Teratoma sacrococcígeo

Teratoma sacrococcígeo Tumor frecuente en recién nacidos, que se encuentra en la fóvea primitiva.

Teratoma sacrococcígeo. El teratoma sacrococcígeo (en Inglés sacrococcygeal teratoma o SCT), es el tumor germinal extragonadal más frecuente en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. Porque estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, es importante obtener un tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica.

Historia

El término teratoma fue introducido por Virchow, y significa malformado. El tumor aparece sobre todo en niñas. Aunque en principio es un tumor de la edad infantil, se han descrito casos en la tercera década de la vida. Puede ser quístico o sólido, maligno o benigno. La histología del tumor (potencialmente maligno en todos los casos), oscila desde los gemelos unidos, hasta simples nidos de células gliales y mesodérmicas.

Debido a que el Teratoma sacrococcígeo es un tumor raro, con una frecuencia de 1 por cada 40 mil nacidos vivos, y a causa de que presenta varias disposiciones anatómicas, raramente el cirujano alcanza una experiencia completa acerca de los diferentes aspectos de la enfermedad, sin embargo, en la infancia constituye el tipo de teratoma más corriente.

Su rareza y localización anatómica inferior, no significa que su importancia deba ser minimizada. Debe insistirse continuamente en la necesidad de aclarar algunas de las confusiones existentes respecto al diagnóstico, el momento operatorio y el tipo de intervención quirúrgica y los resultados a largo plazo del teratoma sacrococcígeo.

El teratoma sacrococcígeo constituye una lesión tratable en el recién nacido y puede contener tejidos muy malignos. Si se extirpa cuidadosa y totalmente (sea benigno o maligno), los resultados a largo plazo son en general excelentes

Anatomía patológica

En la muestra estudiada se encontró tejido glial; fragmentos de cerebro; plexo coroideo; nervios periféricos; músculo liso y estriado; grasa de tipo embrionario y adulto; glándulas mucosas, sudoríparas y sebáceas; epitelio estratificado escamoso, cilíndrico y respiratorio; tejido conjuntivo fibroso; folículos pilosos; tejido pancreático; cartílago, y hueso, raras veces se ha hallado músculo cardíaco. Excluyendo los tumores malignos, en la totalidad de las piezas anatómicas se encuentra usualmente tejido glial.

Diagnóstico

El síntoma principal es la existencia de una masa globulosa (quística o sólida), de tamaño variable, encima del sacro y el cóccix y que cuando es muy grande desplaza el orificio anal. En todos los casos debe practicarse un examen neurológico completo, para demostrar la presencia de cualquier anomalía antes de la operación. La mayoría de los pacientes no sufren déficit neurológico. Si se sospecha la presencia de una prolongación pélvica, debe practicarse una pielografía descendente. Estos exámenes pueden demostrar el desplazamiento anterior e inferior del recto, pero sin obstrucción de este segmento. Algunos de estos pacientes pueden sufrir también hidrouréter bilateral e hidronefrosis[[. El examen radiográfico del tumor muestra calcificaciones en un 35% de los casos, las cuales se observan raramente en las lesiones malignas, pero la calcificación de los teratomas no es factor diferencial para detener la ausencia de malignidad.

Trastornos congénitos

Se ha comprobado que más de la tercera parte de los pacientes con teratomas sacrococcígeos, presentan otros trastornos asociados, en estos casos se encuentran: pólipos adenomatosos del recto, sarcoma de células fusiformes, hemivértebras de la región torácica (VIII-X y I-VI), ausencia de los cuatro segmentos distales del cóccix y un onfalocele.

Malignidad

Desde el punto de vista clínico deben destacarse dos hechos:

1. Solo los teratomas malignos tienen una estructura y consistencia sólidas, sin componente quístico.
2. En la mayoría de los tumores malignos, la neoplasia está íntimamente unida al cóccix y presenta una parte oculta que se extiende a distancia variable dentro de la pelvis.

Diagnóstico diferencial

Otros tumores de la región sacrococcígea que pueden confundirse con el teratoma son el meningocele sacro, abscesos, cordomas, neurofibromas, ganglioneuromas, ependimomas y hemangiomas quísticos. La lesión más fácilmente confundible es el meningocele sacro no comunicante, debido a que no se aprecian los signos diferenciales corrientes de la espina bífida y la comunicación con el conducto espinal. El meningocele está extraordinariamente unido a la lámina terminalis por una banda fibrosa. La ausencia aparente de espina bífida se debe a la dificultad radiológica para efectuar este diagnóstico en el recién nacido. En realidad, algún paciente con un teratoma se operará con un diagnóstico preoperatorio de meningocele sacro, esto no debe ser ningún inconveniente con tal que preceda a la operación, la necesaria reflexión y una cuidadosa preparación.

Tratamiento operatorio

En general, la intención de esta comunicación va más allá de comentar todos los aspectos de la extirpación quirúrgica de este tumor, sin embargo, debemos citar algunos principios fundamentales.

