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Hepatomegalia

Hepatomegalia
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Hepatomegalia .jpg
Es la inflamación del hígado más allá de su tamaño normal.
Región de origen:Hígado y Bazo

Hepatomegalia. Es el agrandamiento del hígado por encima de su tamaño normal. (La hepatoesplenomegalia es el agrandamiento del hígado y del bazo.
Si tanto el hígado como el bazo están agrandados, esto se denomina hepatoesplenomegalia.

Nombres alternativos

Hepatoesplenomegalia; Agrandamiento del hígado; Hígado agrandado.

Consideraciones

El borde inferior del hígado normalmente llega justo hasta el borde inferior de las costillas sobre el lado derecho. El borde del hígado normalmente es delgado y firme y no puede sentirse con las puntas de los dedos por debajo del borde de las costillas, excepto al tomar una respiración profunda. Se puede considerar que está agrandado si el médico lo puede sentir en esta área.

Causas

El hígado está involucrado en muchas funciones corporales y muchos padecimientos lo afectan y pueden causar hepatomegalia, entre ellos:

Clasificación

Hay múltiples causas y clasificaciones de hepatomegalia en niños. Aquí se presentan de acuerdo a los mecanismos fisiopatológicos predominantes. Algunos de estos mecanismos que se discuten separadamente, pueden en conjunto dar cuenta de la hepatomegalia asociada con una variedad de enfermedadaes.

Es el mecanismo más importante de hepatomegalia en niños. Incluye todas las hepatitis, el síndrome de TORCH, los abscesos hepáticos, la obstrucción biliar tanto intra- como extrahepática, algunos casos de hepatotoxicidad y drogas (Ioniazida, metildopa, sulfonamidas, propiltiouracilo, etc.)

  • Congestión:

Es la expansión del espacio vascular y sinusoidal del hígado, que puede verse con unincremento de la presion venosa sistemica (falla cardíaca congestiva, pericarditis constrictiva) o en un bloqueo postsinusoidal (síndrome de Budd-Chiari). Este mecanismo puede participar también en la génesis de la hepatomegalia de la cirrosis. La congestión hepática debe considerarse como el mecanismo predominante de hepatomegalia en cualquier niño con antecedente de enfermedad cardiovascular.

  • Enfermedades de Depósito:

Éstas son hepatomegalias que se detectan en niños aparentemente sanos y que son, en general, causadas por la acumulación intracelular de sustratos no degradables, que producen una distorsión difusa de la arquitectura hepática. Este grupo incluye: glicogenosis, lipoidosis, mucopolisacaridosis, gangliosidosis, amiloidosis, deficiencia de alfa-1-antitripsina, depósito de cobre y hierro, hígado graso y algunos casos de hépatotoxicidad. En niños, una causa común de acumulación grasa en el hepatocito es la malnutrición proteica debido a la síntesis defectuosa de lipoproteinas y a una anormal secreción de triglicéridos. Otras condiciones que también pueden resultar en esteatosis (hígado graso).

  • Infiltración Celular:

Es la etiología de la hépatomegalia en un grupo de enfermedades que son generalmente malignas, tales como leucemias, linfomas, histiocitosis y tumores metastásicos. Este incremento en la masa hepática es especialmente prominente en el tracto portal y zonas periportales. En la eritroblastosis fetal, se produce una marcada distensión en los espacios sinusoidales. La mayor parte de las causas metastásicas de infiltración hepática provienen del tumor de Wilms, del neuroblastoma y de los tumores gonadales.

  • Hiperplasia del Sistema Reticulo-Endotelial:

Ésta es una reacción proliferativa hiperplástica de las células de Küpffer (macrófagos tisulares situados en los sinusoides hepáticos) que puede contribuir al desarrollo de hepatomegalia en múltiples enfermedades infecciosas, septicemias, hepatitis granulomatosas, tumores e hipervitaminosis A, o en cualquier respuesta inflamatoria celular ante la destrucción de parénquima hepático. Las células de Küpffer comprenden alrededor del 10 % de la masa celular total del hígado y constituyen el mayor componente del sistema reticuloendotelial en el organismo.

Ésta es una causa poco común de hepatomegalia en niños. Los más comunes son tumores intrínsecos: hepatoblastoma (maligno) y hamartomas (benignos). También incluye muchas clases diferentes de quistes. La infiltración del tumor puede ser difusa pero a menudo resulta en hepatomegalia focal o asimétrica.

  • Fibrosis:

Este mecanismo es coadyuvante en la hepatomegalia, debido a que no representa una etiología aislada. Es importante en la cirrosis hepática de diversas etiologías, en la enfermedad hepática poliquística y en la fibrosis hepática congénita.

