Tumor de hipofisi
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Tumor hipofisario. Hace referencia a un crecimiento patológico tumor de la hipófisis o glándula pituitaria, que se origina en las células secretoras de hormonas. La hipófisis es una glándula endocrina del tamaño aproximado de una cereza que se une al cerebro por medio de un pedúnculo llamado tallo hipofisario.
Causas
Se sabe con certeza que en la mayoría de los casos el tumor hipofisario se origina a partir de células degeneradas del lóbulo anterior de la hipófisis, esta degeneración puede afectar a cualquier tipo de célula presente en la glándula pituitaria, hasta la fecha no ha podido esclarecerse su desencadenante y no parece existir relación entre este tipo de tumor y la acción de influencias ambientales sobre la herencia genética.
En casos aislados es posible atribuir un tumor hipofisario a causas genéticas: el síndrome MEN 1 neoplasia endocrina múltiple es una enfermedad hereditaria infrecuente caracterizada por la predisposición congénita a la formación de tumores hipofisarios y tumores pancreáticos, así como a la aparición de hiperparatiroidismo.
Síntomas
Los síntomas de los tumores hipofisarios, por ejemplo, del frecuente adenoma hipofisario, pueden ser muy diversos, la naturaleza e intensidad de los síntomas varían en función del tamaño y localización del tumor, o bien del tipo y grupo de que se trate, con frecuencia el tumor hipofisario conlleva molestias cuando aumenta su tamaño y comprime otras estructuras del cerebro debido a la ubicación de la glándula pituitaria, un tumor hipofisario desencadena en alrededor del 30% de los casos síntomas que se manifiestan a modo de alteraciones del campo visual. No obstante, el síntoma característico del tumor hipofisario es un desequilibrio en la producción de hormonas: en los adultos la disminución o aumento de la secreción de hormonas pituitarias se debe en la mayoría de los casos a la presencia de un tumor en este órgano.
Los tumores hipofisarios no funcionantes también producen hormonas, si bien estas no provocan sintomatología: las hormonas segregadas por este tipo de tumores no tienen efectividad fuera del cerebro, ya que se trata de fragmentos o prehormonas inactivos. La manifestación de síntomas en los tumores hipofisarios no funcionantes tiene lugar de manera tardía, a partir de que el tumor adquiere un determinado tamaño, cuando debido a su crecimiento oprime otras estructuras cerebrales. En el 75% de los casos, el campo visual de los afectados está limitado bilateralmente. El incremento de masa del tumor también puede comprometer partes del diencéfalo, lo que desencadena diversos síntomas característicos del órgano que se ha visto afectado. Si el propio tejido de la hipófisis es comprimido por el tumor, se suspende total o parcialmente la función de esta glándula. De esto se deriva un déficit de hormonas hipofisarias en el organismo, aproximadamente uno de cada dos tumores no funcionantes provoca hipopituitarismo. Los síntomas son muy variados; en los niños, por ejemplo, una deficiencia de hormonas del crecimiento puede provocar enanismo
Diagnóstico
Si existe la sospecha de un tumor pituitario, es necesario efectuar pruebas por imagen para obtener un diagnóstico. Una tomografía, en concreto una tomografía por resonancia magnética TRM de la cabeza, es adecuada para visualizar un tumor de la hipófisis. Para esta exploración el médico administra al paciente un medio de contraste, que permite delimitar el tumor del tejido sano en la imagen obtenida. Si el tumor tiene un tamaño considerable, además de la tomografía por resonancia magnética se recurre a la tomografía axial computarizada TAC.
En caso de que se diagnostique un tumor hipofisario, el balance hormonal determinado mediante un análisis de sangre permite averiguar de qué tipo de tumor funcionante se trata:
- Prolactinoma: un valor de prolactina en sangre superior a 200 nanogramos por mililitro puede indicar la presencia de este tumor.
- Tumor hipofisario secretor de hormona del crecimiento: un nivel de HGH, hormona del crecimiento humano en sangre que excede los cinco nanogramos por mililitro es patológico y apunta a la presencia de un tumor de este tipo.
- Tumor hipofisario secretor de ACTH: para diagnosticar este tumor resulta adecuada la prueba de supresión de la dexametasona, en la que el facultativo suministra un corticoide sintético como la dexametasona, lo que en situaciones normales conlleva una reducción en la producción de cortisol en el organismo. No obstante, si se padece un tumor hipofisario secretor de ACTH, este efecto no aparece.
