresor de esta actividad.
Tratamiento
- Puede ser necesaria la hospitalización del paciente. Se debe discontinuar cualquier medicación sospechosa y tratar la enfermedad infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la piel deben lavarse con solución de Burow o de Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como en caso de quemaduras).
- Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se recomienda el empleo empírico de antibióticos.
- Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solución de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocaína. En las mucosas puede usarse una crema anestésica como la EMLA.
- Los corticosteroides sistémicos pueden ser de utilidad en particular en los casos que evolucionan con rapidez y con mayor severidad. Una dosis inicial de prednisona equivalente a 1 a 2 mg/kg seguidas de dosis más bajas. Probablemente, los corticoides ya no son útiles después de las primera semanas. Si hay una infección subyacente, tratar con el antibiótico que el cultivo considere más adecuado. No se recomienda la admistración empírica de antibióticos. El aciclovir puede ser de utilidad si se identifica un herpes como enfermedad subyacente. Algunos autores han utilizado con cierto éxito inmunoglobulina humana intravenosa, en particular cuando el síndrone de Stevens-Johnson se solapa con una necrosis tóxica epidermica.
Seguimiento
La enfermedad es, en general, autolimitada. Durante el transcurso de la misma los pacientes deben ser observados para comprobar si hay signos de infecciones secundarias, deshidratación, desequilibrios de los electrolitos y mal nutrición.
Los factores etiológicos conocidos o sospechosos debe ser evitados. El aciclovir puede prevenir el eritema multiforme debido al herpes virus. El tamoxifen puede prever los casos relacionados con la premenstruación.
Posible complicaciones
Las más frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares. También se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electrolitos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftálmicas y arrítmias. La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o más.
Fuentes
- Del Pozzo-Magana BR, Lazo-Langner A, Carleton B, Castro-Pastrana LI, Rieder MJ. A systematic review of treatment of drug-induced Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children. J Popul Ther Clin Pharmacol. 2011;18:e121-33
- Wetter DA, Camilleri MJ.Clinical, etiologic, and histopathologic features of Stevens-Johnson syndrome during an 8-year period at Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 2010 Feb;85(2):131-8.
- Molgó M, Carreño N, Hoyos-Bachiloglu R, Andresen M, González S. Use of intravenous immunoglobulin for the treatment of toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson/toxic epidermal necrolysis overlap syndrome. Review of 15 cases. Rev Med Chil. 2009 Mar;137(3):383-9. Epub 2009 Jun 15
- French LE. Toxic epidermal necrolysis and Stevens Johnson syndrome: our current understanding. Allergol Int. 2006 Mar;55(1):9-16