Enfrentamiento clínico

El estudio de un niño con hepatomegalia debe abarcar elementos de la anamnesis, examen físico, estudios bioquímicos, radiológicos y ocasionalmente histológicos a través de una biopsia hepática.

Anamnesis

Es importante obtener una detallada historia médica personal, incluyendo antecedentes pasados que puedan sugerir alguna de las etiologías ya mencionadas. Específicamente debe preguntarse por uso de drogas, enfermedades previas, antecedentes nutricionales, historia familiar y antecedentes geográficos.

En recién nacidos las etiologías más comunes son infecciones congénitas, enfermedades metabólicas, septicemia, y falla cardíaca congestiva.

En lactantes la infiltración grasa secundaria, la hepatitis viral, las enfermedades de depósito y la infiltración celular, son las causas más comunes. Finalmente la hepatitis viral y las enfermedades con infiltración celular del hígado son las causas más frecuentes de hepatomegalia en adolescentes.

Examen físico

Un detallado examen físico puede proporcionar información relevante en relación a la etiología. Se debe prestar especial atención a los siguientes 4 elementos.

  • Características físicas de la hepatomegalia:la consistencia y el carácter de la superficie hepática y su borde inferior son índices habitualmente más útiles que la simple medición del tamaño hepático como indicador de una enfermedad subyacente. El borde inferior normalmente es agudo, suave e indoloro a la palpación. Las siguientes anormalidades pueden ser observadas:
    • Aumento en la consistencia, en cirrosis y tumores.
    • Disminución de la consistencia en enfermedades de depósito.
    • Cambios bruscos de tamaño en congestión y hepatitis fulminante.
    • Dolor a la palpación en inflamación o congestión aguda.
    • Asimetría en la forma o consistencia, en tumores, quistes y abcesos.
    • Superficie y borde irregulares en cirrosis.
  • Esplenomegalia: hasta la edad de 2 años el bazo puede ser palpado a 2 cms. bajo el reborde costal izquierdo. Después de los dos años de edad, es habitual palpar solamente el polo inferior del bazo durante la espiración, dependiendo de la contextura física del paciente. La presencia de esplenomegalia y hepatomegalia sugiere 4 mecanismos de visceromegalia:
    • Hipertensión portal asociada con enfermedad hepática avanzada (cirrosis de cualquier etiología).
    • Infiltración celular: produce la mayor esplenomegalia asociada con hepatomegalia.
    • Hiperplasia reticuloendotelial.
    • Enfermedades de depósito: específicamente las enfermedades de: Gaucher, Niemann-Pick e Histiocitosis.
  • Compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC): su presencia sugiere causas específicas de hepatomegalia dependiendo del momento de inicio de los síntomas.
    • El compromiso del SNC temprano en la vida sugiere que la hepatomegalia puede estar asociada a lesiones tales como lipoidosis o algunas glicogenosis.
      • El compromiso del SNC adquirido en el niño mayor, sugiere que la causa de hepatomegalia puede estar asociada a encefalopatía portal, Enfermedad de Wilson, o síndrome de Reye.
  • Ictericia: la aparición de ictericia en conjunto con la hepatomegalia apunta a inflamación o a enfermedad crónica descompensada. La elevación de la fracción conjugada (directa) de la bilirrubina pone al niño en un grupo aparte de desórdenes que son mejor evaluados en el diagnóstico diferencial de la ictericia que en el de hepatomegalia. Sin embargo, en el largo plazo, la ictericia puede estar presente en casi cualquier causa de hepatomegalia.

Estudios bioquímicos

Los estudios bioquímicos entregan información sobre aspectos específicos de la función hepática, pero sólo el conjunto de ellos permite tener una visión global del proceso fisiopatológico. La mayoría de las así llamadas "pruebas hepáticas" son una combinación de algunas pruebas específicas que corresponden a diferentes funciones que desempeña el hígado Ninguna de estas pruebas da información sobre la etiología de la hepatomegalia; más bien aportan información sobre funciones específicas del hígado. Sin embargo, la combinación de estos tests, pueden sugerir algunos patrones fisiopatológicos.

La presencia de fosfatasa alcalina elevada por sobre 3 veces el valor normal, con transaminasas sobre las 500 ui/dl, GGT y colesterol muy elevados, con mejoría del tiempo de protrombina después de la administración de vitamina K parenteral, sugiere un proceso obstructivo.

Por otra parte, la presencia de elevación moderada de las fosfatasas alcalinas (< 3 veces el valor normal), pero con transaminasas sobre las 1000 ui/dl, con GGT normal o moderadamente elevada, colesterol bajo, y tiempo de protrombina persistentemente prolongado a pesar de terapia con vitamina K, sugiere la presencia de un proceso hepatocelular.