- Debido a las frecuentes alteraciones visuales que conllevan los tumores pituitarios, durante el diagnóstico resulta aconsejable determinar la agudeza y el campo visual, así como analizar la percepción del color y el fondo del ojo.
Tratamiento
Excepto en el caso del prolactinoma, el tratamiento de los tumores hipofisarios consiste en la resección quirúrgica del tumor. Los trastornos centrales por ejemplo, alteraciones de la visión provocados por el frecuente adenoma hipofisario u otro tipo de tumor de la glándula pituitaria constituyen siempre un indicativo de la urgencia de la operación, debido a la ubicación favorable de la hipófisis, en la mayoría de los casos se elimina el tumor a través de la nariz, el cirujano solo abre la bóveda craneal en ocasiones aisladas, cuando el tumor tiene unas dimensiones considerables. No siempre es factible eliminar completamente un tumor, cosa que depende de su propagación. Si tras la cirugía siguen encontrándose restos tumorales, es aconsejable supervisarlos mediante tomografías por resonancia magnética y controles del balance hormonal periódicos. En determinadas circunstancias será necesario practicar una segunda intervención.
La radioterapia resulta adecuada en determinadas situaciones: en caso de tumores no operables, como medida complementaria cuando no es posible la resección íntegra o en caso de reaparición recidiva. Las estructuras sensibles cerebro y nervios ópticos requieren una planificación y realización muy precisas de la radioterapia, que puede efectuarse en una sola sesión o en sesiones individuales durante varias semanas.
El tumor funcionante prolactinoma supone un caso especial en lo que respecta al tratamiento. Los prolactinomas de tamaño reducido pueden tratarse con determinados medicamentos antagonistas de la dopamina. Estos reprimen la producción de prolactina en el lóbulo anterior de la[hipófisis y provocan la disminución paulatina del tumor. En ocasiones puede ocurrir que los pacientes no toleren el tratamiento farmacológico prolongado, que el tumor no se reduzca o que no lo haga en suficiente medida. En dichos casos el tratamiento también consistirá en la eliminación quirúrgica del tumor. Si la terapia medicamentosa funciona en general, tras la operación y de persistir un tumor residual, es aconsejable su administración. Esto evita la recidiva del prolactinoma .
Cirugía
La mayoría de los tumores de hipófisis 96% se operan a través de un procedimiento denominado cirugía transnasal transesfenoidal. La cual puede ser realizada por técnica endoscópica o por técnica microquirúrgica. La técnica endoscópica ofrece una visión muy detallada y amplia del campo operatorio, por lo que es considerada en la actualidad como la técnica de elección por muchos neurocirujanos especialistas en hipófisis en todo el mundo. Menos del 4% de los pacientes en la actualidad, y debido a la complejidad del caso en particular, deben ser operados por una craneotomía . Es decir, a través de una ventana ósea que se realiza en el cráneo. Este tipo de cirugía resulta de mayor complejidad que la cirugía transnasal transesfenoidal.
Evolución
En términos generales el tumor hipofisario no adopta una evolución que suponga un peligro inminente para la vida del afectado. Gracias al crecimiento lento y a las diversas opciones terapéuticas, hoy en día el pronóstico de este tipo de tumor es favorable. No obstante, el tratamiento está asociado a ciertos efectos secundarios. Aunque la microcirugía permite preservar la hipófisis, esto no es siempre técnicamente factible. Tras la extirpación quirúrgica del tumor se produce con frecuencia hipopituitarismo y por consiguiente un déficit hormonal. En dichas situaciones es necesario tomar los suplementos hormonales correspondientes. También después de la radioterapia el 80% de los pacientes requieren terapia de reemplazo hormonal. Todos los tipos de tumores hipofisarios tienden a reaparecer tras la cirugía, por lo que a largo plazo puede ser necesaria una nueva intervención o la aplicación de radioterapia.
Si no se trata, el tumor hipofisario tiene una evolución muy diversa en función del tipo de tumor de que se trate, si bien su localización y en ciertos casos la producción de hormonas conllevan molestias graves y pueden incluso poner en peligro la vida del paciente. En ocasiones el tumor tiene ya un tamaño notable cuando se detecta y es por tanto más difícil de tratar. Los adenomas hipofisarios secretores de hormona del crecimiento constituyen un caso especial: en el momento del diagnóstico, es habitual que hayan provocado ya daños orgánicos irreversibles y sin tratamiento el 90% de los pacientes mueren antes de los 60 años a consecuencia de las complicaciones.