• La incisión transversal de la piel de las nalgas, es la vía de elección. Mantiene la línea de sutura a razonable distancia del ano y permite la resección adecuada del cóccix y al mismo tiempo la correcta exposición del recto. Sólo han ocurrido infecciones de la herida en un pequeño grupo de pacientes a quienes fue practicada una incisión vertical de la piel. Es importante no cerrar la herida a tensión, ya que la línea de sutura puede necrosarse. En ocasiones ha sido útil la incisión en forma de Y doble 0 “en sobre de carta”, aconsejada por Swenson.
• El cóccix debe ser siempre extirpado junto con el tumor.
• Antes de la operación, y bajo anestesia local, debe ubicarse en la vena cubital anterior un tubo de plástico tan grande como sea posible. Se aconseja la anestesia por vía endotraqueal en todos los casos, debido a la posición del paciente en decúbito prono. El anestésico de elección es el Halothane, mezclado con las pequeñas cantidades de éter que sea preciso para estimular los movimientos respiratorios.
• debe procurarse mantener la temperatura corporal y un adecuado sostenimiento del tórax. Los hombros deben elevarse con toallas enrolladas, para permitir los movimientos torácicos y abdominales normales.
• Deberá utilizarse siempre una manta de agua para regular la temperatura de forma adecuada (registrado por un par termoeléctrico colocado en el esófago). Es útil, pero no absolutamente necesario, la obtención de un electrocardiograma continuo durante la intervención.la pérdida de sangre durante la operación puede ser considerable, oscilando de 30 a 3,000 cm cúbicos, con un promedio de 175, esto obliga a disecar una vena antes de la operación. Ya que el tumor está íntimamente unido al recto, la disección se facilita rellenando este órgano, antes de la operación, con gasa vaselinada. Una ayuda complementaria durante la disección la constituye el empleo de un estimulador de nervios, que contribuye a identificar el plexo sacro.

Extirpaciones urgentes

Casi un tercio de los pacientes tienen venas grandes, dilatadas y zonas de piel necrosadas sobre el tumor, esta puede constituir la causa de intensas hemorragias preoperatorias que obliguen a la intervención de urgencia para cohibir la hemorragia.

Mortalidad

En general, el promedio de mortalidad para el tratamiento quirúrgico antes de un mes de edad, es del 18%, mientras que se eleva al 55% si se inicia más tarde. Estas cifras apoyan las demás razones que aconsejan la intervención precoz. La mortalidad en las recidivas benignas es doble (12% contra 25%) y la debida a recidivas malignas está aumentada hasta el quíntuplo (6% contra 30%), en los casos operados después del primer mes de vida. La aparición de teratomas sacrococcígeos malignos en las series combinadas es algo más del doble, después del primer mes de vida (18% contra 40%). No quiere decirse que estas estadísticas apoyen la creencia de que la degeneración maligna aparece en los tumores más viejos, pero a mayor abundamiento, no haya motivo para esperar hasta que el niño sea mayor para intervenir

Conclusiones

La mayoría de teratomas sacrococcígeos aparecen en niños. Los mejores resultados se obtienen mediante una cuidadosa valoración preoperatoria y la extirpación inmediata en el recién nacido. Si por la exploración física, incluyendo el tacto rectal, se sospecha una prolongación del tumor en la pelvis, debe practicarse antes de la operación una pielografía descendente y una enema de bario. Los tumores con gran prolongación pélvica que producen hidronefrosis deben operarse por vía combinada abdominosacra en un solo tiempo, con objeto de facilitar la extirpación completa del tumor y evitar las lesiones del tracto urinario. La extirpación del cóccix junto con el tumor es obligada si se quiere conseguir el éxito.

Si el paciente se opera antes del primer mes de vida, se encuentra una frecuencia de malignidad de un 18%, mientras que si el tratamiento se aplica después del primer mes, se encuentra un 40% de casos malignos. En aquellos enfermos cuyo tratamiento fue retrasado más allá del primer mes de vida, la mortalidad total fue más alta. Los tumores con grandes troncos venosos superficiales, deben ser considerados como urgencias quirúrgicas, para evitar la ruptura de dichos vasos y posible aparición de graves hemorragias. Las observaciones a larga distancia han demostrado que los pacientes poseen una inteligencia y un desarrollo físico y psíquico normales. Como se trata, pues, de individuos potencialmente normales, es importante, cuando nacen, valorar adecuadamente el carácter y extensión de la lesión y extirpar el tumor completa y precozmente.

Fuentes

• Benson. Mustard. Ravitch. Snyder. Welch. Cirugía infantil. Tomo II. Pág. 962. Editorial Científico-Técnica. La Habana. Cuba. 1977.
• Información sobre Teratoma sacrococcígeo (en línea). Consultado: 21 de mayo de 2014. Disponible en: www.onsalus.com
• Información sobre Teratoma sacrococcígeo (en línea). Consultado: 21 de mayo de 2014. Disponible en: www.es.wikipedia.org