Estudios radiológicos

Una buena comunicación entre el médico tratante y el radiólogo es esencial en el estudio de un paciente con hepatomegalia. La cantidad y calidad de información que ellos entregan es muy heterogénea por lo que la elección debe estar basada en la patología sospechada en base al paciente individual.

Los estudios más importantes son la radiografía de abdomen, el ultrasonido, la tomografía computada, la resonancia nuclear magnética, la angiografía y la cintigrafía hepatobiliar.

  • Radiografía de abdomen: el hígado normalmente exhibe una densidad de tejido blando similar al de la pared abdominal que lo circunscribe. Este examen tiene limitado valor en el diagnóstico:
    • Cambios en la densidad, que sugieren un aumento en los depósitos de hierro (como en la hemocromatosis neonatal), o aquellos que sugieren una disminución en la densidad (como sucede en la infitración grasa).
    • Presencia de calcificaciones que sugieren lesiones antiguas (post abcesos o post infartos), trombosis (de la vena porta o la cava inferior), tumores, o algunas infecciones (TORCH, quiste de equinococo, larva migrans).
    • Anormalidades en la posición o el contorno hepático, que sugieren tumores o quistes
  • Ultrasonido: ésta es la modalidad más importante en la evaluación inicial de un niño con hepatomegalia. Existen tablas, estandarizadas por edades, que indican el tamaño normal del hígado, aunque el radiólogo también puede basarse en su experiencia personal. El ultrasonido es especialmente útil en la investigación inicial de lesiones focales (los quistes son fácilmente diferenciados de las masas sólidas), enfermedad hepática difusa, patología de la vias biliares y en la hipertensión portal.
  • Tomografía Computada (TC): es especialmente útil en la evaluación de niños con masas focales o en la hepatomegalia asociada con trauma. Las lesiones focales son fácilmente visibles y el uso de medio de contraste intravenoso puede incrementar aún más la resolución de lesiones vasculares y de la pared de algunos abcesos. Algunas limitaciones en niños son la mayor dosis de radiación requerida, la necesidad de sedación en los más pequeños, y poca resolución en la evaluación de enfermedades hepáticas difusas.
  • Resonancia Nuclear Magnética: tiene una mejor sensibilidad en la detección de un amplio rango de tumores, lesiones obstructivas, infecciones y enfermedades metabólicas hepáticas. Es particularmente útil en tumores y en la detección de metástasis hepáticas. También entrega información sobre la vascularización del órgano, pero a diferencia de la TC no detecta lesiones menores de las vias biliares. Requiere de un largo tiempo de exposición para procesar la imagen, por lo que los movimientos respiratorios introducen artefactos importantes.
  • Angiografía: su única indicación en la evaluación de hepatomegalia en niños, es el estudio de la naturaleza y extensión de masas sólidas junto con la anatomía vascular del hígado, antes de la cirugía, específicamente en tumores hepáticos.
  • Cintigrafía Hepatobiliar: este test entrega información anatómica y funcional sobre el hígado y la vias biliares. Las indicaciones en el estudio de hepatomegalia en niños incluyen el diagnóstico diferencial entre atresia de las vias biliares (buena captación pero no excreción del radiofármaco) y otras causas de colestasia neonatal (captación variable y presencia de excreción del radiofármaco). También es de utilidad en el diagnóstico de quistes de colédoco y dilataciones de los ductos biliares intrahepáticos.

Biopsia hepática

La hepatomegalia de causa desconocida es una de las indicaciones más comunes de biopsia hepática percutánea. Es extraordinariamente útil en enfermedades difusas del hígado, pero con el uso de biopsia percutánea guiada con ultrasonido o TC, ha sido posible también diagnosticar lesiones focales. El material obtenido puede ser usado para tinciones rutinarias, microscopía electrónica, análisis enzimático, análisis de metales pesados, hibridización de DNA in situ, y reacción de polimerasa en cadena para deteción de elementos virales específicos. Su uso está excluído en la sospecha de lesiones hemangiomatosas o sépticas.

Tratamiento

El tratamiento específico de cada una de las enfermedades subyacentes que pueden presentarse clínicamente como hepatomegalia está fuera de los objetivos de este capítulo.

Fuentes

  • ArtículoHepatomegalia. Disponible en “escuela.med.puc.cl”. Consultado el 16 de septiembre del 2011.
  • Artículo Qué es la hepatomegalia. Disponible en “saludydietas.com.ar”. Consultado el 16 de septiembre del 2011.
  • ArtículoHepatomegalia. Disponible en “salud180.com”. Consultado el 16 de septiembre del 2011.